肺孢子虫病（pneumocystosis）是由卡氏肺孢子虫（ pneumocystis carinii， Pc）感染引起的一种机会性原虫疾病。肺孢子虫引起的肺孢子虫肺炎（Pneumocystis carinii pneumonia，PCP）是艾滋病（AIDS）患者最常见和最严重的呼吸系统机会性感染。PCP临床症状严重，病死率高（30%～60%）。

肺孢子虫（Pc）在瑞-姬氏染色镜检时其包囊为圆形或椭圆形，大小5μm左右。囊壁较薄，囊内小体有5～8个，形态多为不规则团块状，少数为新月形，具有紫红色的细胞核。PC形态特征与原虫相似，在真菌培养基上不能生长，细胞膜富含胆固醇而非普遍存在于真菌细胞膜上的麦角固醇，对抗真菌药物耐受，而对抗原虫药物敏感，超微结构、染色特性等则与真菌相似，故其生物学分类一直存在争议，曾被认为是一种原虫。寄生在肺泡内，黏附于肺泡上皮上。

一般认为肺孢子虫生活史包括滋养体、囊前期和包囊三个时期。滋养体呈多态形，直径约1～5μm，外膜柔软，富含β-葡萄糖及糖蛋白，呈高度旋绕状，并形成管状突起，在滋养体肺泡上皮细胞相互黏附过程中起重要作用。囊前期为滋养体与包囊期的中间阶段，大小约4～6μm，其形态特征难以确定。包囊圆形或椭圆形，直径约6～7μm，囊壁含有角素和葡聚糖，成熟包囊内含有8个囊内小体，成熟包囊破裂释放出的囊内小体（子孢子）发育成滋养体，滋养体可经二分裂方式繁殖。部分滋养体（单倍体配子）可接合产生二倍体子孢子，后者包含于子孢子囊内，其细胞核经有丝分裂及减数分裂，并裹以部分胞质形成4～8个囊内小体（单倍体子孢子）。与滋养体不同，包囊表面光滑，电镜下囊壁分为3层，内外层电子密度高，中层厚，电子密度低。系列超微切片发现囊壁增厚区有小孔，被认为是子孢子外排的通道，子孢子附在Ⅰ型肺泡上皮细胞表面发育为滋养体，继续下一个生活史循环。在支气管腔内可查到包囊，从而推断包囊可以排到体外通过空气传播，感染新的宿主。因此包囊期在临床诊断和预防上有重要意义。

肺孢子虫的传播机制目前尚不清楚，是否与环境因素有关还不能肯定。病人和隐性感染为PCP传染源，肺孢子虫在人与人以及动物界的传播方式主要是空气传播，少数为先天感染。传播方式研究新进展对本病的预防有很大的指导意义。以前认为发病是潜伏感染的激活，不需要采取特别的预防措施。现在主导观点是发病由再次感染引起，通过环境暴露或人与人之间传播，因此应该采取相应预防措施，隔离病人，避免院内、院外交叉感染。

肺孢子虫黏附于Ⅰ型肺上皮细胞表面生长繁殖引起炎症反应。病变绝大多数局限于肺部，极少数可播散到其他器官，肝、脾、脑、心脏、肾上腺及骨髓受累也有报道。典型病变为细胞间隔的细胞浸润，儿童或成年型淋巴细胞浸润为主，可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞。肺泡间隔上皮增生，间隔增厚，导致肺泡-毛细血管阻滞；肺泡充满泡沫样蜂窝状物质，内含虫体；肺泡腔扩大。

起病急和进展迅速外，大多数病例为隐匿起病逐渐开始，最常见的是发热，体温38～40℃，速脉，鼻翼扇动，呼吸急促及发绀，干咳，肺部阳性体征少，仅1/3，可闻及干湿啰音，体征与症状严重程度往往不成比例，为该病的典型临床特征。依据发病年龄，被分为儿童型和成人型肺孢子虫病。

发病通常缓慢，且与低营养有关，在未并发吸入性肺炎时，主要表现为呼吸次数增加，进而可出现呼吸困难，发绀，但无咳嗽和发热表现，听诊无异常，但胸部X片可见实质化或显示肺气肿。不经治疗的死亡率为15%～60%。

常继发于某种疾病，如先天性免疫缺乏、慢性消耗性疾病、传染病、恶性肿瘤；与抗癌治疗和免疫抑制有关。发病的症状主要为发热、畏寒、头痛、颈项强直、胸痛、咳嗽（干咳为主）、呼吸困难渐渐加重，并发绀。胸部X片可见两肺特异性弥漫性浸润阴影。

可取痰液、气管分泌物、支气管肺泡灌洗液（BAL）及肺组织活检等。PCP确诊靠病原学检查，但因PCP咳嗽少，虫体包囊又常隐匿于聚集在一起的肺巨噬细胞中，痰液、气管分泌物涂片检查找到病原体机会很少，所以纤维支气管镜刷检、肺活检、支气管肺泡灌洗对诊断有帮助，阳性率可达90%以上，疑难病例可开胸活检。对高危人群出现气促、干咳、发热时，胸片示正常或间质改变，血气分析低氧血症伴呼碱，需高度怀疑PCP的可能，若血中LDH增高，有助于诊断。

染色方法最简单的有姬氏染色和改良瑞氏染色，这两种方法囊壁都不着色，但囊内小体清楚，便于与其他真菌鉴别。甲苯胺蓝和GMS染色法可使其囊壁染成棕褐色或紫红色，对比度强，容易观察，但是囊内小体不能识别，可借助囊壁上特征性的圆括号状结构与其他真菌鉴别。

用荧光素标记单克隆抗体进行直接免疫荧光法或酶标记单克隆抗体进行免疫组织化学染色法检测痰液、BAL和肺活检组织中的卡氏肺孢虫滋养体或包囊，阳性率很高，特异性也强。

抗体检测常用酶联免疫吸附、间接荧光抗体或免疫印迹试验，由于肺孢子虫广泛存在，人群中抗体阳性率很高。

DNA聚合酶链反应（PCR）作为一种高灵敏度、高特异性分子检测手段已广泛用于肺孢子虫的检测和流行病学研究。PCR可检测到临床样品和环境中肺孢子虫DNA，检测的目标基因为线粒体核糖体大亚单位RNA基因。标本材料中检出率最高者为BAL，痰液、咽喉分泌物等上呼吸道分泌物中因虫体少，选用巢式PCR更容易检出。但PCR分子诊断方法目前大多还只是用于实验研究，真正用于临床诊断者较少。

典型X线胸片为弥漫性双肺泡和间质浸润性阴影，由肺门向外扩展，而后迅速发展为实变，但肺尖和肺底常不受累或较轻。个别病例表现为局限性结节阴影、大叶实变、空洞、淋巴结肿大、胸水等。96%～98%患者放射性核素镓扫描异常，但特异性不高。

血常规可见白细胞正常或升高，多数在（15～20）×10 ⁹/L，很少超过20× 10 ⁹/L，分类正常或核左移，嗜酸性粒细胞轻度增加。血气分析：pH可正常或升高，氧饱和度降低，低氧血症，二氧化碳分压正常或降低。

根据临床症状、体征，查见肺孢子虫的滋养体和包囊可临床确诊本病。成人型肺孢子虫病几乎均继发于各种原发疾病，其临床症状与原发病的症状往往发生重叠，因此诊断时必须注意鉴别。

为首选。SMZ按每日75～100mg/kg，TMP按每日10～20mg/kg，分4次静脉注射或口服，连用2～3周。非艾滋病发生本病者，疗程二周。艾滋病合并本病者，疗程三周。PCP患者一般治疗需卧床休息，吸氧，改善通气，注意水、电解质平衡，提高机体免疫力。有效率70%～80%。

是最早用于治疗肺孢子虫肺炎的药物。对卡氏肺孢子虫有直接杀灭作用，常用于轻度和中度肺孢子虫肺炎的治疗，可明显改善病人症状，但静脉给药时不良反应较多，出现恶心、呕吐、腹泻和胸痛等。使用剂量：每日剂量4mg/kg，疗程14天，治愈率可达45%～70%。在AIDS患者疗程可延长至21天。

主要用于前两者均无效者。伯氨喹啉（基质）15～30mg/d，克林霉素450～900mg，口服或静注，每时每6～8小时1次，疗程三周。

对轻、中度患者有效。100mg/d加TMP每日20mg/d口服，疗程2～3周。

阿托喹酮、克林霉素和三甲曲沙等。

另外，还可通过中医治疗、中西医结合治疗和免疫治疗。

PCP是AIDS患者常见的并发症和第二位死亡原因。在预防方面，对免疫机能低下的高危人群要采取适当的措施进行预防，尽量减少与肺孢子虫肺炎患者的接触。对本病高危人群，如当AIDS患者CD4 ⁺＜200×10 ⁶/L时，应采用下列预防措施：①SMZ按每日25mg/kg，TMP按每日5mg/kg，每周服3日；②喷他脒气雾剂，每次120～300mg，每月1次；③氨苄砜，每日50mg～100mg口服，每周2次。上述每一措施均需长期维持，直至CD4 ⁺＞200×10 ⁶/L。目前无此疫苗。

抗PC药物疗效一般见于治疗后4～10天，逐渐退热，临床症状减轻或消失，X射线胸片示病变吸收消散说明治疗有效；如果抗PC治疗5～7天，临床、X射线胸片均无变化，可改变用药方案；如果治疗4～5天，临床、X射线胸片表现恶化，需用机器辅助呼吸时，要尽快更换有效抗PC药物，加用糖皮质激素，加强全身支持治疗。