上QQ阅读APP看书,第一时间看更新
第二十九节 骨溶解症
骨溶解症(osteolysis)是一组慢性、进行性骨质被破坏、吸收的疾病。按发病部位分为肢端骨溶解症和大块性骨溶解症两大类。肢端骨溶解症又分为特发性和继发性两类。
一、特发性肢端骨溶解症
特发性肢端骨溶解症(idiopathic acro-osteolysis)是一组不常见的遗传性疾病,病因尚不明,可能为遗传性血管异常。按病变发生的解剖部位,特发性肢端骨溶解症又分为指(趾)骨型、腕(跗)骨型和多中心性骨溶解症三型(图7-29-1)。
图7-29-1 特发性肢端骨溶解症,指(趾)节型
【影像学表现】
病变最常见于指(趾)骨末端和腕(跗)部。表现为发病部位的骨质自发性地破坏、吸收,直到部分骨质和全部骨质消失。
二、继发性肢端骨溶解症
继发性肢端骨溶解症(secondary acro-osteolysis)由其他病因引起的肢端骨溶解病变均包括在内:其中皮肤性病变有硬皮病(scleroderma)、大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa);结缔组织病变有类风湿关节炎、系统性红斑狼疮;神经血管性病变有糖尿病、麻风病、冻伤、Raynand病,以及致密性骨发育不全和聚氯乙烯中毒等(图7-29-2~图7-29-4)。
【影像学表现】
除了相应的病因以外,影像学表现同特发性肢端骨溶解症。
三、大块性骨溶解症
大块性骨溶解症(massive osteolysis)又称Gorham-Stout综合征和“鬼怪”骨病(vanishing bone disease),是一种慢性、进行性、大量的骨溶解病变。临床症状与病骨溶解的程度不符,虽有大量骨溶解,但症状轻微,有轻微疼痛或无疼痛。病因尚不完全明确。近年来影像学和组织学研究骨溶解症是由薄壁淋巴管增生所致。侵犯纵隔常并发乳糜胸,也可并发乳糜性心包压塞。
【影像学表现】
早期骨皮质内局限性密度减低,后逐渐扩大为溶骨性破坏,甚至呈融冰样全骨消失,无成骨现象,常合并病理性骨折,骨折后无骨膜反应,残端骨呈削尖状;病变可累及邻近的骨组织,并可跨越关节。
图7-29-2 硬皮病指骨末节骨吸收,病变侵犯贲门
图7-29-3 大疱性表皮松解症
A.指骨末节骨质吸收;B.局部放大像
图7-29-4 神经性肢端骨溶解症
指骨末节骨质吸收,寰枕联合,枢椎齿状突上移(颅底凹陷),颈髓中央管扩张(MRI)