案例10 女性，30岁体检发现肝占位2天
病例介绍
女性，30岁，体检发现肝占位2天，在外院行腹腔镜探查，肝组织活检术。术中见肝脏多发大小不等实性占位，切除肝左叶肿块约3cm×3cm。病理诊断：上皮样血管内皮细胞瘤（低度恶性血管源性肿瘤），小血管及肌性血管内皮可见核异型显著肿瘤细胞。查体：皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。肝脾未扪及肿大，肝区轻度叩痛。实验室检查：甲胎蛋白2.42ng/ml（正常值<8ng/ml），癌胚抗原1.56ng/ml（正常值<3.4ng/ml），血清CA19-9 8.54U/ml（正常值<22U/ml），血清CA-125 37.17U/ml（正常值<35U/ml）。肝功未见异常。乙肝表面抗原半定量>3000.000COI阳性（正常值0～1.0COI），乙肝表面抗体定量<2.000IU/L阴性（正常值0～10.0IU/L），乙肝e抗原半定量0.121COI阴性（正常值0～1.0COI），乙肝e抗体半定量0.007COI阳性（正常值>1.00COI），乙肝核心抗体半定量0.006COI阳性（正常值>1.00COI）。
影像学检查
图1-10-1
A：CT平扫；B：CT动脉期；C：CT门脉期；D：CT延迟期
最终结果
手术所见：“中肝切除术+右肝切除术+射频消融术+胆囊切除术”：肝脏色泽红润，表面光整，肝脏表面Ⅴ段、Ⅶ段、Ⅷ段见凸出被膜肿块、结节，质硬，边缘清楚，最大者直径约2.5cm。术中彩超证实CT所示病灶。
病理诊断：恶性上皮样血管内皮细胞瘤。免疫组化：瘤细胞8因子（+）、CD34（+）、CD31（+）、ERG（+）、D2-40（-）、PCK（-）、EMA（-）、Ki67<5%。
诊断要点
CT所见：肝内多发稍低密度结节，主要沿肝包膜下分布，平扫及增强扫描边界清晰，动、门脉双期病灶呈轻度强化，病灶内有血管分支穿行呈“棒棒糖”征象，病灶周围血管无移位。
鉴别诊断
（1）肝多发转移瘤：
无恶性肿瘤病史，多项肿瘤标志物为阴性，胸、全腹部CT检查未发现肝外恶性肿瘤，可以初步除外转移瘤。
（2）不典型血管瘤：
以增强动脉期边缘结节样强化为特征，或不均匀轻度强化，增强延迟期强化范围有增大，病灶内无正常走行的血管分支。
（3）多结节型肝细胞癌：
一般有肝硬化基础，病灶边界不清，动脉血供丰富，增强动脉期明显强化，门脉期强化减低。
专家点评
恶性上皮样血管内皮瘤发病率相对较低，其影像表现常无特征性，病灶常多发，主要肝包膜下分布，较大时相互融合，肝门区多无病变，肿瘤血供不丰富，典型表现呈“靶征”或病灶一侧可见走行的血管分支呈“棒棒糖”征象是其特点。在临床诊断工作中应首先排除其他肿瘤、硬化型或不典型血管瘤、炎性假瘤、寄生虫感染等，病史、实验室检查等对鉴别诊断有帮助。
（病例提供：四川大学华西医院 陈卫霞）
（点评专家：四川大学华西医院 陈卫霞）