1.上腹部横切面　80%～90%患者伴肝段下腔静脉离断，奇静脉或半奇静脉增宽，与腹主动脉平行走行，呈“双血管征”，两者血流方向相反。奇静脉或半奇静脉向上引流入上腔静脉或左上腔静脉，肝静脉直接连接右心房。肝脏两叶对称，左位或中位肝，胃位置不定，多脾或多分叶，胆囊偶见缺如。

2.四腔心切面　心脏呈左位心或中位心，偶见右位心，心轴常左偏。双侧心耳呈左心耳形态（“勾指型”，基底部细窄，但超声影像较难鉴别）。可合并部分型肺静脉异位连接。50%～60%患者合并左上腔静脉。双心室性房-室连接多见。

3.左、右心室流出道切面，心室大动脉多连接一致，可有大动脉梗阻。

4.常合并缓慢型心律失常，出现完全性房室传导阻滞时，可有心脏扩大、心室壁肥厚、胎儿水肿。

显示水平肝，门静脉分支对称呈“T”形征，常常伴无脾，胃位置不固定、以位于右侧多见。下腔静脉、腹主动脉呈前后排列，位于脊柱同侧。心下型肺静脉异位引流时，可见扩张的下垂直静脉汇入门静脉或肝静脉。

右位心多见，心轴右偏。共同心房多见，双侧心耳呈右心耳形态（三角形，基底部宽大，但超声影像较难鉴别）。肺静脉连接异常，以完全型肺静脉异位引流多见，应注意探查异位引流处有无梗阻。单心室性房-室连接多见；双心室性房-室连接多为非均衡型完全型房室隔缺损，共同房室瓣多见反流。

心室-大动脉连接多不一致，如大动脉转位、右心室双出口等。大动脉常有梗阻，以肺动脉闭锁或狭窄更多见。大血管闭锁时，可见动脉导管血流反向，但动脉导管可缺如或闭锁。

根据心室大动脉连接关系及两大动脉发育情况呈多种表现。约60%者合并左上腔静脉。可合并右位主动脉弓，形成血管环。