对于室间隔完整型肺动脉闭锁，由于右心室的血流既不能从肺动脉射出，又不能通过室间隔缺损分流至左心室，右心室成为一个相对的高压腔，导致三尖瓣反流。另外，右心室高压导致心室-冠脉交通，高压状态解除后可引起心肌缺血。肺动脉瓣闭锁后，肺动脉主干内呈低压腔，致动脉导管血流反向，供应肺动脉及其分支，属动脉导管依赖型肺循环。由于右心循环血容量减少，导致左心系统容量负荷增加，左心室增大，主动脉增宽。