上QQ阅读APP看书,第一时间看更新
第四节 妊娠期肝内胆汁淤积症
【A1型题】
1.关于妊娠期肝内胆汁淤积症,下列叙述 不恰当的是
A.临床上以皮肤瘙痒和黄疸为特征
B.是妊娠中晚期特有的并发症
C.此病对孕妇的危害大于对胎儿的危害
D.病因目前尚不清楚
E.发病率与季节有关,冬季高于夏季
1.【答案】 C
【解析】妊娠期肝内胆汁淤积症的病因目前尚不清楚,是妊娠中晚期特有的并发症。主要危害胎儿,使围产儿死亡率增高,可影响孕妇凝血功能,导致产后出血,故选项C描述不恰当。临床上以皮肤瘙痒和黄疸为特征,以长江流域发病率最高,冬季高于夏季。
2.有关妊娠期肝内胆汁淤积症,以下哪项说法 错误
A.皮肤瘙痒一般在分娩后1~2d消退,肝功能在分娩后4~6周恢复正常
B.妊娠24周,空腹血清总胆汁酸(TBA)38.0µmol/L,根据ICP诊疗分度为轻度
C.遗传因素决定患者的易患性
D.高雌激素水平是导致本病的唯一因素
E.非遗传因素决定此病的严重程度
2.【答案】 D
【解析】对所有疑似妊娠期肝内胆汁郁积症(ICP)的孕产妇产后必须进行修复诊断,一般情况下,皮肤瘙痒一般在分娩后1~2d消退,肝功能在分娩后4~6周恢复正常。根据目前临床指南,ICP诊疗指南分度为:①轻度。生化指标,血清总胆汁酸10~39µmol/L,总胆红素<12µmol/L,结合胆红素<6µmol/L;临床症状以瘙痒为主,无明显其他症状。②重度。生化指标,血清总胆汁酸≥40µmol/L,和/或总胆红素≥12µmol/L,结合胆红素≥6µmol/L;临床症状严重,伴有其他症状者包括早发型ICP(孕周<28周)、合并多胎妊娠、妊娠期高血压疾病、复发性ICP。高雌激素水平不是ICP致病的唯一因素,可能与雌激素代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性有关。
3.()是妊娠期特有的疾病,首先出现瘙痒症状
A.妊娠糖尿病
B.ICP
C.妊娠期高血压疾病
D.HELLP综合征
E.重症肝炎
3.【答案】 B
【解析】ICP主要发生在妊娠中晚期,是妊娠期特有的并发症,以皮肤瘙痒和胆汁酸增高为主要特征,分娩后瘙痒症状消失,肝功能恢复正常。HELLP综合征以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点,常危及母儿安全。
【A2型题】
1.妊娠中晚期孕妇出现皮肤瘙痒,既往无皮肤及其他肝脏疾病,为协助诊断,首先应做的检查是
A.血清结合胆红素
B.血胆固醇
C.血清总胆汁酸
D.尿胆原
E.血清总胆红素
1.【答案】 C
【解析】妊娠中晚期皮肤瘙痒,既往无基础疾病,用其他原因无法解释的皮肤瘙痒和肝功能异常,首先考虑ICP。ICP最重要的生化指标为血清总胆汁酸增高,可伴血清总胆红素水平升高,以结合胆红素为主。
2.24岁经产妇,妊娠28周开始出现皮肤瘙痒,无其他不适,辅助检查提示TBA 30µmol/L,肝炎相关指标及肝脏超声未见明显异常,首选使用以下哪种药物
A.硫酸镁
B.硝苯地平
C.熊去氧胆酸
D.地屈孕酮
E.地塞米松
2.【答案】 C
【解析】本例考虑ICP。血清总胆汁酸增高是其特征性变化。推荐熊去氧胆酸作为本病治疗的一线药物,可缓解皮肤瘙痒、改善肝功能、延长孕周、改善母儿预后。地塞米松主要用于促胎肺成熟,预防新生儿急性呼吸窘迫综合征(ARDS)的发生。
【A3/A4型题】
(1~4题共用题干)
女性,36岁,孕3产1,现孕33 +5周,1周前开始出现皮肤瘙痒,巩膜轻微黄染,无恶心、呕吐等其他症状。既往孕36周胎死宫内引产一次。胎心监护反应型。
1.为明确诊断,以下项目中最有效的是
A.肝炎全套检测
B.NST
C.超声检查评估胎儿宫内情况
D.TBA
E.肝胆超声
1.【答案】 D
【解析】妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒和黄染,首先考虑ICP,而诊断ICP最重要的生化指标为TBA;超声和胎心监护是监测胎儿宫内情况措施,与诊断无直接关联;肝炎全套及肝胆超声未鉴别性检查与检测,可以排除其他基础性疾病,但并非最有效的辅助检查方法。
2.若明确诊断ICP,关于其瘙痒的特征性描述正确的是
A.以四肢瘙痒为主
B.四肢、躯干瘙痒,向腹部蔓延
C.全身瘙痒严重,皮肤抓痕
D.出现于手掌、脚掌、脐周,逐渐加剧延至四肢、躯干、颜面部
E.全身轻度瘙痒,无皮损
2.【答案】 D
【解析】ICP患者皮肤瘙痒的顺序为:手掌、脚掌、脐周,逐渐加剧延至四肢、躯干、颜面部,大多在分娩后数小时或数日消失。
3.实验室检查:谷草转氨酶(ALT)320IU,谷丙转氨酶(AST)100IU,总胆汁酸(TBA)45µmol/L,直接胆红素(DBIL)38µmol/L。以下处理措施中 错误的是
A.NST及超声监测胎儿宫内情况
B.即刻剖宫产终止妊娠
C.地塞米松促胎肺成熟
D.口服熊去氧胆酸
E.护肝治疗
3.【答案】 B
【解析】本例TBA ≥ 40µmol/L,既往死胎病史,考虑重度ICP。熊去氧胆酸推荐作为ICP治疗的一线药物,可缓解皮肤瘙痒、改善肝功能、延长孕周、改善母儿预后。现孕33 +周,考虑重度ICP,有随时终止妊娠可能性,根据指南推荐重度ICP终止孕周34~37周,现胎心监护反应型,暂可完善地塞米松促胎肺成熟后终止妊娠。
4.若现孕34 +2周,复查TBA 60µmol/L,适宜终止妊娠的时机及方式为
A.即刻剖宫产终止妊娠
B.即刻缩宫素引产终止妊娠
C.期待治疗至37周以上剖宫产终止妊娠
D.期待治疗至37周缩宫素引产终止妊娠
E.期待治疗至39周以上缩宫素引产终止妊娠
4.【答案】 A
【解析】本例考虑重度ICP,既往死胎病史,反复复查TBA≥40µmol/L,根据指南推荐重度ICP终止孕周34~37周,终止妊娠方式宜选择剖宫产。在国外,该患者也可进行促宫颈成熟,阴道试产。
【案例分析题】
案例
女性,28岁,孕3产0,停经24周,恶心、呕吐伴四肢皮肤瘙痒2周,查体巩膜略黄染,血压120/80mmHg,全身可见散在抓痕,以脐周和四肢为主,无瘀斑、丘疹等。ALT 170IU/L,AST 80IU/L,TBA 51µmol/L,DBIL 44µmol/L。
提问1:本例最可能的诊断是
A.妊娠期高血压疾病引起肝损
B.急性病毒性肝炎
C.妊娠期急性脂肪肝
D.妊娠期肝内胆汁淤积症
E.药物性肝炎
提问1:【答案】D
【解析】妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒、黄疸,瘙痒以脐周和四肢为主,大多数ICP患者ALT和AST轻至中度升高,为正常的2~10倍,一般不超过1 000IU/L,以上均符合ICP的临床特征。
提问2:诊断妊娠期肝内胆汁淤积症的临床依据有
A.子痫
B.瘙痒
C.阴道出血
D.黄疸
E.恶心、呕吐
提问2:【答案】BDE
【解析】ICP临床表现为:①皮肤瘙痒为主要的首发症状,初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒,可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部;瘙痒程度各有不同,夜间加重,严重者甚至引起失眠。70%以上发生在妊娠晚期,平均发病孕周为30周,也有少数在孕中期出现瘙痒的病例。瘙痒大多在分娩后24~48h缓解,少数在48h以上缓解。②黄疸,出现瘙痒后2~4周内部分患者可出现黄疸,黄疸发生率较低,多数仅出现轻度黄疸,于分娩后1~2周内消退。③皮肤抓痕,ICP不存在原发皮损,但因瘙痒抓挠皮肤可出现条状抓痕,皮肤组织活检无异常发现。④其他表现,少数孕妇可有恶心、呕吐、食欲缺乏、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性症状,极少数孕妇出现体重下降及维生素K相关凝血因子缺乏,而后者可能增加产后出血的风险。
提问3:对该患者的治疗目标包括
A.缓解瘙痒症状
B.降低血胆汁酸水平
C.硫酸镁解痉治疗
D.改善肝功能
E.延长孕周
提问3:【答案】ABDE
【解析】妊娠期肝内胆汁淤积症治疗目标是缓解瘙痒症状,降低血胆汁酸水平,改善肝功能;延长孕周,改善妊娠结局。
提问4:妊娠期肝内胆汁淤积症对孕妇的影响下列叙述正确的是
A.脂溶性维生素K吸收减少
B.部分患者血清胆红素轻-中度升高,其中以间接胆红素为主
C.大多数患者AST、ALT轻-中度升高
D.肝组织活检可见明显的炎症表现
E.可出现糖、脂代谢紊乱
提问4:【答案】ACE
【解析】患者脂溶性维生素K的吸收减少,致使凝血功能异常,导致产后出血,也可发生糖、脂代谢紊乱;一般而言,血清总胆红素水平正常或轻度升高,直接胆红素水平升高为主;谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血清α谷胱甘肽转移酶在ICP表现为轻度升高;肝组织活检见肝细胞无明显炎症或变性表现,仅肝小叶中央区胆红素轻度淤积,毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。
(钟梅)