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16 颧颞部横纹肌肉瘤
女，18岁。发现左侧颧颞部肿物1年余。查体：左侧颧颞部见巨大肿物隆起，质硬，约为8cm×8cm×8cm，与皮肤无粘连，皮肤未见明确异常。CT示左侧颞下窝肿物，破坏颞骨及蝶骨。
【影像学表现】
左颞部巨大不规则占位性病灶，约4. 0cm×5. 5cm×6. 0cm，呈稍长T 1、稍长T 2信号（图2-16-1A、B），T 2-FLAIR呈高信号（图2-16-1C）；其底部侵犯左侧颞极及颞骨，累及左颞部脑膜及颞叶浅表；其下内方侵犯左侧颞下窝、翼内肌、蝶骨大翼；向后达左外耳道前壁；向下邻近左侧腮腺但未见明显侵犯腮腺。增强后（图2-16-1D、E）病灶明显不均匀性强化，双侧颈部淋巴结肿大不明显，左侧颈动脉鞘未见受累。影像诊断：左颞部占位性病灶，拟横纹肌肉瘤可能性大。
图2-16-1 左侧颧颞部横纹肌肉瘤
A. T 2WI横断面；B. T 1WI横断面；C. T 2-FLAIR冠状面；D. T 1增强横断面；E. T 1增强冠状面；F.病理（HE×200）
【手术所见】
肿物巨大，与颞肌粘连，活动度差，质硬。沿肿物外缘1. 5cm处分离并切除部分颞肌，去除部分颞骨暴露肿物，见肿物与颞部硬脑膜粘连，侵犯面积约2cm×3cm，颞叶未见受侵犯，术中见颧弓病理性骨折。
【病理】
梭形细胞恶性肿瘤（图2-16-1F），免疫组化Desmin、Vimentin、AAT均为（+），CD38（±），Myoglobin、Actin、S-100均为（-），改变与肌源性肉瘤符合。
【分析与讨论】
横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS）是中胚层恶性肿瘤，其分为胚胎性、腺泡状和多形性3种形态学亚型。梭形细胞横纹肌肉瘤（spindle cell rhabdomyosarcoma，SRMS）是胚胎性横纹肌肉瘤的少见亚型，好发于儿童和青少年的睾丸旁，预后相对比其他胚胎性RMS好。成人SRMS发病率较低，男性多见，好发于头颈部，预后较差。成人SRMS由呈束状排列的梭形细胞组成，胞质丰富红染，有椭圆形或更细长的核。核染色质较深、核仁明显、有较多量红染的胞质的横纹肌母细胞的出现对诊断有较强的提示作用。免疫组化标记在诊断和鉴别诊断上起着重要的作用，其vimentin、desmin、CD99和MyoD1均为（+）。
影像学表现横纹肌肉瘤在CT扫描通常为等密度或轻微的高密度，起源之肌肉明显肿大，结构模糊，边界不清，肿瘤密度一般均匀，邻近肿瘤的间室、肌肉和神经血管受压移位，恶性程度高的横纹肌肉瘤或肿瘤晚期可侵犯和包绕神经血管鞘，肿瘤侵犯骨骼可见骨皮质缺失和低密度的髓腔内出现软组织密度影。MRI上，肿瘤在T 1WI呈均匀等信号，T 2WI为混杂较高信号，邻近的肌肉和起源肌肉的起止部由于水肿和浸润在T 2WI可出现信号增高影。MRI比CT更易观察到神经血管鞘和骨髓内的侵犯，表现为流空血管影的中断、狭窄和包绕，骨髓侵犯和髓内的跳跃性转移灶表现为高信号的脂肪髓信号内出现较低的信号影。
（中山大学孙逸仙纪念医院 杨绮华 袁小平）
参考文献
1. Cavazzana AO，Schmidt D，Ninfo V，et al.Spindle cell rhabdomyosarcoma：a prognostically favorable variant of rhabdomyosarcoma.Am J Surg Pathol，1992，6（3）：229-235
2. David M.Parham，Dale A，et al.Ellison.Rhabdomyosarcoma in adults and children：an update.Arch Pathol Lab Med，2006，130（10）：1454-1465
3. Nascimento AF，Fletcher CDM.Spindle cell rhabdomyosarcoma in adults. Am J Surg Pathol，2005，29（8）：1106-1113