第三节 吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征（GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病等亚型。急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。以下选择最为常见的AIDP为例。
【诊断要点】
（一）临床表现
（1）前驱事件 常见有腹泻、上呼吸道感染、疫苗接种等。
（2）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。
（3）松弛性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难、伸舌不充分和伸舌力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。
（4）部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。
（二）辅助检查
1．常规项目
（1）脑脊液检查 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病后2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；白细胞计数一般＜10×106/L。糖和氯化物正常；部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
（2）血清学检查 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体等。
（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。
（4）神经电生理 主要根据运动神经传导测定，通常选择正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准详见相关指南。
2．可选项目
对于神经活体组织检查，一般不需要其检查确诊。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘改变，部分有吞噬细胞浸润和炎性细胞浸润。
（三）诊断标准
① 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。
② 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
③ 可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
④ 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
⑤ 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
（四）鉴别诊断
如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断。
① 显著、持久的不对称性肢体肌无力。
② 以膀胱、直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。
③ 脑脊液单核细胞数超过50×106/L 。
④ 脑脊液出现分叶核白细胞。
⑤ 存在明确的感觉平面。
需要鉴别的疾病包括脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病、癔症等。
【治疗原则】
（1）一般治疗 主要针对该病可能导致的呼吸困难、心律失常、电解质紊乱等异常给予检测、处理。
（2）免疫治疗 针对该病的免疫机制给予免疫调节治疗。
（3）神经营养 促进神经功能恢复。
（4）康复治疗 对肌无力、肌萎缩、关节活动障碍进行康复训练。
【处方】
处方1 心电监护；吸氧；营养支持；对症处理。
说明：AIDP病情进展、变化快，应及时处理。吞咽困难者应予以鼻饲。
处方2 呼吸道管理
气管切开术、辅助呼吸。
呼吸肌麻痹是本病最主要的危险和死亡原因之一，应密切监护自主呼吸。一旦出现呼吸困难及低氧血症时应及时使用辅助呼吸。
处方3 人血免疫球蛋白 400mg/（kg·d） ivgtt qd×5d
说明：为AIDP首选的药物治疗方案，缩短病程和改善预后；缺点是费用昂贵。
处方4 血浆交换
交换量为30～50mL/（kg·d），在1～2周内进行3～5次。
说明：PE的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系列疾病等。
处方5 甲泼尼龙 1000mg/d ivgtt qd×5d
说明：本病目前对激素治疗仍有分歧。国外的指南均不推荐应用糖皮质激素治疗AIDP，但国内医院常用，特别在疾病早期使用，可用大剂量冲击治疗，1g/d，连用5天，然后逐渐减量。要注意皮质激素的副作用，给予保护胃黏膜、补钾等辅助治疗。
处方6 维生素B1 20mg po tid
维生素B6 20mg po tid
维生素B12 0.5mg im qd
说明：为营养神经药物，有助于神经功能恢复，通常使用4周以上。
处方7 神经功能康复锻炼
说明：病情稳定后，早期进行神经功能康复锻炼，预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
【预后说明】
病情一般在2周左右达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。