保留肾单位手术肿瘤<5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。肾切除：巨大的肾错构瘤可行肾切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈现恶性行为表现，应行根治性肾切除。双侧病变导致肾衰竭或肿瘤破裂出血而必须行双侧肾切除的患者术后需要行血液透析治疗或肾移植。出血的病例应首先考虑动脉栓塞，根据经验栓塞后肿瘤的体积并无缩小，但出血可被制止。多选用超选择性肾动脉分支栓塞，以保护部分肾功能。