肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指肺动脉压力超过一定界值的一种血流动力学异常状态，导致右心负荷增大和右心功能不全，从而引起一系列临床表现。其血流动力学诊断标准为:在海平面，静息状态下，右心导管检查测肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。应当强调，PH是一种血流动力学异常状态，其本身并非一种独立的疾病，而是包括多种临床情况。PH既可来源于肺血管自身的病变，也可继发于其他心、肺或系统性疾病等。

肺动脉压力是肺动脉血管内测量点与大气压的压差，研究显示，正常成年人静息状态下mPAP在8～20mmHg之间，平均为14mmHg，因此，mPAP超过20mmHg但不足25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，曾有学者称之为临界肺动脉高压，这种临界肺动脉高压可能是肺血管病变的早期阶段。有研究发现，系统性硬化症患者如存在这种临界肺动脉高压，其发展为PH的风险显著增加。但也应注意到，肺动脉压力的测量值受到多种因素影响，如情绪紧张、温度变化、血流量变化（例如输液过多）等，这些因素也可能导致肺动脉压力轻度增高。而且，由于对这种临界肺动脉高压的自然病程、预后评估缺乏资料，其临床意义尚不十分明确，因此，目前并不推荐应用“临界肺动脉高压”这一名称。但对于这类肺动脉压力轻度升高的人群，尤其是存在结缔组织疾病、家族肺动脉高压病史者，需注意密切随访。

肺血管阻力（pulmonary vascular resistance，PVR）是肺循环血流动力学中的一个重要指标，取决于肺循环驱动压与肺循环血流量之比，反映肺循环中的压力-血流关系，它的升高提示肺循环压力出现了与心排血量不相适应的上升，因此，PVR增高也被认为是一种广义上的肺动脉高压。临床上，大部分PH患者表现为肺血管阻力的异常升高，少数PH患者肺血管阻力可正常，例如，肺血流量增多导致的高动力性肺动脉高压早期（左向右分流性心脏病相关肺动脉高压的早期），以及左房压增高所致的被动性肺动脉高压早期（左心疾病相关肺动脉高压的早期），PVR可以正常，仅表现为肺动脉压力升高。

既往将运动后平均肺动脉压超过30mmHg也作为PH的诊断标准，由于不同年龄人群运动后肺动脉压力的正常值差别很大，很难界定一个运动后肺动脉压力的正常值，而且运动后肺动脉压力因运动方式及强度的不同而有很大差异，因此，2008年及2013年两次肺动脉高压会议达成的专家共识，均建议去除运动后肺动脉压的诊断标准，仅以静息状态下平均肺动脉压≥25mmHg作为诊断标准。这一诊断标准临床应用方便，易于统一，但从另一方面而言，可能不利于早期识别肺动脉高压。临床上，某些存在早期肺血管病变的患者，其肺动脉压力在静息状态下尚达不到肺动脉高压的诊断标准，运动后肺动脉压却出现明显升高，但由于正常个体在运动后肺动脉压也可出现不同程度的增高，因此，造成临床上很难判断哪些患者为生理性升高，哪些为病理性升高。如前所述，肺血管阻力的升高提示肺循环压出现了与心排血量不相适应的上升，而且与肺动脉压在运动后增高不同，正常个体在运动后肺血管阻力出现下降，存在肺血管病变者运动后肺血管阻力则上升，两者变化方向相反，可借此分开生理与病理情况。因此，以运动后肺血管阻力的变化作为早期识别肺血管病变的评估指标可能具有更好的应用价值，值得进一步研究。

从血流动力学特点分析，PH可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者血流动力学表现为mPAP≥25mmHg，同时肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg；毛细血管后肺动脉高压主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，除mPAP≥25mmHg外，表现为PAWP＞15mmHg。应当注意，PAWP值并不总是恒定的，其测量值受多种因素影响，如液体负荷、胸膜腔内压变化等，因此，以PAWP不超过15mmHg判定毛细血管前性肺动脉高压可能并不总是合适的。如某些左心疾病患者经过利尿、调节血压等治疗，PAWP可短时间内降至正常。因此，临床上评估毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压需综合分析患者病史并结合其他辅助检查资料。

另一方面，毛细血管后肺动脉高压与毛细血管前肺动脉高压可以并存。如左心疾病患者早期主要为肺静脉压力增高导致肺动脉压力被动性增高，即毛细血管后肺动脉高压，后期肺动脉出现持续性血管收缩与重塑，即合并存在毛细血管前肺动脉高压。因此，左心疾病相关肺动脉高压可分为单纯毛细血管后肺动脉高压、毛细血管前-毛细血管后并存性肺动脉高压。

动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是肺动脉高压的第一大类，具有特征性肺动脉病变，常进行性发展，肺动脉病变导致肺血管阻力增高，右心负荷增加，引起一系列临床症状，预后相对较差。其血流动力学定义除满足前述mPAP≥25mmHg的PH诊断标准外，还需符合PAWP＜15mmHg，PVR＞3WU。限定PAWP＜15mmHg以排除毛细血管前肺动脉高压，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变的肺动脉压力增高，如肺血流量增多导致的高动力性肺动脉高压早期。一般认为，静息状态下PVR正常不超过2Wood单位（WU），但由于肺血管阻力本身有较大的个体差异，与年龄也有一定相关性，因此，PAH的血流动力学定义中PVR仍设定为超过3WU。