案例11 男性，48岁无明显诱因反复右上腹隐痛1年余
病例介绍
男性，48岁，无明显诱因反复右上腹隐痛1年余，无他处放射，呈持续性，加重20天，近期体重下降明显。患者平素健康状况差，无既往病史或家族病史。实验室检查：无明显异常。
影像学检查
图1-11-1
A：CT平扫；B：CT增强动脉期；C：CT增强门静脉期；D：CT冠状位
最终结果
手术及病理所见：肝右叶可见一个巨大肿瘤，质硬，大小约20cm×12cm，占据整个右半肝。切面见一肿物，大小约为15cm×13cm×5cm，部分切缘囊性变，与周围肝界限较清楚，见大量坏死出血，包膜完整，肿物切面暗红，大部分坏死；周围肝组织灰黄，质韧。
病理诊断：肝脏胚胎性肉瘤。
诊断思路
本病例的特点为中年男性患者，有右上腹疼痛症状。CT上为肝内的占位性病灶，表现为类圆形、呈分叶状，边缘欠清晰、密度不均匀囊实性病灶，增强后病灶内的分隔及软组织结节均呈延迟强化，提示病灶内部有血供存在，病变成分较为混杂，但病变周围又有一圈似乎柔软且较厚的光整的壁，邻近胆道无明显扩张，本病例术前考虑为恶性病变，诊断为肝脏囊腺癌可能。
鉴别诊断
（1）乏血供肝癌：
肝脏最常见的恶性肿瘤是肝细胞性肝癌，其中部分为乏血供。乏血供肝癌强化不明显，在CT上多呈等密度或稍低密度改变，动脉期强化腹部较弱，较慢，静脉期密度相对降低不明显，但病变实性成分占主导。
（2）肝胆管细胞癌：
起源于包括二级胆管在内的末梢肝内胆小管的胆管内皮细胞。早期肝内胆管细胞癌具有隐匿性。临床表现及实验室检查缺乏特异性，或表现为轻度疲劳不适、消化不良等症状，与肝硬化无明显相关性，组织学分类95%以上的胆管癌为腺癌，少数为鳞状上皮癌、黏液癌。多发生于60～70岁。CT平扫病灶多位于肝周边呈圆形、类圆形无包膜的低密度占位，其内有散在或相连的圆形或不规则囊性低密度区，边缘清或不清，发病部位左叶多于右叶，增强动脉期病灶周边呈现轻度不均匀环状强化，门脉期中央部分可有轻度强化，相邻小胆管特别是下游胆管扩张（图1-11-2）。
图1-11-2 胆管细胞癌
A：CT平扫；B：CT增强动脉期；C：CT增强门脉期
（3）肝包虫合并感染：
肝包虫病是牧区较常见的寄生虫，也称肝棘球蚴病。包括囊性包虫病和泡性包虫病，患者常具有多年病史、病程呈渐进性发展。就诊年龄以20～40岁为最多。囊性包虫CT表现为肝内圆形或类圆形低密度区，CT值可在-14～25HU，密度均匀一致，增强后无强化表现。边界清楚，光整。囊壁及囊内分隔有增强效应。大的囊腔内可见分房结构或子囊（囊内囊）。子囊的数目和大小不一。如子囊主要分布在母囊的周边部分呈车轮状。囊壁可见钙化，呈壳状或环状，厚薄可以规则，为肝包虫病特征性表现。因感染或损伤，可造成内囊分离，如内、外囊部分分离表现为双边征；如内囊完全分离、塌陷、卷缩，并悬浮于囊叶中，呈水上荷花征。偶尔完全分离脱落的内囊散开呈飘带状阴影（图1-11-3）。
图1-11-3 肝包虫合并感染
A：CT平扫；B：CT增强动脉期；C：CT增强门脉期
（4）肝母细胞瘤：
多发生于3岁以下婴幼儿，AFP明显升高。发现时肿块常较大，病变内密度多不均，病变中心常出血、坏死，有时肿瘤内可见钙化；增强后病变呈明显不均匀强化。
专家点评
该病例的最终病理诊断：肝右叶胚胎性肉瘤。回顾本病例的临床表现与CT征象，将病灶进行仔细分析，具备提示肝右叶恶性病变的要点，但要明确进行病理性诊断，具有一定难度。患者1年前出现反复右上腹隐痛，伴食欲减退、多汗，体重明显下降，出现了恶性肿瘤的消耗性生长特点。分析CT表现，病灶体积较大，呈类圆形，边界尚清，其内密度不均，在动脉期呈不均匀强化，病灶内可见软组织结节及纤维分隔，门脉期呈延迟强化，具有恶性征象。
肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤。一般认为是儿童常见的恶性肿瘤，大多在6～10岁发病，绝大多数（90%）小于15岁。成人发病率极低。成人UES发病年龄分布无特殊性，女性可能稍多于男性；临床特征无特异性，主要表现为与肿瘤相关的症状，包括腹部肿块、上腹部疼痛等，但发热的发生率相对较高，且即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，患者也多无腹水、黄疸、脾大及肿瘤破裂等；患者无肝硬化病史，血清学肿瘤标记物检查无阳性发现。CT表现存在一定的特征性：多表现为肝实质内的单发巨大肿块，直径一般为10cm；肿块多位于肝右叶；肿块性质为囊性或囊实性，其中囊性成分比例较大，实性成分多位于病灶边缘，呈散在结节样分布，实性成分强化方式可多样；肿块内出血较常见；肿块多呈类圆形，边界清晰。
总之，在临床工作中，对于无肝硬化背景，肿瘤标志物正常的患者，肝内见较大、边界清楚的病灶，囊性成分比例较高，可伴有不规则出血，实性成分较少且多分布于边缘，应想到有UES的可能。
（病例提供：新疆医科大学第一附属医院 蒋奕）
（点评专家：新疆医科大学第一附属医院 刘文亚）