三部六法治紫癜
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五、临床表现

过敏性紫癜(HSP)的临床表现具有特征性,其病理类型亦成多样化,因其为自限性疾病,故HSP临床症状通常在2周内缓解。大多数患者在发病前1~3周有病毒或细菌感染史,然后出现皮肤紫癜、多发性关节炎、腹痛、血尿等。部分病例在皮肤紫癜出现之前先有关节、腹部、肾脏或神经症状,早期极易误诊或漏诊。

1.皮肤型

皮肤型是本病最常见的临床症状。典型皮损以红斑开始,可高出皮肤,融合成片,伴有痒感,皮疹均匀对称分布,主要侵犯臀部、小腿和前臂,偶可被发现于耳垂、鼻子和外生殖器及踝部。可呈一过性,也可持续数天,有成批出现的倾向,每批间隔数天至数周不等。青少年HSP可以是单纯的皮肤症状。皮肤型HSP极易复发,有时伴有腹部和关节症状,还可伴有荨麻疹、血管神经性水肿等,严重者出现溃疡及坏死等病变。

2.腹型(亨诺型)

最普遍的症状是腹部绞痛,尤以儿童多见,通常相当严重并伴有呕吐、呕血,半数患者可有黑便。绝大多数患者的腹部症状在1周内消退。肠道血管通透性增加或肠壁出血水肿,腹痛多为弥散性压痛,以脐周和右下腹为主,一般无腹肌紧张和反跳痛。

3.关节型(许兰型)

约70%的儿童存在关节病变,而且常以关节症状为起始表现。关节主要累及膝、踝、肘和腕关节,可呈单发、多发或游走性。受累关节周围组织可有红肿、压痛和活动障碍,关节腔内可有浆性渗出液,症状短暂,可反复发作,没有遗留性损伤。若发生在紫癜之前,常被误诊为风湿热或风湿性关节炎。

4.肾型

过敏性紫癜肾炎是HSP主要的并发症,腹部症状严重,进行性紫癜的患者易累及肾脏。约30%的患者有肾小球肾炎,以男性和儿童多见。HSPN的表现多种多样,从无症状性尿检异常到急性肾衰均有发生。单独或联合出现的各种表现构成了患者的各种临床症状:短期或长期的镜下血尿;初发或复发的肉眼血尿;持续大量蛋白尿,常伴镜下血尿;肾炎综合征;肾病综合征;混合性肾炎-肾病综合征。轻度肾损伤可引起一过性镜下血尿,只有在急性发病时,才见尿常规明显异常。

血尿为HSPN患者的发病特征之一,可见持续数月或数年的镜下血尿伴蛋白尿。大量蛋白尿可引起肾病综合征,常伴有面部和踝部凹陷性水肿,有时出现腹水。最严重的临床表现就是混合性肾炎-肾病综合征,血尿、高血压和肾功能下降与蛋白尿、低白蛋白血症性水肿同时出现。