第三节 分型
作为进一步的流行病学及临床影像学深入研究的基础，近年又重新修正或规范了本病的分型和诊断标准。
大动脉炎的分型均以血管造影所见为准。概括起来有两大类：一是依据主动脉及主支受累的部位；二是依据狭窄阻塞和（或）扩张等病变性质。综合考虑主动脉以及体、肺动脉受累情况，有了Lupi-Herrea分型（表15-1），1994年东京国际会议新分型（表15-2）增加了冠状动脉受累。
目前大动脉炎的诊断应以血管造影为金标准。个别病例，如单发肾动脉病变尚需病理组织学证实。近年来，结合临床和造影所见，又相继提出了本病临床诊断标准（表15-3）。主要的有1988年Ishikawa、1990年美国风湿病学会，以及1994年东京大动脉炎国际会议的标准等。1995年Sharna在Ishikawa诊断标准基础上提出修正的诊断标准：
①左锁骨下动脉中段病变：严重狭窄-阻塞位于经血管造影证实的邻近椎动脉开口处1cm至椎动脉开口处以远3cm范围内；②右锁骨下动脉中段病变：严重狭窄-阻塞位于经血管造影证实的自右椎动脉开口以远3cm范围内；③至少持续一个月跛行、无脉或肢体脉搏搏动不同，无血压或明显肢体压差，上述的典型症状和体征，如：发热、颈部疼痛、一过性黑矇、视物模糊、晕厥、呼吸困难、心悸。
①血沉增快：病史或诊断中有原因不明的持续性血沉增快（ESR>20mm/h）；②颈动脉搏动增强：触诊单侧或双侧颈总动脉搏动增强；③高血压：持续性血压升高，肱动脉血压>140/90mmHg，腘动脉>160/90mmHg；④主动脉瓣反流：听诊或多普勒超声或血管造影证实动脉瓣环扩大；⑤肺动脉侵犯：血管造影或肺灌注扫描证实的叶或段动脉梗阻，血管造影证实的单侧或双侧任何类型组合的肺动脉狭窄、动脉瘤或管壁不规则；⑥左侧颈总动脉中段病变：严重狭窄或阻塞位于经血管造影证实的开口2cm以远的5cm的长段病变；⑦经血管造影证实头臂动脉远段病变位于头臂动脉远端1/3；⑧胸降主动脉病变：除血管扭曲外，经血管造影证实的狭窄、扩张、动脉瘤形成、管腔不规则或任何类型的组合；⑨动脉病变狭窄、扩张或动脉瘤，管腔不规则或任何类型组合；⑩冠状动脉病变：年龄30岁以下无高脂血症或糖尿病患者经血管造影证实。使诊断的敏感性和特异性均有提高（表15-4）。但上述标准是以造影所见为基础，结合临床表现制订的。为便于本病流行病学调查，尚应制订简便易行的临床诊断指征或标准。
