第四节 环状胰腺
【概述】
环状胰腺（annular pancreas）是一种罕见的胰腺发育异常，胰腺组织以环状或钳状包绕十二指肠降部，致使肠腔狭窄。环状胰腺是致十二指肠梗阻的一种先天性畸形，约占十二指肠梗阻病例的10%～30%，有完全型和不完全型两种。本病在1818年首先由Tiedemann报道，1862年由Ecker命名为环状胰腺，发生率排在胰腺分裂之后的第二位，文献报道发病率约为 3/20 000。随着ERCP的普及以及CT、MRI的广泛应用，本病的发现率逐渐增多。
【病因】
对于胚胎发育过程中形成环状胰腺的确切病因目前尚不完全清楚；胰腺腹侧始基旋转异常学说受到众多学者认可，即腹侧始基的一端与十二指肠异常融合，导致逆向旋转过程中，胰腺腹侧始基未能伴随十二指肠旋转，且以带状延伸的形态部分或完全围绕十二指肠第二段，使肠腔狭窄或梗阻。
【病理】
环状胰腺多数位于十二指肠降段，宽约0.5～5cm，环状胰腺往往是真正的胰腺组织，含有正常的腺泡、胰岛组织和导管。环状胰腺的胰头仍位于十二指肠弧内。根据包绕程度，环状胰腺可分为完全型和不完全型，以后者较常见，即环状胰腺仅部分包绕十二指肠，约占肠管周径2/3～4/5。根据环状部胰管的走行可分为4型。Ⅰ型：环状部胰管汇入主胰管；Ⅱ型：环状部胰管单独开口于胆总管末端，与主胰管不交通；Ⅲ型：环状部胰管与胆总管并行开口于十二指肠乳头；Ⅳ型：环状部胰管开口于副胰管。Ⅰ型约占50%，其胰导管环绕十二指肠后外侧进入主胰管。
【临床】
临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。
1.新生儿型
多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指肠梗阻，患儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。如为不完全性十二指肠梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐。环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、梅克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
2.成人型
多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。患者主要表现有反复上腹痛和呕吐。除十二指肠梗阻以外，还可以并发消化性溃疡、急性胰腺炎、胆道梗阻等。
【实验室】
怀疑新生儿型环状胰腺时可行胎粪检查：用胎粪的中间部分行染色镜检，如能查到随吞入羊水中的鳞状上皮细胞或胎毛，可推断在胎儿时期有一段时间肠管是通畅的。如有环状胰腺并造成完全性梗阻者，胎粪中查不到这类的细胞。
【影像学】
1.腹部平片
主要表现为十二指肠梗阻。卧位片可见胃和十二指肠壶腹部均扩张胀气，出现所谓双气泡征（double bubble sign）。因胃和十二指肠壶腹部常有大量空腹滞留液，故在立位片可见胃和十二指肠壶腹部各有一液平面。有时十二指肠狭窄区上方与下方肠管均胀气，从而将狭窄区衬托显影。
2.上消化道钡剂造影
可以出现典型的表现，表现为胃扩张、下垂，内有大量空腹滞留液，排空时间延长十二指肠壶腹部匀称扩大，伸长，其下缘光滑圆隆。十二指肠降段，偶尔第一段或第三段出现边缘整齐的局限性狭窄区，狭窄区黏膜皱襞稀少并变为纵行有偏心型及向心型之分，狭窄上方肠管可见逆蠕动，并可发现溃疡的存在。
3.CT
表现为在胰头区十二指肠的前、侧、后壁明显的增厚，与胰头相连续，和胰腺组织密度及强化程度一致（图2-4-1～图2-4-4）。如果给患者口服阳性对比剂，则可显示在胰头部中间有含有高密度对比剂的肠管通过；若看到胰头部肿大和十二指肠降段肥厚和狭窄等间接征象同样对诊断有助。一般来说无论平扫或增强薄层CT均难以显示环状部的胰管结构。
4.MR
有助于评价胰腺实质的同时显示胰胆管系统，可看到与胰头相连续的围绕十二指肠降段的、与胰腺同等信号强度的组织结构，表现为在脂肪抑制的T2WI上，胰腺头部相对增大，中央可含有相对低信号的十二指肠结构，如果十二指肠受压环状狭窄，则中空低信号结构显示不清；在T1WI上，由于胰腺呈相对低信号，与十二指肠的分辨不清。高分辨率的MRCP是诊断环状胰腺最敏感的方法之一，可很好地显示环状胰管影，呈单支型或多分支型：入主胰管，或独立开口于胆总管、十二指肠乳头或副胰管。在（斜）冠状位图像上可较好显示环状胰管与十二指肠的关系，使诊断容易建立（图2-4-1）。
图2-4-1 环状胰腺
A、B.CT平扫；C.MR抑脂T2WI；D.MR抑脂T1WI；E.MR增强动脉期；F.MR增强门静脉期
图2-4-1（续）
G.MR增强静脉期；H.MRCP显示腺头区十二指肠的前壁、内侧壁、后壁明显的增厚，与胰头相连续，和胰腺组织密度/信号一致，强化同步，胃和十二指肠壶腹部均扩张；环状胰腺部胰管未见显示
图2-4-2 环状胰腺
A、B.增强扫描动脉期图像；C、D.增强扫描门脉期图像，显示十二指肠降段周围有环状软组织影包绕，后者与胰头相连，且增强后密度同胰头实质相当
图2-4-2（续）
E、F.动脉期和门脉期矢状面重建图像，显示十二指肠降段周围有环状软组织影环绕
图2-4-3 环状胰腺
A.CT平扫图像，显示十二指肠水平段软组织影环绕；B、C.动脉期和门脉期增强图像，显示与胰头相连，强化程度与胰头实质相当
图2-4-4 环状胰腺
A、B.动脉期和门脉期增强图像，显示十二指肠降段被软组织影环绕，增强扫描强化程度与胰腺实质相当（箭）；C、D.多平面重建图像，更加清晰显示病灶与十二指肠降段的关系（箭）
5.ERCP
能使环状胰管显影，对诊断极有帮助。由于环状胰腺引起的十二指肠狭窄常在主乳头的近侧，若内镜不能通过狭窄则无法造影有时可因环状胰腺压迫胆总管末端出现胆总管狭窄像。
6.内镜
通常内镜下黏膜正常对诊断帮助不大；较严重病例内镜下可见十二指肠降部呈环形狭窄。可同时合并十二指肠溃疡。
【诊断鉴别】
考虑环状胰腺时还应与下列疾病鉴别：
1.先天性十二指肠闭锁
偶可见于新生儿，病变位于十二指肠降段，出生后即频繁呕吐，呕出物可含有胆汁，胃肠造影时钡剂完全不能通过，下段肠管内无气体。手术时可见十二指肠降段无胰腺组织环绕。
2.先天性幽门肥厚症
多在生后数周出现反胃和呕吐，呕吐物中不含胆汁，上腹部较膨隆，可有胃蠕动波，95%～100%的患儿在右上腹可扪及橄榄状肿块。胃肠钡剂造影见胃扩张，幽门管变细、变长，胃排空时间延长等。
3.肠系膜上动脉压迫综合征
本病系指十二指肠第三段或第四段受肠系膜上动脉压迫所致的慢性梗阻，主要表现为上腹部饱胀不适，间断性呕吐，呕吐物中含有胆汁，胃肠钡剂造影见十二指肠有显著的阻滞及扩张现象，钡剂在十二指肠第三段或第四段有阻塞。CT或MRI检查可以发现肠系膜上动脉与腹主动脉夹角明显变小。
4.胰头或乏特壶腹部肿瘤
环状胰腺伴黄疸的患者，尤其是老年人，应与胰头或十二指肠乳头肿瘤鉴别。后者胃肠造影可见十二指肠环扩大，降部内缘受压变形，黏膜皱襞破坏，并有充盈缺损、倒“3”字征、双边征等。CT或MRI检查可以发现胰头或十二指肠乳头肿瘤，对鉴别诊断意义较大。
5.其他
环状胰腺还应与先天性胆总管闭锁、十二指肠结核、低位十二指肠溃疡等疾病相鉴别。