第二节 头晕疾病的诊断流程
一、病史询问
详细而完整的病史是诊断头晕眩晕疾病的基石。虽然很多患者不能准确描述其自身头晕眩晕性质和发作特点,有时甚至出现前后描述不一致[5],但头晕眩晕疾病的诊断却秉持“病史为王”,强调主要依靠患者详细的头晕眩晕发作病史来进行初步诊断和鉴别诊断。因此,临床医生首先要提高捕捉可靠、关键病史信息的能力,问诊时注意适当引导患者,在并不很准确的病史中善于提炼对诊断有帮助的关键点。
一个完整而又详细的病史,应该包括以下6个方面的内容:
(一)晕的性质
患者“晕”的描述是有运动错觉的真性眩晕?还是没有运动错觉的头晕?是行走时的不平衡?还是有黑矇,快要失去意识的晕厥前表现?按照前面所述的症状四大分类,初步进行区分。临床大部分眩晕、不稳和晕厥前的患者描述是很明确的,而描述不清的常常是头晕。
(二)持续时间
眩晕症状持续时间对判断眩晕疾病很重要,问诊时应尽量明确患者眩晕症状持续了多久,是数秒钟,数分钟,数小时,还是数天甚至更长时间?持续时间短的发作,患者常易夸大发作时间;而持续时间长的发作,患者描述相对准确。每一种持续时间都代表不同的眩晕疾病:持续数秒的眩晕疾病主要是BPPV、中枢性位置性眩晕,少见的有外淋巴瘘(perilymph fistula, PF)、上半规管裂(superior semicircular canal dehiscence, SSCD)和前庭阵发症(vestibular paroxysmia, VP);持续数分钟的有后循环短暂脑缺血发作、VP;持续数十分钟至数小时的有梅尼埃病(Meniere disease, MD);持续数天至数周的,无听力下降时主要考虑前庭神经炎(vestibular neuritis, VN)和PCI,有听力下降主要考虑迷路炎、突聋伴眩晕和PCI等;持续数月或数年的晕,常为头晕而非眩晕,主要为PPPD,双侧前庭病(bilateral vestibulopathy, BVP)少见,此时应注意大量的非前庭疾病患者常以持续性眩晕来就诊。VM是临床常见眩晕疾病,其眩晕症状持续时间多变,可持续数秒、数分钟、数小时或数天,除持续数秒占10%外,其余3种情况大约各占30%[6],因此每种持续时间均应考虑有无VM可能。
(三)诱发因素
患者诱发因素的描述常很准确,可为眩晕头晕诊断提供可靠线索。如果眩晕症状在体位改变时发作,如躺下、坐起、抬头或在床上翻身等动作,一定要考虑是否为BPPV,此时应追问既往位置诱发眩晕的发作频率和每次发作的缓解时间,结合随后的体格检查来鉴别是BPPV还是中枢性位置性眩晕;如果患者坐、躺无症状,一旦行走即出现不稳、晃动感,临床应考虑是否有深感觉障碍、小脑共济失调、锥体及锥体外系疾病,BVP也会出现类似不适;特殊场合出现或加重头晕眩晕症状,如在幽闭的空间如电梯,或者在空旷场所如广场,或者在超市、商场,抑或上楼正常而下楼时会出现症状者,提示存在视空间不适,很多合并精神性疾病;女性在月经期前后或睡眠不规则后出现眩晕发作,即使没有明确的偏头痛病史,临床也应考虑VM;有前驱病毒感染史首先考虑VN,但应注意只有不到30%的VN患者能够问到这样的前驱病毒感染史。还有少见的诱发因素如在咳嗽、用力憋气或听到响声后出现发作,临床应考虑内耳除了圆窗、前庭窗以外,可能出现了第3窗,如上半规管裂(SSCD)。
(四)反复或单次发作
既往是否有过类似的眩晕发作,患者基本能够准确描述。如果有过类似发作,临床主要考虑以下4种疾病,即BPPV、VM、MD和VP;如果既往没有类似发作,此次是第一次发作,而且临床眩晕症状呈持续性,此时主要是在VN、PCI和突聋伴眩晕之间做出鉴别诊断。
(五)伴随症状
患者会突出强调恶心、呕吐等胃肠道症状,出现胃肠道症状更多提示是前庭疾病,而对判断具体是哪个前庭疾病基本无帮助,询问伴随症状时主要关注有无耳蜗和神经系统局灶症状:如果在眩晕发作时,同时出现明显的耳蜗症状如耳鸣、耳聋,临床主要考虑为MD或突聋伴眩晕;而如果出现共济失调、肌力下降、一侧肢体麻木、复视、言语含糊或者吞咽困难等,则提示中枢疾病。
(六)既往史
既往有中耳炎的患者,后期易并发迷路炎、迷路瘘管以及胆脂瘤等;老年患者出现梗死或突聋伴眩晕时,注意有无基础血管病如高血压、糖尿病等;越来越多的证据表明偏头痛与眩晕关系相当密切,但患者很容易遗忘以前的偏头痛发作,此时常需反复追问,也可根据偏头痛的共病如晕动病、直立性低血压和家族史等加以明确;服药史尤其是最近新增加的药物,也可导致患者头晕不适,特别是老年人群中药物不良反应引起的头晕值得重视。临床容易导致头晕不适的药物有抗癫痫药物如卡马西平、镇静药如氯硝西泮、抗高血压药物如普萘洛尔、利尿剂如呋塞米等。由于眩晕患者容易伴发焦虑抑郁症状,而焦虑抑郁患者中头晕症状也很常见,因此建议对每个患者均应询问相关的病史和症状,必要时进行相关量表评定。
二、体格检查
关键的床旁体格检查是明确疾病诊断和区分中枢或周围性头晕眩晕的重要依据。针对眩晕/头晕患者的体格检查,可以按照“平衡三联”的概念去进行。所谓“平衡三联”,主要包括视觉、深感觉及前庭系统所传入的位置信息以及小脑、大脑对信息的整合和反应。所以,对于眩晕患者的体格检查,除了常规的神经系统检查外,需着重评估眼、头动、耳、姿势平衡四大方面。建议先按照顺序完成常规神经系统体格检查,评估是否存在肢体无力、感觉障碍、共济失调,以及一些相对隐匿的体征,如高级皮质功能受损(精神、智能、语言等)。在鉴别中枢或周围性眩晕疾病时,生命体征是否平稳,有无局灶神经系统体征,特别是有无共济失调体征和独立站坐的平衡能力、方向和(或)类型改变的凝视诱发眼震,以及有无眼球运动障碍等体征,是及时识别中枢头晕眩晕疾病的重要依据。在此基础上,完善眼、头动、耳、姿势平衡检查。以下着重对一些平素不甚重视而在眩晕患者中非常重要的体格检查进行阐述。
(一)眼部检查
眼的检查在眩晕查体中尤其重要,因为眼睛是前庭的窗户,也是诸多神经系统病变的窗口。头晕/眩晕患者眼部检查主要注意动态视敏度、眼位、眼动、眼震的检查。
1.动态视敏度检查
动态视敏度(dynamic visual acuity, DVA)是受检者与视觉目标之间存在相对运动时受检者的视力。简单的DVA检查可以通过视力表完成:受检者按照节拍器以2 Hz频率摆头的同时认读前方一定距离的视力表,将摆头时的视力与头部静止时的视力进行比较,即可反映受检者的前庭功能状况。如果摆头状态下视力比静止时下降2行以上,则可能存在前庭眼反射(vestibulo-ocular reflex, VOR)功能减退。临床上前庭眼反射检查结果的可靠性远大于前庭脊髓反射,二者结果矛盾时以前庭眼反射为准。
2.眼位检查
眼位检查者可以嘱受检者眼球跟随检查者手指移动,按“米”字形检查9个方向上双侧眼球活动是否共轭,是否存在眼球活动受限或视物重影的情况。同时可通过遮盖、遮盖-去遮盖、交替遮盖试验观察受检者有无显性/隐性斜视,也有助于观察受检者是否存在眼偏斜。
眼偏斜反应(ocular tilt reaction, OTR)是耳石重力传导通路张力不平衡的表现,是眩晕诊断的重要体征之一。其包括经典的三大体征,即静态眼旋转(static ocular torsion, OT),两眼不在一个水平面上;眼偏斜(skew deviation, SD),两眼球在垂直方向上的偏斜;头倾斜(head tilt)。经典眼偏斜三联征常发生于耳石传导通路的脑干病变,皮质病变可仅表现为头倾斜,小脑病变可仅表现为眼偏斜。检查时,要求受检者双眼直视前方,可以观察至受检者出现头位姿势和眼位异常(头歪斜、眼偏斜),头歪斜通常偏向眼低位一侧。静态眼旋转通常是眼低位侧出现眼球外旋,需眼底拍片检查进行确定。
3.眼动
眼动主要观察受检者有无平滑跟踪及扫视异常。①平滑跟踪:受检者头不动,眼球平稳跟踪眼前缓慢移动的视靶(如手指、电筒),可分别于水平及垂直方向进行测试。观察其跟踪过程中有无扫视性眼球运动。②扫视:受检者头不动,眼球在快速切换的2个靶标之间来回运动,可分别于水平方向及垂直方向进行测试。注意观察扫视的潜伏期、速度、准确度及共轭性等。
4.眼球震颤
眼球震是眼球不自主的、有节律的往返运动。临床常见的为跳动性眼震,前庭、视动、终末性眼震均为该类型。眼球先缓慢向某一方向移动(慢相,系前庭系统病损的一种自发性眼球运动),随后出现眼球迅速返回原位的跳动(快相,是大脑皮质调节的一种继发性反射性眼球运动)。因快相较易识别,故临床将快相定为眼球震颤的方向,但实际上慢相的方向才是真正的前庭病损侧。如观察到眼球震颤,应注意其震形、方向(快相)、幅度大小、速度及持续时间。
眼球震颤的检查主要包括自发性眼震、凝视诱发性眼震及位置试验下眼震的观察。需要注意的是,外周性眼震受固视抑制的影响,有可能在床边肉眼查体中不可见(假阴性),因此,通过Frenzel镜或眼震视图仪去除固视抑制进一步评估是否存在眼震非常重要。
(1)自发性眼震:嘱受检者直视正前方,注意观察眼震的快相方向、强度。大部分眩晕患者,除非双眼非共轭,双侧眼球震颤方向应是一致的,所以检查时要集中精力观察一侧眼球,或间断遮盖另一侧眼睛以打断固视,从而观察受检者有无自发性眼震。周围前庭疾病的自发眼震一般为水平略扭转,眼震快相指向前庭功能相对增强侧,而非水平扭转的自发眼震一般都为中枢来源。但也有学者认为在有光线刺激时其实不是自发眼震,而遮盖是打断双眼的融合功能,而不是打断固视。
(2)凝视诱发眼震(gaze evoked nystagmus, GEN):检查者位于受检者前面,嘱其注视检查者的示指或小光源(电筒),并向左、右、上、下及斜向移动视线。示指或小光源应距受检者面部40~60 cm,移动速度不宜太快,移动偏离正前方应≤30°,以免诱发终末性眼震,在每个方向上停留观察20~30 s。观察每一方向上眼震是否出现及眼震快相方向,不管向哪一方向注视,眼震的方向均一致,称为“定向性”眼震,多见于前庭周围性病变;如眼震的快相方向随凝视方向发生改变,则称为“变向性”眼震,多提示前庭中枢性病变。
(3)位置试验:位置试验是采用迅速改变头位和体位(Dix-Hallpike法及滚转试验)来诱发眼震和眩晕的一种检查方法,可协助诊断良性BPPV。需要注意的是,位置试验下出现诱发性眼震时,应与中枢性发作性位置性眩晕(central paroxysmal positional vertigo, CPPV)相鉴别。BPPV诱发出的眼震符合半规管平面,眼震具有潜伏期、短暂性、互换性和疲劳性,CPPV患者改变体位时眼震方向是不符合半规管与眼外肌偶联特征的,常为纯垂直性眼震或纯旋转性眼震,通常与眩晕症状不同步,疲劳性差,多见于第四脑室背部外侧、小脑背侧蚓部及小脑小结叶和舌叶等结构的受损。
Dix-Hallpike法用于检测后半规管或前半规管BPPV。受检者取坐位,水平方向向一侧转头45°和快速躺下使头悬垂与水平面成30°,并维持至少30 s(图3-1)。观察受检者眩晕和眼震情况,待症状消失后扶受检者缓慢恢复坐位,再观察受检者的眩晕和眼震情况。然后依同法检查对侧。滚转试验(roll maneuver)是确定水平半规管BPPV的最常用方法。受检者取平卧位,头部及身体向左侧做90°桶状滚动,然后回到平卧位,头部及身体向右侧做90°桶状滚动,再回到平卧。
图3-1 Dix-Hallpike诱发试验(右侧)
A.患者坐位,头向右侧转45°;B.快速躺下,头向下垂,低于水平面约30°,见快相扭转、向上、向地眼震发作
(二)头动检查
头动检查主要包括床旁甩头试验和摇头眼震。需要注意的是,头动检查也是通过观察眼的活动来实现的。
1.甩头试验
甩头试验是头晕/眩晕患者床边查体非常重要的方法,可用于识别患者有无VOR受损。嘱受检者稳定注视眼前的一个靶点(可以是操作者的鼻尖),操作者以15°~20°的幅度将受检者头部快速转向一侧,每次转动的方向需无规律、不可预知。观察受检者眼球有无产生纠正性扫视活动,若有则提示转头侧VOR受损。该检查需在床边多加练习,避免因操作者的因素产生假阳性的可能。当然,部分患者受存在的隐性扫视影响亦可能存在假阴性,故有条件的机构应行头脉冲试验(visual-head impulse test, vHIT)检查以进一步评估。对于急性前庭综合征合并自发性眼震的患者,若床旁甩头试验有阳性发现,则提示前庭周围病变可能性大,病变位于甩头侧(图3-2);若床旁甩头阴性,未见眼球有纠正性扫视活动,则需高度警惕中枢病变的可能。头脉冲试验、凝视诱发眼震、眼偏斜三者构成头脉冲-眼震-扭转偏斜检查(head impulse, nystagmus, test of skew, HINTS)床旁检查法,能够快速区分急性前庭综合征的中枢与外周病变,即满足头脉冲试验阴性、有凝视诱发变向眼震、垂直性眼偏斜其中之一者,需注意排除中枢异常的可能。但需注意受临床操作者经验的影响、受累不同前庭结构的差异、眩晕人群整体特征的影响等。不应机械化去看待HINTS床旁检查法的敏感性及特异性,临床中一定要结合患者的病史、体征、相关眼动检查及眼震形式进行综合分析。
图3-2 床旁甩头试验
A、B.将患者头部向左甩时,患者双眼始终注视靶点,提示左侧正常;C.快速将患者头部向右甩,患者双眼不能注视靶点,眼睛被甩到右边(三角),提示右侧异常;D.患者为了注视靶点出现纠正性扫视动作,提示右侧阳性
2.摇头眼震(head shaking nystagmus, HSN)
受检者闭眼头前倾30°,主动或被动地以2 Hz(每秒2次)的频率摇头15 s(共30次),摇头停止后即刻观察受检者睁眼有无眼震,注意眼震的方向、性质。如果在摇头后出现与摇头方向不一致的垂直性眼震,则称为摇头后错位眼震,高度提示中枢病变(图3-3)。需要注意的是,若在不能去除患者固视抑制影响的情况下行该检查可能会呈现假阴性结果。
图3-3 坐位摇头眼震检查
(三)听觉检查
临床中最好应用256 Hz/512 Hz音叉,通过振动产生的声音进行Weber试验和Rinne试验检查,可初步筛查有无传导或感音性耳聋。传导性耳聋时,Rinne试验骨导>气导,Weber试验患侧较响;感音性耳聋时,虽Rinne试验气导>骨导,但时间均缩短,Weber试验健侧较响。听力学检查是头晕/眩晕患者检查中重要的一个方面,听力对诊断梅尼埃病至关重要,同时纯音电测听可以明确有无中耳传导疾病,而正常的中耳传导是一些前庭功能检查的基础条件,因此对每个患者均应进行音叉听力检查。必要时应进一步完善鼓室图、声反射、听性脑干反应、耳蜗电图等评价以获得更详细的听觉相关症状线索。
(四)姿势/平衡检查
1.Romberg试验
要求受检者双足并拢站立,睁开双眼,然后闭上眼睛去除视觉的校正作用。患者闭目、直立和双脚靠拢至少15 s, Romberg试验可疑者可进一步行强化试验,即Tandem Romberg试验。该试验要求患者一足在前,另一足在后,使两足跟-趾连成一条直线,再嘱其闭目,阳性者常向前庭病变侧倾倒。
2.Fukuda原地踏步试验(Fukuda step test)
要求受检者闭目原地踏步50次或100次,踏步时要求大腿抬平,观察踏步结束后偏离的角度。踏步50次偏转角<30°、踏步100次偏转角<45°为正常,踏步50次偏转角>30°、踏步100次偏转角>45°或偏离起始时原点距离>1 m为异常(图3-4)。大多数单侧前庭损伤的患者,踏步时通常会逐渐转向损伤侧。
图3-4 Fukuda试验和Romberg试验
以上所提及的针对头晕和眩晕患者的床旁查体内容是一些可操作性强、简单易行的检查方法。即使在门诊,简单的几个动作(看、摇、躺、踏)辅助音叉、电筒等简单的工具即可粗略获得患者的初步诊断信息,可通过进一步行相关辅助检查以明确诊断。当然,基于人体的复杂性,头晕/眩晕的具体发病机制一定远比这些机械的结果复杂,尤其与自主神经功能、精神心理因素的交互影响,也带来了更多需要考虑的因素,这需要每一个临床工作者在临床工作中不断总结,从而出真知。
三、辅助检查
合理有针对性的辅助检查是避免头晕眩晕疾病误诊的保障。无针对性的辅助检查常常是头晕眩晕疾病误诊的来源,特别是头颅、颈椎影像学检查发现的老化、非特异性改变极易误导临床。如果患者的眩晕病因不能从病史和体格检查时推断出来,那么辅助检查一般也不能提供更多的诊断线索。即使是前庭功能检查,更多是用来评价该眩晕患者其前庭功能损害或保留的程度,而不是作为诊断依据,同时应注意每个检查的局限性。当患者存在前庭功能明确损害时,常出现多个前庭功能检查结果异常,不同检查之间可以相互印证。因此,在只出现某一项前庭功能检查结果异常时,特别是只出现变温或前庭诱发肌源性电位结果异常时,解读结果尤其应慎重。对所有患者进行前庭功能检查前,均应进行纯音电测听检查,听力检查不仅是诊断MD的必要条件,也是评价患者有无中耳异常的重要线索,是其他检查如变温试验的先决条件。
再从Bárány协会制定的眩晕疾病诊断标准看,常见的眩晕疾病诊断中BPPV[7]、VM[8]和VP[9]都是根据临床症状和(或)体征来诊断,不需要前庭功能检查,而MD的诊断标准只纳入了纯音电测听[10],未将前庭功能检查纳入,也未纳入耳蜗电图和内耳钆增强检查,而PPPD诊断更多强调无前庭功能异常或前庭功能异常不能解释现有症状[1]。仅BVP诊断时强调前庭功能检查意义[11],该协会尚未推出VN的诊断标准,国内的专家共识强调前庭功能检查意义[12],这两类疾病其前庭异常基本是多项检查可以相互印证。而影像学检查特别是头颅MRI检查,主要是在确诊PCI或排除中枢结构异常时发挥决定性作用。及时、准确识别中枢恶性眩晕头晕疾病是临床医疗安全的保证,临床医师要时刻警惕在以下情况时要及时申请头颅MRI检查:①眩晕起病特别急,在几秒内即出现眩晕症状,并呈持续性;②急性眩晕,床旁体格检查甩头试验正常;③急性眩晕并出现头痛,尤其是位于单侧后枕部的新发头痛;④急性眩晕,体格检查发现任何中枢局灶性损害体征;⑤急性眩晕并出现明显耳聋症状者,其临床表现不符合MD表现,考虑突聋伴眩晕需要排除小脑前下动脉卒中时;⑥单侧听力进行性下降,临床需要排除听神经瘤时;⑦眩晕平衡不匹配,平衡障碍明显如无法独立站、行走者。