尽管肺动脉高压药物治疗取得了很大的进步，但是肺动脉高压（PH）仍然可以带来严重的合并症和死亡率。右室能够适应一定程度后负荷的增加，但是肺动脉血管病变的进展最终导致很多患者出现右心衰竭。此外，多种因素可导致急性右心失代偿，如脓毒血症导致机体心排出量需求的急剧增加，或者由药物治疗中断、心律失常和肺栓塞导致的右心后负荷的增加。右室储备差、右室心梗和右室对左室充盈的不利影响均可导致机体氧输送的全面下降和多脏器功能衰竭。因此，深刻理解肺动脉高压所致右心衰竭的病理生理变化，对右心衰竭的诊断和处理至关重要。

虽然有靶向治疗，但是疾病进展时经常会表现为右心衰竭。然而在很多情况下，还是可以找到诱发或加重右心衰竭的因素，特别是感染，贫血，手术，妊娠，治疗依从性差和心律失常等。识别和治疗这些诱发因素至关重要。近期法国的病例系列研究发现，入住ICU期间明确感染是死亡的最强预测因素，在死亡患者中74%有明确感染，而存活患者中仅22%有明确感染（P=0.0005）。心律失常是PH患者右心衰竭的另一个可治疗诱因。虽然室性心律失常，尤其是心室扑动和心室颤动很少发生在这类患者；但是房性快速性心律失常，特别是房性心动过速，心房扑动和心房颤动的发病率越来越高。由于心房收缩增强是RV顺应性差患者的一个重要代偿机制，因此心房收缩力下降可能会加重右心室功能的损害。进展期的PAH患者，新发的心房扑动或心房颤动几乎无一例外地导致右心衰竭。PH患者室上性快速心律失常的处理从未在临床研究中进行评估，但临床经验表明左心疾病的处理策略可能不完全适用于PH患者。更重要的是，仅仅控制心率远远不够，恢复窦性心律很关键。当患者出现急性血流动力学不稳或新发心律失常，可以给予抗心律失常药物或电复律。房颤的治疗远比房扑困难。通常应避免使用β-受体阻断剂和钙通道阻滞剂，因为此类药物可能会进一步损害RV功能。洋地黄类的作用有限，但可用于控制心率。新发房颤通常可先给予胺碘酮预处理，再尝试电复律，然后继续给予胺碘酮以防止复发。顽固性心房扑动或房性心动过速可采用射频消融术治疗。

右心室（right ventricular，RV）衰竭是肺动脉高压患者最常见的死亡原因。右心室功能是影响该病人群致残率与致死率的主要决定因素。右心衰竭的特点是心排出量减少［即心脏指数CI＜2.5L/（min•m ²）］和RV充盈压力升高（即右心房压力＞8mmHg）。RV在形态和功能上都与左室（left ventricular，LV）不同。RV出生后即表现为与成人相似的相对薄壁的月牙形结构，适于将血液射入低阻、低压和高顺应性的肺循环。RV和LV通过室间隔相连，也通过心包相联系。心包可确保每一次心搏之间的心脏容积一致。在正常情况下，通过RV-LV的相互作用，左室收缩可增强右室射血。但是RV不能适应突然增加的后负荷。增加右室舒张末容积刚开始可通过Frank-Starling机制增加心排出量；但严重的、突发的右心室后负荷增加，可能会抑制RV的收缩能力，并导致血流动力学不稳。心室动脉耦合是RV功能的一个重要决定因素，它涉及RV收缩末期弹性回缩力与肺动脉弹性回缩力。正常耦合表现为最低耗能情况下有足够的心排出量。与PA弹性回缩力相比，肺动脉高压患者RV弹性回缩力降低，右心衰竭表现为正常的心室动脉耦合被不断打破。肺动脉高压患者氧输送的减少存在两种机制。第一，肺血流量减少导致左室充盈减少。第二，RV扩大可导致LV充盈下降，因为RV压力升高和容量负荷过大可使室间隔向左位移，RV收缩的撞击作用可导致左室充盈受影响。RV增大导致心包压力升高也会进一步降低左室充盈。RV容量负荷增加可以矛盾性地导致左室充盈减少。相反，适度的右室容量减少（使用利尿剂），可以通过降低心包压力和减少室间隔左侧移位而改善左室充盈和心排出量。这种RV的过度充盈极易导致RV和LV发生恶性的心动过速和快速性心律失常，从而进一步减少LV充盈和每搏输出量（图3-7）。

心脏功能以及终末脏器功能的评估在右心衰竭患者的处理中至关重要。检测肾脏、肝脏和神经系统功能将提供心脏功能和组织灌注情况。超声心动图可用于急性期检查。入住ICU的重度PH和右心衰竭患者，可考虑有创检查监测右房（RA）压、左房（LA）压、心排出量和混合静脉血氧饱和度（SvO ₂）。最终，成功治疗策略的制定取决于组织氧合状况，而检测SvO ₂或中心静脉血氧饱和度（ScvO ₂）可部分反映组织氧合情况。应密切监测血浆乳酸水平，乳酸水平升高提示右心衰竭加重。具体的监测内容、监测模式和临床治疗目标见表3-3。

PAH合并RV衰竭患者的处理相对复杂且需要一定的专业知识。右心衰竭最终会导致多脏器功能衰竭。心功能下降会导致肠道灌注减少，从而导致肠道正常屏障功能的缺失和细菌的移位，这也是导致此类患者死亡的常见并发症。肝脏灌注减少会影响肝功能甚至造成肝衰竭。肾衰竭是RV衰竭的另一个极其严重的并发症。治疗RV衰竭的首要重点是找到可能导致急性右心功能失代偿的可逆性因素并制定一套改善右心功能的治疗方案。精确的液体管理、降低静脉充盈压及维持心排出量是改善此类患者右心功能的主要途径。密切监测动脉血压、尿量、右房压、ScvO ₂（中心静脉血氧饱和度）或SvO ₂（混合静脉血氧饱和度）在制定治疗策略时很关键。