以肺动脉瓣的膜性闭锁多见，瓣叶交界处融合，瓣叶可为三叶、二叶、单叶，伴右心室流出道肌性肥厚。肺动脉瓣的肌性闭锁少见，无瓣叶结构，仅在肺动脉瓣环处见肌性凹陷，伴右心室流出道漏斗部发育不良或闭锁。肺动脉发育不良，肺动脉根部与心室没有腔内连接关系；肺动脉主干细小，左右肺动脉分支由动脉导管逆向供血，左右肺动脉分支内径可以发育正常或发育不良（图3-1）。

Bull & de Leval等根据右室流入部、小梁部和漏斗部的发育情况将PA/IVS分为三型：

Ⅰ型：右心室流入部、小梁部和漏斗部可见发育，但发育不良。

Ⅱ型：仅有右心室流入部和漏斗部，小梁部闭塞。

Ⅲ型：仅有右心室流入部，小梁部和漏斗部均未发育。

心室-冠脉交通形成。由于右心室腔的高压力，导致右心室血流经心肌窦状间隙与冠状动脉交通，主要发生于右心室明显发育不良的病例。右心室腔通过多重微小瘘管与左右冠脉分支相连，也引起相关冠脉的迂曲、内膜增厚、纤维化等改变。少数冠脉受累严重的患者，左心室室壁节段性运动也受到影响。约10%的患者存在右心室依赖的冠脉循环。右心室-冠状窦隙开放在胎儿时期诊断困难，出生后可通过造影检查确诊。