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三、Meige综合征
1.概述
Meige综合征又称眼睑-口下颌肌张力障碍，属于节段型肌张力障碍，可累及眼睑、口周、下颌、舌肌。表现为眼睑痉挛、不自主张闭口、磨牙、下颌扭动、口唇各方运动、咬舌、舌伸缩扭动等。常在讲话、进食时加重，可严重影响患者的进食、言语功能以及形象和自尊。可由初始单纯眼睑痉挛或口下颌肌张力障碍患者进展而来。
诊断主要依赖临床表现，肌电图有助于确定痉挛的肌肉。这一类的肌张力障碍需与迟发性运动障碍、磨牙症、抽动症等疾病鉴别。如若患者合并有唇舌咬伤，注意警惕是否存在棘红细胞增多症。
对于早期患者的治疗，特殊生活技能训练，生物反馈治疗，佩戴墨镜、眼镜支架或颈托，使用口腔矫形器械等可能有助于某些患者的症状缓解，并减轻致残程度。传统用于治疗肌张力障碍疾病的药物疗效甚微。少数顽固性眼睑痉挛患者可选择眼轮匝肌切除手术。肉毒毒素注射治疗目前是眼睑痉挛患者的首选治疗方法，但对于口下颌肌张力障碍却是局灶性肌张力障碍中最具挑战性的治疗。
2.肉毒毒素注射技术
注射剂量应该个体化。一般从小剂量开始，以文献、经验为依据，根据症状累及的部位、痉挛肌肉的大小、数量、痉挛程度及治疗反应而定。对于眼睑痉挛的部分本章之前已有详细叙述，以下我们着重于口下颌肌张力障碍。下颌闭合者以咬肌注射为主，下颌张大者以翼外肌注射为主。深部肌肉均建议肌电图引导下注射。翼内肌可经口腔内注射，沿下颌骨内面并垂直于下颌骨进针，直至下颌角前0.5～1cm，当患者咬紧牙时在肌电图上可看到痉挛电位。咬肌及颞肌的注射均建议多点注射。常见临床类型、可能累及的肌肉、推荐注射剂量见表1-1。
表1-1 临床表现可能累及的肌肉、推荐成人首次注射剂量范围
续表
3.不良反应
口下颌肌张力障碍患者接受肉毒毒素治疗的不良反应主要和注射靶肌肉的无力有关，呈现剂量相关性，常见的不良反应包括吞咽困难、构音障碍、咀嚼无力等，需事先告知，心理支持，进食指导。常为一过性，多在1周左右发生，2周左右好转。出现吸入性肺炎患者，需评估是否需要管饲帮助患者过渡。舌骨上肌群的注射均容易出现吞咽困难，注射前需要评估利弊和患者充分沟通，知情同意。下颌张开型患者，建议先选择翼外肌注射，对疗效不佳者再予舌骨上肌群小剂量注射。接受翼外肌注射的患者，因可能出现腭肌无力导致鼻音重。
4.典型病例示范
患者男性，38岁，职员，因眼睑不自主闭合伴不自主咬牙5年来院。5年来症状进行性加重，近2年来已影响开车，看书，看电视和进食。否认起病前长期抗精神病药物、胃药等服用史。安坦2mg，每日3次，疗效不佳。头颅MRI等检查无殊。
注射方案：
Botox共150U，100U/3ml。
注射部位为眼轮匝肌50U，双侧咬肌30U/侧，双侧颞肌20U/侧。
注射后1周起效，无明显不良反应，作用持续4个月。
（胡兴越）
参考文献
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