第二节　胰胆管合流异常

【概述】

胰胆管合流异常（pancreaticobiliarymaljunction，PBM）是指解剖上胰管和胆管在十二指肠壁外合流的先天性畸形，造成其共同通道过长，尤其是胆胰管的汇合处完全位于十二指肠乳头部Oddi括约肌之上，使Oddi括约肌的作用不能影响整个合流部，导致胰液和胆汁提前混合及逆流，从而引起一系列胆道及胰腺疾病。

【病理分型】

正常的胆总管在进入十二指肠壁前，以一定的角度向右后下方倾斜，与十二指肠壁形成41.4°±5.3°的夹角。其角度的大小影响胆总管壁内段的长度，角度越大。壁内段越短，反之越长。主胰管（Wilson管）从胰尾部逐渐增粗。在胰颈、体、尾部基本与胰腺下缘平行走向，在胰头处走行变化加大，以近直角的度数向右下转向，在十二指肠降部的后内侧壁内与胆管汇合，以28.5°±7.9°的角度汇入胆总管。共同通道长度的标准并不一致，一般在0.5～1.5cm不等。

PBM是一种先天畸形，病理解剖上可以概括为：①胰胆管在十二指肠壁外汇合，并且其共同通道过长，成人≥15mm，小儿≥5mm；②失去各自括约肌功能；③伴有胰管胆管及共同通道的形态异常。功能上则存在着由于Oddi括约肌的作用不能控制汇合部而发生胰液和胆汁互相逆流，最终导致胆道和胰腺的各种病理变化。根据Komi等分类标准，PBM分为3型。Ⅰ型（B-P型）：胆胰管合流异常，即胆总管注入胰管，根据共同通道是否扩张进一步分为Ⅰa型（不合并扩张）和Ⅰb型（合并扩张）。Ⅱ型（P-B型）：胰胆管合流异常，即胰管注入胆总管，根据共同通道是否扩张进一步分为Ⅱa型（不合并扩张）和Ⅱb型（合并扩张）。Ⅲ型（复杂型）：有副胰管开口于十二指肠伴或不伴有复杂的管道网，该型进一步分为Ⅲa型：胰腺分裂合并胆道扩张。Ⅲb型：胰腺分裂合并主胰管缺如。Ⅲc型分3种亚型：Ⅲc1型，胰腺分裂，主胰管和副胰管之间有细小的交通分支；Ⅲc2型，共同通道管径与主胰管和副胰管相等；Ⅲc3型，管道系统部分或全部扩张。

【临床】

PBM在临床上与多种外科疾病关系密切，大致有：①畸形：如先天性狭窄、闭锁、憩室等。②炎症：由于PBM的存在，导致胰管内压力高于胆管内压，胰液逆流入胆管，形成胆道的炎症，或由于胆管内压增高，大于胰管内压时，胆汁逆流入胰管，形成胰腺炎等。③肿瘤：包括恶性肿瘤与十分罕见的良性肿瘤，其中以胆系肿瘤的发病率最高，PBM是胆胰结合部肿瘤的高危因素。④其他：已证明PBM与胆管结石、非结石性胆囊炎及胆源性胰腺炎等胆胰疾病关系密切。约80%的PBM患者特别是小儿伴有胆管扩张，表现为反复上腹痛、发热、黄疸、上腹包块等。而成人不伴胆管扩张，或胆总管仅为轻度梭形扩张的患者，临床上多表现为反复发作的逆行性胆管炎或轻症胰腺炎症状。

【影像学】

1.超声 具有无创、方便、费用低等优点。但很难发现PBM的直接征象。常通过间接征象提示PBM的存在，如通过初步明确胆管有无扩张，发现胆总管囊肿存在。B型超声发现胆囊壁弥漫性增厚达4mm以上，伴低回声的壁内层时，提示胆囊黏膜存在增生性变化，可能有PBM的存在。

2.X线上消化道钡餐检查 胆胰管反流的征象往往在上消化道钡餐检查中显示不甚清楚。PBM的X线表现主要为：在十二指肠降部内侧见一线条状、自右下略向左上行走的钡影，经加压后形态无明显变化，其内无黏膜皱襞，一般长约1～3cm，边缘较清，立、卧位形态无改变，钡剂存留约1～2小时 。此征象在临床上主要与十二指肠降部憩室以及十二指肠乳头憩室鉴别。

3.CT 由于受组织分辨率和部分容积效应限制，很难在CT上看到十二指肠壁内胆总管与主胰管的汇合情况，但仔细观察胰头部连续多个CT断层图像可以提示PBM的诊断。CT表现分两种：①十二指肠壁外看到胆总管与主胰管直接汇合，为直接征象；②胆总管与主胰管先呈“双管”样排列，而在其后的断层图像上为一管道，虽看不见直接汇合，实际上已经汇合，为间接征象。MDCT的多平面重建（MPR）图像能够发现胰胆管合流部位于肠壁外，也可诊断PBM。

4.MRCP 能客观地反映胆胰管系统的自然状态，又能完整地显示其解剖结构，图像可以360°旋转易于显示病变，有其他诊断方法无法比拟的优越性。作为一种非侵入性的手段，在胰胆管疾病方面有逐渐取代ERCP的趋势。MPCP多能清晰显示胆总管和主胰管的位置关系和共同通道的汇合情况而不至于诱发胰腺炎和导致Oddi括约肌损伤。因而MRCP对筛选和诊断儿童PBM是很有用的。然而，对具有相对短的共同通道的PBM的精确诊断是有困难的（图2-2-1）。

5.ERCP 可直接显示解剖异常，是诊断PBM的金标准。ERCP可清晰地观察整个胰、胆管形态，显示管腔是否有扩张、受压、充盈缺损、狭窄等改变。然而作为一种有创检查，难以应用于普查。而对年幼者，操作更为困难，并且有诱发胰腺炎的可能。

6.EUS 不仅可以确定明确胆管有无扩张，发现梗阻的部位，还可以观察梗阻病变本身，如果能够发现胆胰结合部位于肠壁外，则可以做出BPM的诊断。

【诊断标准】

2013年日本胰胆管合流异常研究会提出修正过的PBM诊断标准为：

1.影像学诊断

（1）直接的胰胆管造影比如ERCP、经皮胆道造影（PTC）、术中胆道造影、MRCP或CT三维胆道造影发现胰管和胆总管存在异常长的共同通道或胰胆管汇合异常；然而，在胰胆管具有相对短的共同通道的情况下，必须通过直接胆道造影确认乳头括约肌的作用未能延伸到合流部才能诊断PBM。

（2）如果通过超声内镜或通过多排CT的多平面重建（MPR）图像能够发现肠壁外的胰胆管合流部，也可诊断PBM。

2.解剖诊断

通过手术或尸检证实了胰胆管交界处在于十二指肠壁外，或胰管和胆管合流异常。

3.辅助诊断

强烈提示胰胆管合流异常的存在的征象：

（1）胆汁中的淀粉酶水平升高。

（2）肝内外胆管扩张。