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第四节 临床体征
早期病人手指向掌侧轻度弯曲,指末节呈鹅头状下垂;关节增粗始见于手指和足趾关节,逐渐发展到腕、肘、膝和踝关节;晚期重症病人肩和髋关节均可受累。指间关节增粗状如算盘珠,手指末节背部可看到或触到一个横行的“脊” 称为赫伯登结节。腕部可见扁宽或厚窄,向尺侧或桡侧倾斜,尺骨茎突隆起,即所谓梅德伦畸形。增粗的肘关节屈曲性弯曲,膝关节粗大,可见X 形腿或O 形腿。踝关节粗大,活动受限,范围变小。大、小鱼际肌、肱二头肌、肱三头肌及小腿腓肠肌可见肌肉萎缩。重症病人可见短指、短肢畸形,手指、足趾、腕、肘、膝、踝关节可见脱位或半脱位,病人身高与年龄不相称,四肢与头和躯干相比表现为不匀称性短缩,上臂与前臂相比特别短,手指不能触及大转子;胫、腓骨短,与股骨和躯干不成比例;病人身材矮小,坐如常人高,立起则矮半截。这种病人多有下蹲困难,直立屈膝,代偿性腰椎前弯,臀部后突,扁平足,脚状如熊掌,步态蹒跚,行走如鸭步。大骨节病临床特点归纳如下。
1.大骨节病是一种全身性疾病,主要病变部位位于骨关节,轻者仅累及手、腕或足,重者累及踝、肘、膝,甚至肩、髋、脊椎等关节,致生产、生活能力下降,甚至完全丧失劳动能力,生活不能自理,成为残疾。
2.主要临床表现是四肢关节疼痛、增粗、变形、运动功能障碍。
3.受累关节呈多发性、对称性,但以持重侧较为严重。
4.关节增粗、变形不伴有发红、发热和渗出肿胀,不同于一般炎症。
5.内脏改变相对轻微,不影响智力发育,亦不影响生育、妇女分娩,除已发生小骨盆外,基本如常人。
6.不传染、不遗传,病人的寿命与非病区居民平均寿命无差异。