第四节 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异型，后者少见。
【诊断要点】
（一）临床表现
1．经典型CIDP
（1）见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
（2）类型 分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。
（3）临床表现 慢性起病，症状进展在8周以上。
① 脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。
② 肌无力：大部分患者出现肌无力，以近端肌无力为突出特点。
③ 感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。
④ 腱反射异常：腱反射减弱或消失。
⑤ 自主神经功能障碍：表现直立性低血压、括约肌功能障碍及心律失常。
2．变异型CIDP
（1）纯运动型 占10%～11%，仅表现为肢体无力而无感觉症状。
（2）纯感觉型 占8%～17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。
（3）DADS 肢体的无力和（或）感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，激素治疗无效，对免疫治疗敏感。
（4）MADSAM 主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（MMN），但存在感觉损害的证据，且未发现抗神经节苷脂GM1抗体滴度升高。
（二）辅助检查
1．常规项目
（1）电生理检查 运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。电生理诊断标准如下。
① 运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常。a．远端潜伏期较正常值上限延长50%以上；b．远端神经传导速度较正常值下限下降30%以上；c．F波潜伏期较正常值上限延长20%以上或无法引出F波；d．运动神经部分传导阻滞，周围神经常规节段近端与远端比较，CMAP负相波波幅下降50%以上；e．异常波形离散，周围神经常规节段近端与远端比较CAMP负相波时限增宽30%以上。
② 感觉神经传导：可以有感觉神经传导速度减慢和（或）波幅下降。
③ 针电极肌电图：通常正常，继发轴索损害时可出现异常自发电位、运动单位电位时限增宽和波幅增高，以及运动单位丢失。
（2）脑脊液检查：80%～90%的患者存在脑脊液蛋白-细胞分离现象，蛋白质通常在0.75～2.00g/L，偶可高达2.00g/L以上。
2．可选项目
腓肠神经活体组织检查：怀疑本病但电生理检查结果与临床不符时，需要行神经活体组织检查。
（三）诊断标准
CIDP的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病：①症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发；②临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性（如MADSAM），近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常；③脑脊液蛋白-细胞分离；④电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散；⑤除外其他原因引起的周围神经病；⑥糖皮质激素治疗有效。
（四）鉴别诊断
（1）POEMS综合征 表现为多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白和皮肤改变，需通过全身多系统检查，方可与CIDP鉴别。
（2）多灶性运动神经病（MMN） MMN是一种仅累及运动的不对称的CADP。成年男性多见，起病初期为不对称的上肢远端无力，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。受累肌肉分布呈现多数单神经病的特点。神经电生理检查提示为多灶性分布的运动传导阻滞。
（3）癌性周围神经病（副肿瘤综合征） 是由于癌症引起的非转移性周围神经损害。
（4）MGUS伴周围神经病 CADP可见于原因不明的MGUS，最多见的是IgM型MGUS，与经典型CIDP不同的是，MGUS伴发的周围神经病感觉症状重于运动症状，远端受累更明显，约50%患者抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体阳性。
（5）Refsum病 是因植烷酸氧化酶缺乏引起植烷酸沉积而导致的遗传性运动感觉性周围神经病，可发生在青少年或成人，脑脊液蛋白含量明显升高，易误为CIDP。血浆植烷酸明显增高可诊断该病。
【治疗原则】
（1）免疫治疗 针对该病的免疫机制给予免疫调节治疗。
（2）神经营养 促进神经功能恢复。
（3）对症治疗 有神经痛者，可用药物控制疼痛。
（4）康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
【处方】
1．免疫治疗
处方1 甲泼尼龙 500～1000mg/d ivgtt qd×（3～5）d
说明：先大剂量皮质激素冲击治疗，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量，直至小剂量（5～10mg）维持半年以上，再酌情停药。
处方2 地塞米松 10～20mg/d ivgtt qd×7d
说明：先地塞米松治疗，然后改为泼尼松1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量，直至小剂量（5～10mg）维持半年以上，再酌情停药。费用较便宜。
处方3 口服泼尼松 1mg/（kg·d），清晨顿服，维持1～2个月后逐渐减量，直至小剂量（5～10mg）维持半年以上，再酌情停药。
说明：以上三个处方均为糖皮质激素治疗方案。糖皮质激素治疗被认为是CIDP首选的治疗药物。在使用激素过程中应注意补钙、补钾和保护胃黏膜。
处方4 人血免疫球蛋白 400mg/（kg·d） ivgtt qd
说明：连续3～5天为1个疗程。每月重复1次，连续3个月。有条件或病情需要者可延长应用数月。缺点是费用昂贵。
2．神经营养治疗
处方 维生素B1 20mg po tid
维生素B12 0.5mg im qd
说明：营养神经药物，有助于神经功能康复。
3．对症治疗（神经痛）
处方 普瑞巴林 75mg po bid
或 加巴喷丁 100mg po tid
说明：针对神经病理性疼痛对症处理。可逐渐加量，根据神经病理性疼痛的持续时间使用。要注意控制神经病理性疼痛药物多为抗癫痫药物，有嗜睡、头昏等副作用。
4．恢复期
处方 神经功能康复锻炼
说明：病情稳定后，进行神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
【预后】
缓解复发型患者比慢性进展型患者预后好。70%～90%的患者对免疫治疗反应良好，少部分治疗无反应，或短期有效后产生依赖。