女，60岁，左颞部皮肤肿物术后3年，复发2年。查体：原术区左颞部可见一肿物，约3cm×2cm，结节状，质中，表面不平，见血管扩张，边界尚清，不伴触痛，无脓性分泌物。

肿块位于左侧颞部皮下，约14mm× 18mm×20mm，密度均匀，未见钙化、坏死，边界清晰（图2-17-1A、B）。增强扫描可见较明显欠均匀强化（图2-17-1C、D）。病灶与皮肤及面颊部浅筋膜关系密切，呈锐角相连，皮肤受压向外隆起，浅筋膜受压内陷；病灶与左侧颞肌分界清楚。右侧颞部结构清晰，未见异常软组织影。

左颞部皮肤肿物，约2. 5cm×2. 0cm，质中，皮肤较脆。

左颞部隆突性皮肤纤维肉瘤（图2-17-1E）。免疫组织化学：瘤组织CK（-），Vim（+），S-100（+），CD34（+），CD99（+），Bcl-2（-），HHF35（-），SMA（-），Ki67（5%+）。

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是发生于真皮的低度恶性肿瘤，首先由Taylor于1890年描述，临床较为少见，仅不到1%的患者出现转移，常转移至肺部。男性多于女，以青壮年多见，儿童罕见，可发生于身体任何部位，但最常见于躯干，其次为四肢和头颈。影像学诊断要点：本病无典型的影像学表现。Mark J. Kransdorf等总结11例隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现：表现为软组织肿块或是没有骨质侵犯、钙化的软组织隆起。CT平扫表现为境界清楚的结节或结节样组织，密度等于或略高于邻近肌肉，部分表现为密度稍低，增强扫描可见中等不均匀强化，少数表现为不强化。MRI上在T ₁WI上呈等或低信号，在T ₂WI上呈稍高或高信号，增强扫描呈轻度到中度均匀或不均匀强化。诊断需依据皮损组织病理检查结果。本病的治疗主要是手术切除，但因肿瘤具有浸润生长的特性，故局部切除后易复发。随着复发次数的增多，肿瘤的恶性程度增加，侵袭性明显增强。目前多数学者认为扩大切除范围可降低复发率，一般切除范围需超出病灶3cm。有研究者提出手术后辅以放射治疗可减少该病的复发。

①神经鞘瘤：CT表现为肿块呈圆形或椭圆形低密度灶，密度均匀，边界清楚，有时可见完整包膜，增强扫描为均匀强化。MRI上呈圆形或类圆形的软组织肿块，边界清楚，信号较均匀，在T ₁WI上呈等或稍高信号，T ₂WI上呈中等信号到高信号，增强扫描为明显均匀强化。②硬纤维瘤：CT平扫表现为密度稍低于、等于或高于邻近肌肉密度，以稍低密度改变为主，肿块与邻近肌肉分界不清，增强后病灶呈均匀或不均匀强化，以均匀强化为主，强化程度为中度。肿瘤可较大，但肿瘤密度均匀，其内无钙化或液化坏死区，这是其影像表现的主要特点。MRI上表现为肿块信号不均匀，在T ₁WI上与肌肉信号相似，T ₂WI上与脂肪信号相近，或略低于皮下脂肪，纤维成分增加时瘤内可见条带状T ₁WI及T ₂WI低信号区域，边界清晰或不清晰，部分患者肿瘤可浸润或包绕附近神经血管束。增强扫描肿瘤多表现为中至高度强化，但约10%硬纤维瘤未见实质强化。③韧带样纤维瘤：CT缺乏特异性。主要表现为软组织密度肿块，平扫时密度稍低或低于邻近肌肉，病灶内密度均匀，少见更低密度坏死区及高密度钙化，增强后呈明显强化，强化程度等于或稍高于肌肉组织。病灶多向周围呈浸润性生长，边界不清楚。MRI在T ₁WI上呈较均匀的等或稍低信号，在T ₂WI上呈不均匀高信号，增强后呈明显不均匀强化，病灶内可见条状、带状在T ₁WI、T ₂WI上均呈低信号区域，增强扫描未见强化。

1. Kransdorf MJ，Meis-Kindblom JM.Dermatofibrosarcoma protuberans：radiologic appearance.AJR Am J Roentgenol，1994，163（2）：391-394

2. Mendenhall WM，Zlotecki RA，Scarborough MT.Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer，2004，101（11）：2503-2508

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4.何军民，章鲁艇.隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床分析.全科医学临床与教育，2010（02）：189-190