第四节　脊髓空洞症

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病。典型表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。病变多位于颈髓，亦可累及延髓。

【诊断要点】

（一）临床表现

发病年龄多在20～30岁，偶可发生于儿童或成年以后，男女之比约为3∶1。隐匿起病，进展缓慢，因脊髓受累范围及空洞大小的不同，临床表现各异。

（1）感觉障碍　最早出现相应支配区自发性疼痛，灼痛或酸痛。继而出现节段性分离性感觉障碍。典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉障碍。

（2）运动障碍　未累及锥体束时出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张力及腱反射减低。累及锥体束，出现肌张力增高及腱反射亢进，Babinski征阳性。空洞内出血时病情可突然恶化。

（3）神经营养性障碍及其他症状。

① 皮肤营养障碍 Morvan征；

② 关节痛觉缺失 Charcot征；

③ Horner征；

④ 常合并脊柱侧弯或后突畸形等先天畸形。

（二）辅助检查

（1）常规项目　脑脊液检查、脊髓X线、脊髓MRI。脊髓MRI：空洞显示为低信号，矢状位见于脊髓纵轴，横断面见所在平面空洞的大小及形态。

（2）可选项目　延迟脊髓CT扫描。

（三）诊断标准

（1）青壮年隐匿起病，缓慢进展。

（2）常合并其他先天畸形。

（3）特征性的节段性分离性感觉障碍，肌无力和肌萎缩，皮肤、关节营养障碍。

（4）MRI或延迟脊髓CT扫描发现空洞可确诊。

（5）脊髓空洞症的Barnett分类如下。

① Ⅰ型：脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和中央管扩张（交通性）。

② Ⅱ型：脊髓空洞症不伴枕骨大孔梗阻（自发性）。

③ Ⅲ型：脊髓空洞症伴脊髓其他疾病（继发性）。

④ Ⅳ型：单纯的脊髓积水，通常伴脑积水。

（四）鉴别诊断

需要与脊髓肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化症等疾病鉴别。

【治疗原则】

目前尚无特效方法。早期诊断和治疗是关键。

【处方】

1．营养神经

　处方1　维生素B1　20mg　po　tid

　处方2　甲钴胺　500μg　po　tid

2．镇痛

　处方1　普瑞巴林　75mg　po　bid

　处方2　塞来昔布　0.2g　po　qd

3．手术治疗

　处方　肿瘤切除术/畸形矫正术

说明：在交通性脊髓空洞症由于Chiari畸形、颅底凹陷、蛛网膜粘连造成第四脑室出口堵塞，可予手术，改善症状。也可考虑空洞与脊髓蛛网膜下腔的分流等手术。

对于Arnold-Chiari Ⅰ型脊髓空洞症，唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压术及颅骨、神经组织畸形矫正手术。

脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术。