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五、肺静脉异位连接超声表现及分型诊断
（一）TAPVC共同超声特征
在不同方位的四腔心切面，左心房顶部均显示光滑完整，未显示肺静脉角，形态呈椭圆形。左心房后壁与降主动脉间距离增大，多数在左心房后方与降主动脉之间可见一异常的腔隙（即共同肺静脉腔），共同肺静脉的走行路径决定了肺静脉异位连接的分型。可显示左、右侧上升（心上型）或下降（心下型）的垂直静脉。妊娠早中期左、右心系统比值多正常，但妊娠晚期由于肺部的发育，肺血流量增加，肺静脉异位通过不同的路径最终引流入右心房，因此右心房增大，右心室比例增大，房间隔向左心房膨出，左心房与左心室比例变小，肺动脉比例可稍增宽。由于TAPVC几乎均伴有腔静脉型房间隔缺损，因此房间隔处继发隔在心房侧无房间隔显示。此外在心上型和心下型肺静脉异位连接，可出现肺静脉血流梗阻。胎儿期肺静脉血流梗阻常出现于以下部位：垂直静脉入体静脉（如无名静脉、上腔静脉、肝静脉等）开口处；心上型垂直静脉通过左肺动脉与左支气管之间；心下型垂直静脉通过膈肌处。
（二）各型TAPVC超声表现
1.心上型TAPVC
心上型如引流入左无名静脉，导致左无名静脉、上腔静脉扩张。垂直静脉在三血管气管切面表现为肺动脉左侧出现一血管断面，此血管需要与永存左上腔静脉鉴别，垂直静脉为远离心脏的血流，而永存左上腔静脉回流入心脏。
典型病例超声表现：孕27周，胎儿四腔切面在降主动脉与左心房之间见肺动脉共干（图1-45A），左心房、左心室偏小。左心房壁完整，其后方左、右肺静脉血管融合，貌似“皇冠征”，左心房无血管连接（图1-45B）。
图1-45 完全型肺静脉异位连接（心上型）超声图像
A.左心房后方见肺静脉共干（PT）；B.两支血管融合，貌似“皇冠征”（红色箭头），左心房顶部无血管连接
左心房与降主动脉间距明显增大，继发隔房顶部无房间隔残缘，提示合并有腔静脉型房缺（图1-46A），CDFI右心房血流紧贴左心房壁进入左心房（继发孔型房缺特征）（图1-46B）。非典型左心室流出道切面，上腔静脉增宽，提示肺静脉异位引流为心上型可能性大（图1-47A）。心底切面可见主动脉短轴外围左无名静脉与上腔静脉增宽，形成扩大的静脉环二维超声表现（图1-47B）。
图1-46 完全型肺静脉异位连接（心上型）合并房间隔缺损超声图像
A.心尖四腔心切面心房顶部继发隔未显示房间隔残缘（红色箭头）；B.彩色多普勒超声可见右房血流紧贴心房壁进入左心房（红色箭头）
图1-47 完全型肺静脉异位连接（心上型）显示上腔静脉及无名静脉增宽超声图像
A.非典型左心室流出道切面显示上腔静脉增宽，提示肺静脉异位引流为心上型可能性大；B.心底切面可见左无名静脉与上腔静脉增宽，形成扩大的静脉环二维超声表现
CDFI追踪到共同肺静脉异位引流路径：共同肺静脉-垂直静脉-左头臂静脉-右上腔静脉（图1-48A）。动态图可观察到肺静脉共干入垂直静脉处CDFI血流加速，彩色明亮，测量该处血流速度明显增快，达154cm/s（图1-48B），通过上述超声表现，可以明确诊断：完全型肺静脉异位连接（心上型），肺静脉血流入垂直静脉处梗阻，继发孔型房间隔缺损。三血管切面显示上腔静脉增宽，与升主动脉内径相当，肺动脉左侧见花色的上行垂直静脉（图1-49）。
图1-48 显示主动脉弓外围环形静脉连接结构，共同肺静脉-垂直静脉-左无名静脉-右上腔静脉超声图像
A.显示主动脉弓外围环形静脉连接结构，即共同肺静脉-垂直静脉-左头臂静脉-右上腔静脉；B.肺静脉干入垂直静脉处频谱图，峰值血流速度明显增快，提示肺静脉入口梗阻
图1-49 三血管切面超声图像
三血管切面显示上腔静脉增宽，与升主动脉内径相当，肺动脉左侧见花色的上行垂直静脉
2.心内型TAPVC
心内型TAPVC的共同静脉干可以直接汇入右心房，或者通过冠状静脉窦汇入右心房，或4支肺静脉分别直接汇入右心房。心内型TAPVC如引流入冠状静脉窦，引起冠状静脉窦扩张。典型病例超声表现如下：
（1）肺静脉异位连接右心房：
妊娠30周胎儿，四腔心切面继发隔未显示，左心房小，降主动脉与左心房壁之间有异常血管（图1-50A）。CDFI显示房间隔右向左分流束紧邻心房顶部，并可见少量左向右分流，提示存在继发孔型房间隔缺损，降主动脉与心房分流束之间也可见到异常血管（异位肺静脉）（图1-50B）。通过调整声束方向，可见4支肺静脉直接与右心房连接（图1-51），三血管气管切面，未发现异常。符合心内型完全型肺静脉异位引流合并房间隔缺损超声表现。
图1-50 四腔心切面超声图像
A.四腔心切面于心房顶部未发现继发隔，降主动脉前方异常血管（红色箭头）；B.降主动脉与心房壁之间可见异位肺静脉（红色箭头），并显示房间隔右向左分流束紧贴心房顶部
图1-51 四腔心切面四支肺静脉汇成总干以后进入右心房超声图像
A.左房壁未见肺静脉汇入口，四支肺静脉直接与右心房连接（红色箭头）；B.四支肺静脉汇成总干以后进入右心房（红色箭头）。
（2）肺静脉异位连接冠状静脉窦：
妊娠26周的胎儿，心底四腔心切面显示房间隔下部回声似乎中断，经调整声束在非标准四腔心切面明确该增宽结构为扩张的冠状静脉窦（图1-52A）、房间隔原发隔存在，排除原发孔房间隔缺损（图1-52B）。三血管气管切面正常，肺动脉左侧未见永存左上腔静脉（图1-53A）。采用CDFI动态观察发现左右肺静脉汇成总干以后进入冠状静脉窦（红色血流信号，图1-53B），同时也观察到右心房血流经卵圆孔过隔进入左心房（蓝色血流信号，图1-53B）。因此胎儿超声心动图诊断为：完全型肺静脉异位连接（心内型）。
图1-52 四腔心切面超声图像
A.非标准四腔心切面显示近心内膜垫处冠状静脉窦增宽（红色箭头）；B.标准四腔心切面显示房间隔原发隔正常
图1-53 完全型肺静脉异位引流（心内型）超声图像
A.三血管气管切面正常；B.左肺静脉、右肺静脉汇合以后经冠状静脉窦直接进入右心房
3.心下型TAPVC
复杂心脏畸形合并心下型TAPVC的胎儿，4支肺静脉在单心房后方汇合成总干（图1-54A），汇合后的血管与异常下行的垂直静脉连接。该静脉与食管伴行穿过膈肌。腹部横切面表现为腹主动脉与下腔静脉之间多了一条血管（图1-54B），并且腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧，提示心房异构。腹部纵切面，观察到增宽的下行垂直静脉（图1-55A），垂直静脉下行后（蓝色）再上行呈“鱼钩状”入肝（红色）（图1-55B），红色管道为异位引流管道，最终汇入门静脉，并观察到肝内门静脉增宽（图1-56）。心下型容易发生肺静脉梗阻，当出现梗阻时下行的垂直静脉可能较细，常规二维超声有时不易显示，CDFI有助于下行的垂直静脉显示及肺静脉梗阻的诊断。肺静脉异位引流到门静脉、肝静脉、下腔静脉时，可以引起相应静脉扩张。
图1-54 心下型完全型肺静脉异位引流超声图像
A.显示单心房（SA）后方汇合的肺静脉共干（CPV）；B.腹部横切面显示3支血管，即腹主动脉与下腔静脉之间多了一条血管（为下行的垂直静脉），并且腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧，提示心房异构
图1-55 心下型完全型肺静脉异位引流垂直静脉走行超声图像
A.腹部纵切面显示下行的垂直静脉（VV，蓝色血流信号）；B.垂直静脉下行后（蓝色血流信号）再上行呈“鱼钩状”入肝（红色血流信号），红色管道为异位引流管道
图1-56 心下型完全型肺静脉异位引流垂直静脉汇入门静脉超声图像
腹部纵切面显示垂直静脉（VV）汇入门静脉，肝内门静脉（PV）增宽
（三）PAPVC超声表现
PAPVC在胎儿时期的检出率与其异位引流的静脉数目和复杂程度相关，其超声特征也与其相关。心上型PAPVC最常见的类型是右上肺静脉的一支或几支引流入上腔静脉，常合并上腔型的房间隔缺损；超声表现为上腔静脉增宽、房间隔上部回声中断。心上型PAPVC少见类型为左肺静脉通过垂直静脉与无名静脉连接，汇入上腔静脉，其超声心动图表现类似TAPVC心上型，无名静脉增宽较轻，左心房壁可见由肺静脉汇入。心下型PAPVC也可形成垂直静脉，呈“镰刀状”下行进入下腔静脉，称“镰刀综合征”；超声表现为下腔静脉增宽，异常的垂直静脉等。心内型PAPVC可见右肺静脉直接汇入右心房，此时超声易漏诊；也可见肺静脉直接汇入冠状静脉窦，超声表现为部分肺静脉汇入口（静脉角）消失、冠状静脉窦增宽。