第6节 骨肿瘤与肿瘤样病变
一、成骨性肿瘤
(一)骨瘤
图1-6-1 顶骨局部骨表面见丘状的高密度影,边缘光滑,内部均匀密实,以宽基底与颅外板相连
【X线表现】
骨瘤好发于颅骨、颌骨,多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。分致密型(图1-6-1)、松质型。
(1)致密型:肿瘤呈象牙质样密度,一般看不到骨质结构,骨瘤大小不一,直径1~2cm。
(2)松质型:表现为密度不太高的半球状或扁平状突起,可显示骨小梁,边缘光滑。
(3)不同部位骨瘤表现:①颅面骨致密型骨瘤:颅骨表面半球形或分叶状,边缘光滑的高密度影,内部均匀密实,基底与颅外板相连。②颅面骨疏松型骨瘤:少见,自颅板呈半球形或扁平状向外突出,边缘光滑,密度似板障或呈磨玻璃样。③起源于颅骨板障者,内外板分离,内板可受压,多增厚,但不引起板障膨胀及破坏。邻近软组织推移,无侵蚀。④副鼻窦骨瘤:多见于额窦及筛窦,多为致密型。常为单发,可有蒂,圆形、类圆形或分叶状,密度均匀,边缘光滑。⑤四肢骨型:主要为致密型,突出骨表面,与皮质相连,边缘光滑。
【影像鉴别】
(1)骨岛:位于骨内的致密影,密度类似骨皮质,边缘清楚但不锐利,可见骨小梁与周围正常小梁相连接。
(2)骨软骨瘤:发生于软骨化骨的骨骼,好发于长骨干骺端,背离关节生长,基底部骨小梁及皮质与母骨相连续。
【特别提示】
骨瘤为一种少见的良性成骨性肿瘤,约占骨肿瘤的9%,好发于20~50岁,男多于女。主要发生于膜内化骨的骨骼,起源于骨膜下层,不侵及骨髓,以颅面骨多见。
(二)骨样骨瘤
【X线表现】
肿瘤多发生于长管状骨骨干,以胫骨和股骨多见,发生于脊柱者多位于附件。根据肿瘤的发生部位可以分为:皮质型、松质型、骨膜下型,其中皮质型最多见。各型均表现为骨质破坏(瘤巢)和周围反应性骨硬化。瘤巢直径一般<1.5cm,其内可见钙化。当瘤巢位于骨松质时,瘤巢体积常较大,而周围骨质硬化轻微;瘤巢位于骨皮质时,周围骨质硬化明显,常需要深曝光才能显示。
图1-6-2 右股骨上段增粗,骨干骨皮质明显增厚,以内侧为著,骨髓腔变窄,增厚骨皮质内见小片低密度影,边缘清楚
【影像鉴别】
(1)疲劳骨折:当骨折处骨质增生和骨膜反应明显时类似骨样骨瘤,但疲劳骨折多有短期内剧烈运动或活动病史,疼痛在运动后加剧,休息后缓解。骨折线不规则,而骨样骨瘤的瘤巢多呈圆形或类圆形。
(2)骨皮质内脓肿:多位于干骺端,可有反复发生的炎症症状,骨破坏区可较大,其内可有死骨。
(3)骨皮质内成骨肉瘤:骨肉瘤破坏区呈虫蚀样不规则形,较大,无瘤巢,肿瘤骨密度不均匀,常有骨膜反应。
【特别提示】
骨样骨瘤于 1935 年由 Jaffe 首次报告,是一种良性成骨性疾病,具有界限清晰的局灶性病灶,周围可有较大的骨反应区。常见于 30 岁以下的青少年,好发年龄为 8~18 岁。好发于男性,男、女之比为 2∶1。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质、胫骨远端1/3,也可见于脊柱的附件,发病率依次为腰椎、颈椎、胸椎。以胫、股骨最多见,合计约占 50%。疼痛为主要的临床症状,疼痛夜间加重为典型表现。服用水杨酸类药物可缓解疼痛为本病的特点。肿瘤本身称为瘤巢,周围骨质硬化为成熟的骨质。
(三)成骨细胞瘤
【X线表现】
(1)典型表现为膨胀性、单囊或多囊状,圆形或椭圆形骨破坏区,多为中心型,偏心型较少见。
(2)与正常骨组织分界清楚,边缘有硬化,内有细砂样钙化和骨化,可见骨嵴。
图1-6-3 左股骨下端外侧骨髓腔内见类圆形囊状骨质破坏区,大小约4cm×3cm×2.5cm,与骨长轴一致,邻近骨皮质膨胀变薄如壳状,病变边缘可见硬化环,病变内可见多个条状不规则高密度影
(3)一般无骨膜反应,可有软组织肿块或肿胀。
【影像鉴别】
骨样骨瘤:骨样骨瘤多有夜间疼痛,服用水杨酸制剂可缓解,骨母细胞则导致局部的钝痛或无明显临床症状。骨样骨瘤骨破坏区直径常小于1.5cm,往往膨胀不明显而周围骨增生硬化明显,骨母细胞瘤的瘤巢直径常大于2.0cm,且常表现出多变的组织学特性,多明显膨胀,具有病变内斑块状钙化、周围硬化缘等特征性表现。
【特别提示】
成骨细胞瘤又称骨母细胞瘤,起源于成骨性结缔组织,有良性和低度恶性之分,约占原发性骨肿瘤的1%,男性略多于女性,多好发于11~30岁的青少年,最好发于脊椎,多位于棘突、椎弓和横突等附件区;其次是长管状骨的骨端或骨干,其中以股骨和胫骨较多见,也可发生在颅骨和骨外组织等少见部位。
(四)骨肉瘤
【X线表现】
骨肉瘤分成骨型、溶骨型和混合型(图1-6-4)。
(1)基本X线表现:①骨质破坏:呈虫蚀状、筛孔状溶骨性破坏,破坏区边缘模糊。②肿瘤骨:密度较低时呈云絮状、斑块状,密度较高呈象牙质样或针状高密度影,其内无成熟骨小梁结构。③骨膜增生:在病变早期或距肿瘤较远的部位,骨膜增生表现为线状、层状。肿瘤生长,骨膜新生骨可被肿瘤侵蚀破坏,形成Codman三角。④软组织肿块:肿瘤突破骨皮质,侵及周围软组织,形成类圆形或不规则形软组织肿块,边界不清或清楚,肿块内可见肿瘤骨。
(2)分型X线表现:①硬化型:特点为大量肿瘤新生骨;软组织肿块及其内瘤骨;骨膜增生明显;骨质破坏不明显。②溶骨型:骨质破坏为主,可发生病理骨折;少量瘤骨和骨膜反应;骨外软组织肿块,其内少见肿瘤骨。③混合型:硬化型与溶骨型二者表现并存。
【影像鉴别】
(1)与成骨性病变鉴别:①成骨型骨转移瘤:发病年龄大,有恶性肿瘤史,好发于红骨髓分布区,呈多发硬化灶,境界清楚,骨皮质一般不受累。②化脓骨髓炎:早期主要是软组织肿胀,骨髓炎骨质破坏、新生骨及骨膜反应变化存在规律性,增生骨膜无破坏。
图1-6-4 右股骨中下段可见斑片状的低密度溶骨性骨质破坏区,边缘模糊。右股骨内侧可见骨膜反应及Codman三角。右股骨下段内、前后侧可见梭形软组织肿块影,其内亦可见点状肿瘤骨
(2)与溶骨性病变鉴别:①骨巨细胞瘤:发病年龄20~40岁,X线表现为骨端偏心膨胀性骨质破坏区,破坏区无新生骨。②溶骨型骨转移瘤:发病年龄大,好发于躯干四肢骨骨端,常多发性,软组织肿块及骨膜反应出现较少。
(3)骨髓炎:早期骨肉瘤与局限性骨髓炎在骨质破坏、骨髓硬化、骨膜反应等征象极其相似。在骨质破坏周围都有新生骨环绕,中心有清楚的或模糊的死骨时,则为骨髓炎;骨破坏周围无新生骨,在骨硬化之中无破坏,亦无死骨时,则为早期骨肉瘤。
【特别提示】
骨肉瘤是最常见的恶性骨肿瘤,多见于青少年,10~25岁。主要通过血行转移,肺部转移最常见,其次为骨内转移,骨内转移多为跳跃式转移。X线表现主要包括骨质破坏、肿瘤骨、骨膜反应和Codman三角、软组织肿块。其中肿瘤骨是最重要的影像学依据和确诊征象。
二、成软骨性肿瘤
(一)单发性骨软骨瘤
【X线表现】
(1)骨性基底:母骨骨质向外延伸突出的骨性赘生物,其骨小梁和骨皮质与母骨相应结构相延续,多背向关节生长。可为带蒂或广基底的骨性突起,呈菜花状或丘状。
(2)软骨帽:一般不显影。钙化时,骨性基底顶缘可见点状或环状钙化。随着时间的推移,骨软骨瘤的顶端周围可形成一黏液囊,此囊也可出现并发症,如骨软骨游离体和滑膜软骨化生,偶可恶变为软骨肉瘤。
图1-6-5 股骨下段见一杈状骨性突起背离膝关节生长,以宽基底与股骨相连,且其骨皮质和骨小梁均与股骨相连续
(3)肿瘤压迫附近正常骨骼,造成邻近骨骼移位变形或骨质缺损,伴硬化边缘。
【特别提示】
骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤。虽多无症状,但可致骨骼畸形,并可妨碍相邻肌腱和血管的功能。好发于股骨下段、股骨上段、肱骨上段和骨盆的干骺部等处。
(二)多发性骨软骨瘤
图1-6-6 双侧股骨下干骺端及胫腓骨上干骺端可见多发大小不等的丘状骨性突起,形态多样,其顶端表面凹凸不平,骨皮质与骨松质与骨干相连
【X线表现】
(1)多发性骨赘:形态多样的带蒂的或广基底的骨赘向外突出;病变骨皮质与骨干相连,内有骨松质,与正常骨质相同,其顶端表面凹凸不平,可有不规则的斑点状软骨帽钙化;肿瘤生长方向均为背向关节生长。
(2)患骨形态改变:受累骨扭曲、变形,局部膨胀,骨端增宽,皮质变薄。突出的骨赘可以互相融合,骨干变短。
【特别提示】
多发性骨软骨瘤又称遗传性多发性外生骨疣,为常染色体显性遗传。常为对称性生长,下肢多于上肢,尤以膝关节周围骨骼多发。如30岁以上病人,患骨迅速增大,软骨帽增厚,钙化及骨化呈絮状,基底部骨质破坏,软组织肿胀,病人有疼痛,即为恶变。
(三)单发性内生软骨瘤
图1-6-7 右手近节指骨骨髓腔内见边界清楚的类圆形骨质破坏区,周围见线状硬化缘,邻近骨皮质膨胀、变薄,内缘呈多弧状;并可见小环形、点状及不规则钙化
【X线表现】
(1)膨胀性囊状骨破坏区,无骨膜反应,可合并病理骨折。
(2)多数瘤灶内可见砂粒样、斑点状或小环形钙化,为其特征性表现。
(3)破坏区周边可见薄而清楚的骨壳环绕,若骨壳中断则提示有恶变可能。
【影像鉴别】
内生软骨瘤应与骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症等相鉴别,但前者多见于手、足短管状骨,肿瘤内有钙化斑点等特点可作区别,但若无此特点时则鉴别较难。
【特别提示】
单发性内生软骨瘤又名软骨发育异常或Ollier病,为常见的良性骨肿瘤。多发生于骨髓腔内,是因胚胎组织错置而引起的软骨肿瘤。发病年龄多在20~30岁。男女发病率相仿。好发于手足短管状骨。内生软骨瘤与软组织血管瘤并存则为Maffucci综合征。
(四)软骨母细胞瘤
图1-6-8 左胫骨内侧平台关节面下见一椭圆形局限性骨质破坏区,呈于胫骨前部,边缘轻度硬化,破坏区内未见异常密度影,周围无确切骨膜反应
【X线表现】
长骨骨骺端圆形、卵圆形骨质破坏,少见跨越骺板向干骺端发展,分叶状和其内分房并不少见,病灶边界清晰,相邻骨质可变薄,轻度膨胀、甚至缺损;边缘不同程度硬化,其内常见斑点状、片状钙化,病灶大多数无明显膨胀,合并动脉瘤样骨囊肿时可有明显膨胀及分房改变,少数可见骨膜反应及关节软组织肿胀。
【影像鉴别】
(1)骨巨细胞瘤:多见于成人四肢长骨骨端。破坏区明显膨胀,无硬化带,其内无钙化。
(2)内生软骨瘤:短管状骨多见,破坏区内可见钙化。发生于长骨者多位于干骺端,向骨干方向发展。
(3)骨骺、干骺端结核:病变位于干骺端或骑跨骺、干骺端,一般无硬化边,病变内可见泥沙样死骨。
(4)软骨肉瘤,多见于中老年患者,多位于骨盆或长管状骨干骺端,病灶呈溶骨性破坏,边缘模糊;软组织肿块较大,边界不清,MRI 上易出现短T1出血信号。
【特别提示】
管状骨软骨母细胞瘤典型X线征象:干骺端闭合前骨骺内直径不超过5cm的骨质破坏区,内可见钙化,周围见硬化环,可伴有骨膜反应。本病仅常见于25 岁以下,多见于10~20 岁年龄组,临床上病程进展缓慢,症状较轻微,可有疼痛、肿胀,邻近关节不适、活动受限,关节腔积液,有时见滑膜增厚。
(五)软骨肉瘤
【X线表现】
软骨肉瘤按发病部位分中心型和周围型。
图1-6-9 左侧髂骨翼可见溶骨性骨质破坏,边界多不清楚,邻近骨皮质略膨胀、髂骨翼外下部可见软组织肿块,破坏区和软组织肿块内可见多发环形、半环形及不规则形钙化、分布不均,密度不均,边缘较清楚
(1)中心型:多位于长骨的干骺端,显示干骺端髓腔内的单房或多房状边缘不规则透亮区,其中可见含不规则的钙化和骨化斑点。有时大量棉絮状钙化及骨化斑点遮盖着骨质破坏区,形成一片致密阴影,由于肿瘤的生长发展,可造成内骨膜的扇形扩张或/和骨皮质膨胀变形,一旦肿瘤穿破骨皮质,进入软组织内,形成软组织肿块时,其中可见钙化斑点;高度恶性,发展迅速的肿瘤对骨质的破坏为纯溶骨性的,呈不规则透亮区,其中无钙化和骨化现象;肿瘤的钙化和骨化(包括骨内和软组织内的)可视为判断肿瘤恶性程度和生长迅速的一个线索。偶可见骨膜反应和Codman三角。继发性软骨肉瘤为多发生于长骨的内生软骨瘤,当发生恶变时,X线可见肿瘤的中一透亮区加大,边缘模糊,有骨质破坏,不规则的钙化点增多,呈棉絮状及茶花状,新生的钙化组织可溶解,破坏了原来的钙化阴影。最后肿瘤穿破骨皮质进入软组织内,并在软组织中形成钙化阴影。
(2)周围型:发生于骨表面,常继发于骨软骨瘤恶变,尤其是多发性骨软骨瘤恶变。表现为软骨帽不规则增厚变大,边缘模糊,并形成软组织肿块,内见不同形状的钙化影。原有钙化影变淡模糊、残缺或消失;原有骨性基底破坏,或完全消失。
【影像鉴别】
(1)骨肉瘤:二者均可以发生瘤软骨的钙化,若肿瘤的中心部位表现为瘤软骨钙化而边缘部分可见肿瘤骨时,软骨肉瘤可能性大;反之,骨肉瘤可能性大。
(2)软骨瘤:低度恶性软骨肉瘤与软骨瘤有时难以在组织学上进行鉴别,此时,可依据肿瘤部位协助诊断,位于四肢长骨、中轴骨的较大的软骨肿瘤,应看作是低度恶性;而位于手足各骨的肿瘤多为良性。
(3)骨软骨瘤:为附着于干骺端的骨性突起,有带蒂性或广基底性。软骨帽盖的厚薄不一,厚者在肿瘤端部可见茶花样钙化阴影。继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤,其帽盖更加增厚,并形成软组织肿块,其中可见大量不规则,棉絮状钙化。
【特别提示】
原发性软骨肉瘤发病年龄多在30岁以下,男性发病多于女性,约为1.5∶1~5.3∶1。好发于四肢长骨,约50%的病例发生在股骨下端和胫骨上端,其次为肱骨上端及骨盆。
三、骨髓源性肿瘤
(一)尤文肉瘤
【X线表现】
骨干和干骺端尤文肉瘤均可分为中心型和周围型,以骨干中心型多见(图1-6-10)。
图1-6-10 右桡骨上段骨密度增高,骨髓腔变窄消失,骨皮质可见虫蚀状骨质破坏,相邻骨质旁见放射状及葱皮状骨膜反应生成,并可见骨膜三角,病灶周围软组织肿胀,其内未见明确新生骨生成
(1)骨干中心型:病变区弥漫性骨质疏松,斑点状或虫蚀状骨质破坏,边界不清,周围骨皮质呈筛孔样或花边状缺损;骨膜反应呈葱皮样,可见骨膜三角,骨表面可见细小放射状骨针;病变区可见软组织肿块。
(2)骨干周围型:骨皮质外缘呈碟形破坏,肿瘤多呈卵圆形或分叶状向外扩展,常伴有巨大软组织肿块。
(3)干骺端中心型与周围型:溶骨性破坏、软组织肿块、骨膜反应。
(4)扁骨和不规则骨的骨膜反应呈垂直于骨表面的密集短小的细针状。
【影像鉴别】
(1)急性化脓性骨髓炎:早期,二者表现相似,但骨髓炎常伴弥漫性软组织肿胀,病史短,急性发病,可见明显的死骨,骨质破坏明显,骨质增生轻微;而尤文肉瘤软组织肿胀多局限,病史长。
(2)骨肉瘤:好发部位为四肢长骨干骺端,可见针状肿瘤骨,其肿瘤骨粗长不规则,且骨质破坏和软组织肿块内均可见瘤骨;尤文肉瘤好发部位为骨干,其肿瘤骨呈细小放射针状,软组织肿块内少见瘤骨,软组织肿块较大与骨质破坏区范围小不成比例。
【特别提示】
10~25岁好发,90%上见于30岁以下。局部疼痛性肿块和全身性症状,局部肿胀、红、热,全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快,这一系列症状可致误诊为骨髓炎。长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位,骨骺部位少见。恶性程度高,转移早且广泛。
(二)骨髓瘤
图1-6-11 颅骨可见散在多发大小不等穿凿样骨质破坏区,边缘较清楚,无硬化边和骨膜反应。双侧髂骨、右侧坐骨体、双侧股骨转子间可见多发溶骨性骨质破坏区,右侧髂骨翼病变骨皮质已被破坏消失,病变边缘较清楚,无明显硬化边及骨膜反应,局部可疑软组织肿块
【X线表现】
(1)广泛性骨质疏松:以脊椎和肋骨明显,常伴病理性骨折。
(2)多发性骨质破坏:生长迅速者,破坏区可呈穿凿样,鼠咬状,边缘清楚或模糊,无硬化边和骨膜反应,多见于颅骨、脊椎和骨盆。生长缓慢者,破坏区呈蜂窝状、皂泡状,伴骨膨胀,多发于长骨、肋骨、胸骨和肩胛骨。
(3)骨质硬化:少见,又称硬化型骨髓瘤,可见于治疗后。
(4)破坏区周围可见软组织肿块。
【影像鉴别】
(1)骨质疏松:多见于老年女性,表现为骨密度的降低,骨皮质完整,无骨小梁破坏缺失,病变无短期加重,化验检查尿Bence-Jones蛋白(-)。
(2)骨转移瘤:好发部位与骨髓瘤相似,但骨转移瘤易侵犯椎弓根,而骨髓瘤虽有椎体破坏但椎弓根保持完整,肋骨、锁骨骨质破坏伴膨胀现象更多见于骨髓瘤。
【特别提示】
骨髓瘤是起源于骨髓网状细胞的恶性肿瘤,又称浆细胞瘤。多见于40岁以上的患者,男多与女。可单发或多发,孤立性骨髓瘤(单发者)少见;多发者又称多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)。好发部位为红骨髓,如头颅、脊椎、肋骨、骨盆、胸骨及四肢长骨近端等。骨髓中浆细胞>15%,并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检为浆细胞瘤,为主要的确诊依据。
四、骨纤维组织肿瘤
(一)纤维性骨皮质缺损
图1-6-12 左股骨下端干骺端及腓骨上端干骺端内后壁见骨质缺损,股骨病变不规则呈多囊状改变,腓骨病变呈卵圆形,边缘清晰,有薄层硬化带,无骨膜反应
【X线表现】
(1)病变单发或多发,可一处消失另一处扩大。
(2)病变表现为骨皮质表面的不规则骨质缺损区,正位片多呈圆形或长圆形,侧位呈水滴状或杯口状,直径多小于2cm。边缘清楚,有薄层硬化边,一般无骨膜反应。
(3)少数病变可呈多囊状改变。
【影像鉴别】
(1)干骺端结核:常发生与干骺端骨松质内,可跨骺线同时累及骨骺,病变内见砂粒状死骨,周围无明显硬化。
(2)邻皮质软骨瘤:病变局部皮质呈碟形凹陷,轴位明显骨质硬化,骨缺损两侧有三角形骨膜反应,可见软组织肿块,内可见斑点状钙化。
【特别提示】
纤维性骨皮质缺损是一种非肿瘤性纤维性病变,系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致,多数学者认为本病可能是儿童发育期的正常变异,大多数能自行消失。好发年龄为4~8岁,4岁以下少见,男性居多,好发部位为股骨远端和胫骨上端、下端内后侧骨皮质。
(二)非骨化性纤维瘤
【X线表现】
(1)好发于青少年,多位于四肢长骨骺板下3~4cm的干骺部,以胫骨、股骨和腓骨多见,随年龄增长逐渐移向骨干。分为皮质型和髓腔型。
图1-6-13 右肱骨上端偏内前部皮质内见卵圆形透光区,病灶长轴与骨干一致,长约2cm,边缘可见环状硬化带,无骨膜反应及软组织肿块
(2)皮质型:多位于一侧皮质内或皮质下,呈圆形、卵圆形、串珠状或泡沫状,单房或多房透亮影,长轴多与骨干平行,一般4~7cm,最长可达20cm,边缘硬化,以髓腔侧明显,皮质膨胀变薄或中断,无骨膜反应和软组织肿块。
(3)髓腔型:长骨干骺部或骨端中心性的单囊或多囊状透亮区,密度均匀,有硬化边。发生骨折后,可有明显的骨膜增生。
【影像鉴别】
(1)儿童干骺端结核:病灶位于干骺端的松质骨内,靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨质破坏为主,其中可有砂砾样死骨,病灶周围骨质疏松明显。
(2)骨样骨瘤:在干骺区或骨干皮质内,周围骨膜反应明显,瘤灶内可见小点状钙化影,局部疼痛和压痛明显。
(3)骨巨细胞瘤:多发生在骨骺愈合以后的骨端,少发生于骨骺未愈合前。高度膨胀,周围界限不清,典型者呈泡沫状。
(4)骨囊肿:发生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性对称性膨胀性生长,可有硬化带,骨皮质变薄,易发生病理性骨折,临床上常无症状。
(5)骨内腱鞘(邻关节)囊肿:有时发生于干骺端,X线平片正面观病灶呈类圆形低密度影,边缘有环状硬化带。侧位无杯口样或碟形皮质缺损,CT可清晰显示病灶凸入骨松质内,口部狭小。MR扫描,病灶于T1WI呈低信号,在T2WI呈均匀高信号。
(6)纤维性骨皮质缺损:为局限性骨皮质的发育障碍,见于生长期儿童的长骨干骺端,呈不规则骨皮质凹陷或完全缺损,边缘硬化,可以自愈。Jaffe认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损发展的结果。
【特别提示】
非骨化性纤维瘤(NOF)为一种起源于成熟的骨髓结缔组织的良性肿瘤,无成骨倾向。发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及上肢骨。单发非骨化性纤维瘤在短骨及扁骨非常罕见。最新的WHO分类将非骨化性纤维瘤和良性纤维组织细胞瘤(BFH)归入一类。非骨化性纤维瘤与纤维骨皮质缺损病理组织学表现相同,当病变较大侵犯髓腔时,称为非骨化性纤维瘤(影像学诊断)
(三)骨化性纤维瘤
图1-6-14 左腓骨下端见梭形膨胀性骨质破坏区,骨皮质变薄,边缘清楚,破坏区内可见不规则条状高密度影,病变区无骨膜反应及软组织肿块
【X线表现】
(1)病变呈单房或多房、形态不规则的膨胀性骨质破坏,周边硬化,无骨膜反应。
(2)病变以骨组织为主则密度高,以纤维组织为主则密度低。
(3)病变内可见散在或密集分布的钙化或骨化影。
(4)长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下,不跨越骺线,易出现胫骨弯曲畸形。
【特别提示】
根据2005年WHO分类,骨化性纤维瘤与纤维异常增殖症(fibrous dysplasia)、骨异常增殖症(osseous dysplasia)统属于纤维骨性病变(fibro-osseous lesions)。纤维骨性病变是一组正常骨含有各种骨化成分的纤维组织取代的疾病,包括发育和反应性、异常增殖病变以及肿物。骨化性纤维瘤为其中的真性肿瘤,良性,边界清楚。骨化性纤维瘤具有向骨及纤维组织双向发展的特点,多见于20~30岁女性颅面骨。病变呈单房或多房,不规则膨胀性骨质破坏,周边硬化,无骨膜反应。
五、转移性骨肿瘤
【X线表现】
分溶骨型、成骨型和混合型,溶骨型常见。
图1-6-15 骨盆、双侧股骨上端可见散在分布片絮状高密度影,边缘模糊;下胸椎、腰椎及骶尾椎诸椎骨密度明显不均匀性增高,局部呈象牙质样改变。诸骨皮质多完整,骨轮廓多无改变
(1)溶骨型:常见于鼻咽癌、乳腺癌和肺癌等。长骨骨质破坏发生于骨干或邻近干骺端,松质骨内多发或单发斑片状骨质破坏,发展形成大片状溶骨性破坏,骨皮质亦破坏。多无骨质增生和软组织肿块。扁骨骨质破坏区有多发、散在、融合倾向、软组织肿块。脊椎可见椎体广泛破坏,变扁,椎弓根侵蚀破坏常见,椎间隙多相对完整。
(2)成骨型:常见于前列腺癌,少数乳腺癌、鼻咽癌、肺癌等。表现为松质骨内多发、斑片状、结节状高密度影,密度均匀,边界清楚或不清楚;骨皮质多完整,骨轮廓多无改变。
(3)混合型:兼有溶骨型和成骨型两者的X线表现。
【特别提示】
转移性骨肿瘤主要经血行转移,可表现为骨质破坏、骨质硬化或破坏与硬化并存。最常发生于红骨髓分布区(骨盆、脊柱、颅骨、肋骨)。厌骨性肿瘤如皮肤、消化道和子宫恶性肿瘤;亲骨性肿瘤如前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、乳腺癌、肺癌和鼻咽癌等。肘、膝关节以下的骨骼发生转移者较少。
六、其他骨肿瘤
(一)脊索瘤
【X线表现】
(1)骶尾部脊索瘤:多侵犯S2以下,表现为骶尾部囊性膨胀性骨质破坏,位于中线或偏向一侧发展,骨壳完整或不完整,破坏区内可见散在分部斑片状钙化影(50%)。侧位骶前或骶后可见软组织肿块,直肠受压。
(2)颅底病变:多起源于斜坡,呈溶骨性破坏,可向四周破坏蝶骨大翼、筛窦和枕骨,可见钙化,并可见突向鼻咽顶和鼻腔的软组织肿块影。
【影像鉴别】
(1)骨巨细胞瘤:发生于骶尾椎者与之鉴别,后者发生于上部骶椎,肿瘤内无钙化,一般不发生侵袭性生长。
(2)鼻咽癌:发生于颅底主要与之鉴别,鼻咽癌溶骨性破坏多偏于一侧。MRI动态增强呈快速上升快速下降曲线,脊索瘤呈缓慢上升缓慢下降曲线。
图1-6-16 S1以下椎骨呈囊性膨胀性骨质破坏,前部骨壳不完整,破坏区内可见小点片状钙化影,骶前可疑软组织肿块
【特别提示】
脊索瘤起源于原始脊索头端的残留组织,是一种低度恶性肿瘤,其好发部位为骶尾椎和斜坡,少数可发生于颈胸椎。任何年龄均可发病,30~40岁为好发年龄,男女比例为2∶1。脊索瘤生长缓慢,很少转移。最常见的症状为头痛、鼻塞、面部麻木及脑神经麻痹等,于骶尾部常见症状为骶尾部疼痛、进行性排尿困难和骶后肿块。
(二)骨巨细胞瘤
【X线表现】
肿瘤好发于骨骺线愈合后的骨端,多呈膨胀性多房性偏心性骨破坏。骨壳较薄,其轮廓一般完整,其内可见纤细骨嵴,构成分房状,称为皂泡征,这是该肿瘤的特征之一。肿瘤常直达骨性关节面下,此亦为其特征之一。肿瘤有横向膨胀的倾向,其最大径线常与骨干垂直。骨破坏区与正常骨的交界清楚但并不锐利,无硬化边。骨破坏区内无钙化和骨化影。一般无骨膜反应,或仅在骨壳与正常皮质交界处可见少量骨膜反应,称为花边样骨膜新生骨。
良、恶性骨巨细胞瘤在X线上并无明确差异,以下几点提示恶性:①有较明显的侵袭性表现,如肿瘤与正常骨交界处模糊,有虫噬状、筛孔样骨破坏,骨性包壳和骨嵴残缺不全;②骨膜增生较显著,可有Codman三角;③软组织肿块较大,超出骨性包壳的轮廓;④患者年龄较大,疼痛持续加重,肿瘤突然生长迅速并有恶病质。
【影像鉴别】
主要与骨囊肿、成软骨细胞瘤和动脉瘤样骨囊肿鉴别。
图1-6-17 右股骨下端外侧部可见类圆形、偏心性骨质破坏区,横径相对较宽,病变累及关节面下及邻近骨皮质下,骨皮质变薄膨胀,病变呈多囊状改变,边缘较清楚
【特别提示】
骨巨细胞瘤又称破骨细胞瘤,是一种局部侵袭性肿瘤,来源于骨内成骨的间充质组织,主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成。根据组织学特点,可分为三级,Ⅰ级为良性,Ⅱ级为过渡类型,Ⅲ级为恶性。骨巨细胞瘤好发于四肢长骨,最多见于股骨下端、胫骨上端,其次为桡骨远端、骶骨等。20~40岁为好发年龄,男女之比为1.2∶1。临床表现为患部疼痛、肿胀和压痛。肿瘤穿破骨皮质形成软组织肿块后,皮肤可呈暗红色,表面静脉曲张。
七、骨肿瘤样病变
(一)骨纤维异常增殖症
【X线表现】
(1)囊状膨胀性改变:单发或多发囊状膨胀性透亮区,边缘清晰,有硬化边,骨皮质变薄,外缘光滑,内缘毛糙呈波浪状;囊内常有散在条纹状骨纹和斑点状致密影。
(2)磨玻璃样改变:囊状膨胀性改变中的密度均匀增高,呈磨玻璃状。多见于长管状骨和肋骨。
(3)丝瓜瓤状改变:患骨膨胀增粗,皮质变薄甚至消失,骨小梁粗大扭曲,表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹,类似丝瓜瓤。常见于肋骨、股骨和肱骨。
(4)地图样改变:单发或多发的溶骨性破坏,边缘锐利。颅骨改变主要表现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或/和囊状改变,颅面骨不对称性增大,呈极高密度影。
【影像鉴别】
(1)非骨化性纤维瘤:病变区虽然也是透亮,但并非为磨砂玻璃样,且常为单发病灶。
(2)骨囊肿:透亮程度较高,常为中心性,对骨干形成一致性对称性膨胀。多发生在20岁以下。
图1-6-18 左胫骨中上段膨胀性骨质破坏,局部呈多囊状改变,骨皮质变薄,骨髓腔密度增高,密度不均匀。右胫骨下段见多囊状骨质破坏区,与胫骨长轴一致,边缘见硬化环
【特别提示】
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia of bone)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的肿瘤样骨病变。病变进展缓慢,早期常无任何症状,可引起肢体的延长或短缩,持重骨可弯曲,出现跛行或疼痛,侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等,故称为“骨性狮面”。
(二)骨囊肿
图1-6-19 左侧股骨颈可见类圆形、中心性囊状骨质破坏区,破坏区边缘清楚,可见硬化带,内部密度较均匀,股骨颈内侧可见低密度骨折线
【X线表现】
(1)好发于长管状骨干骺端,最常见的是股骨、肱骨上端;其次是胫骨近端、股骨下端。分为单房及多房性两种。
(2)单房性骨囊肿:多见,常见于骨干或长骨干骺端松质骨内,呈中心性生长,表现为椭圆形或梭形溶骨性破坏区,可见硬化边,边缘清楚。病变范围较小,膨胀多不显著。
(3)多房性骨囊肿:少见,多发生于长骨干骺端松质骨内或骨干髓腔内,呈圆形或椭圆形透亮区,病变被骨嵴分隔为多个大小不等的囊腔,其结构较粗糙。髓腔扩张明显,囊壁较厚。
(4)病理骨折时,可见骨折片沉降征或骨折片陷落征。
【影像鉴别】
(1)动脉瘤样骨囊肿:多为偏心性,具有中等度侵蚀性,可穿破骨皮质包壳。其边缘轮廓模糊不清,呈虫蚀状,骨皮质常膨胀如气球状,可穿刺出新鲜血液,穿刺时常有血液搏动感。
(2)骨巨细胞瘤:多见于20岁以上的成年,好发于股骨远端及胫骨近端,病变呈多房状或溶骨状,具有高度偏心性和膨胀性,有横向生长趋势,且具有一定侵蚀性。
(3)单发骨纤维异样增殖症:囊状膨胀性骨纤维异样增殖症与骨囊肿在临床及X线表现上极相似,难以鉴别。但骨纤维异样增殖症病变范围较广泛,不一定呈中心性生长,除骨端外,常侵及干骺端及骨干,可以协助鉴别诊断。
(4)孤立性骨嗜酸性肉芽肿:病变范围常较小,可发生于骨的任何部位,以骨干部多见,常伴明显的疼痛,病变边缘不如骨囊肿清晰,且多有骨膜反应。化验检查白细胞计数和嗜酸粒细胞计数均可增高。
(5)非骨化性纤维瘤:多呈偏心性,距离骺板常有一定距离,病变范围较小。
(6)内生软骨瘤:好发于手、足短管状骨,X线片上可见病变的透明区内有环状或者半环状软骨钙化影。
【特别提示】
骨囊肿通常称为孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿,是一种常见的良性骨病变。病因尚未明确。其发病率占骨瘤样病损的30.94%,仅次于纤维结构不良而占第二位。
(三)动脉瘤样骨囊肿
图1-6-20 腓骨近干骺端纵向、膨胀性骨质破坏,呈“气球状”,局部骨皮质变薄,呈“蛋壳状”,病变未累及骨骺,病变内未见骨质结构及钙化,周围软组织未见异常改变
【X线表现】
(1)长管骨多位于干骺端,骨骺很少受累,病变多呈偏心性生长,并突向软组织内。短管骨多呈中心性生长,但很少侵及骨干。
(2)典型X线表现:溶骨性、膨胀性骨质破坏区,中间有粗细不等的小梁分隔呈蜂窝状,与正常骨分界清楚,并有增生硬化完整的骨壳。
(3)早期病变多较局限,呈椭圆形骨质侵蚀透明区,并逐渐向外膨出,骨膜下皮质变薄,但仍保持完整。其内有粗细不均的小梁间隔,呈皂泡状或蜂窝状改变。病变增大时可穿破皮质,在软组织内出现肿块。
(4)脊椎骨动脉瘤样骨囊肿好发于脊椎的后部分,其病变基本形态与长管骨相似。发生在颅骨、骨盆或短骨时,多不如长骨病灶典型。
【影像鉴别】
(1)骨巨细胞瘤:骨巨细胞瘤发病年龄大,一般在骨骺闭合后,发生于长骨的关节面下方。极少出现反应性骨质硬化。
(2)单纯性骨囊肿:骨囊肿好发于上肢长骨,而动脉瘤样骨囊肿好发于下肢;骨囊肿一般为中央膨胀性病变,而动脉瘤样骨囊肿一般为偏心性膨胀病变,但在细小骨骼,动脉瘤样骨囊肿可丧失出现偏心性的特征,骨囊肿在骨折后可出现骨片陷落征,有助于两种病变的鉴别。
【特别提示】
动脉瘤样骨囊肿亦称为骨膜下巨细胞瘤、骨化性骨膜下血肿、骨膜下血肿、良性骨动脉瘤等。好发长管状骨的干骺端,以股骨最多,其次为肱骨、胫骨、脊柱等,好发年龄11~30岁(约占62.29%)。动脉瘤样骨囊肿是一充满血液的肿瘤样病变,因其外形似动脉瘤样的囊状膨出而得名,特征性影像表现为静置后出现液—液平面,但此征象并不特异。