第三节 胰腺分裂
【概述】
胰腺分裂（pancreatic divisum，PD）是一种非常少见的胰腺导管的先天发育异常，通常是指在胰腺发育过程中腹胰管和背胰管未融合，发病率在8%～12%，男女比例大致为1∶1。发病年龄从7个月到98岁不等，平均诊断年龄为57岁。由于腹胰与背胰小融合或融合不全，主胰管与副胰管不相通，分别独立开口于十二指肠主乳头和副乳头，大部分胰液通过相对较细的副乳头引流，引起部分及功能性梗阻，导致胰性腹痛和胰腺炎发作。多数（80%）主副胰管间完全分离，称为完全胰腺分裂（incomplete pancreatic divisum，IPD）。部分患者（5%）的主副胰管间有细小交通支沟通，但不足以满足胰液畅通流出，称为不完全胰腺分裂（complete pancreatic divisum，CPD）。另有部分患者背侧或腹侧胰管缺如（图2-3-1）。
图2-3-1 胰管的变异
A.常见的改变；B.典型的胰腺分裂；C.不完全性胰腺分裂，一个小的分支连接腹侧与背侧胰管；D.副胰管缺如，副乳头不明显；E.整个胰管系统通过副乳头引流；F.通过副乳头引流的孤立的副胰管
【病因】
形成原因：在胚胎2个月时，背侧和腹侧胰管融合失败。胰腺的主要部分包括胰头的前上部、体部和尾部胰管系统经背侧胰管引流入副乳头；胰头的后下部分和钩突经短小的腹侧胰管而和胆总管汇合开口于大乳头。在尸检中，胰腺分裂的发生率为5%～10%，活体ERCP检查系列中发生率约为4%。在一组胰腺炎病例中，胰腺分裂的发生率达16%，而在原发性胰腺炎中这种变异的发生率达25%，因此现广泛认为胰腺分裂和胰腺炎的发生有明显的相关性。
胰腺分裂一般分为三型：Ⅰ型为典型的胰腺分裂，为完全分裂；Ⅱ型以背侧胰管为主，Wirsung管缺如；Ⅲ型为不完全分裂。尸检资料显示，5%～10%的人群有胰腺分裂，不完全分裂者为0.13%～0.9%。但两者的临床表现及预后非常相似。
【临床】
胰腺分裂如果主、副胰管分别有通畅的乳头开口，则可终身无症状，否则往往合并腹痛、复发性急性胰腺炎和慢性胰腺炎。患者常见于20～50岁发病，表现为上腹痛，有向背部放射和进食（尤其脂肪餐）后加重的特点，可有急性或慢性胰腺炎病史。
【影像学】
1.ERCP
胰腺分裂诊断的金标准是ERCP，主乳头插管造影见腹侧胰管短小，末端可呈细树枝状或马尾样，腹侧胰管长度<60mm，直径<3mm，胰体尾胰管不显影；通过副乳头插管才能使贯穿全胰腺的背侧胰管显影，缺少与主乳头相连的细而短的胰管，称之为完全性胰腺分裂；若腹侧胰管与背胰管之间存在细小交通支，则称为不完全性胰腺分裂。胰腺分裂患者的副乳头往往均较正常人膨大，且开口明显（图2-3-2）。
图2-3-2 胰腺分裂ERCP图像
A.副乳头插管全程胰腺背侧胰管显影，腹侧胰管未显影；B.副乳头插管全程胰腺背侧胰管显影与主乳头细而短的胰管相通；C.副乳头插管全程胰腺背侧胰管显影，腹侧胰管未显影；D.经副乳头行副乳头切开，放置胰管支架
2.CT
胰腺分裂的诊断关键是显示胰管解剖，随着CT技术的发展，<3mm的扫描和重建层厚，有助于显示腹侧和背侧胰管，尤其是利用多平面重建等后处理技术，将明显提高胰腺分裂的检出率和准确诊断率。通过CT显示胰管结构要比显示胰腺实质的结构困难得多。薄层螺旋CT运用三维重建技术可得到高质量的立体图像。其诊断标准为背、腹胰管未融合及腹胰管直接与胆总管相连（图2-3-3）。
图2-3-3 胰腺分裂
A.CT增强静脉期；B.曲面重建；C.MR T2WI显示胰腺头部见未融合的两支胰管影，腹侧胰管短小，胰头形态大小正常，信号均匀，强化均匀，周围脂肪间隙清晰；两支胰管、肝内外胆管均未见扩张
3.MRI
主要依赖于MRCP对胰胆管的显示，基本表现与ERCP所见相似，相对不足是空间分辨率不如后者，MRCP技术需结合屏气的二维厚层和薄层扫描，如能使用呼吸触发的三维薄层MR扫描序列，可获得<1mm原始图像，有利于重建分辨率更高的三维整体胰胆管图像，并可多方向、多角度观察（图2-3-4）。利用胰泌素刺激后进行MRCP成像（s-MRCP），使正常和异常胰管的显示更为理想。高分辨率的MRI发现独立的腹侧胰管或发现背侧和腹侧胰管共存时可提示胰腺分裂的诊断，偶然情况下可以发现腹侧半和背侧半胰腺可被一脂肪线分隔。
图2-3-4 胰腺分裂MRCP图
显示背侧胰管粗大，开口于十二指肠小乳头，腹侧胰管短小，与胆总管汇合，开口于十二指肠大乳头
【诊断鉴别】
胰头癌 胰头癌ERCP或MRCP检查时可以出现主胰管的不规则狭窄或中断，远端胰管明显扩张，与胰腺分裂时的主胰管与副胰管未见融合不同。