第四节　临床表现

一、大动脉炎的一般表现

大动脉炎患者可完全无症状，偶然发现两侧肢体脉搏和血压不对称、血管杂音及高血压而作进一步检查。但有时临床症状可能是难以预料且严重的，如休克、心力衰竭和主动脉瘤破裂等事件。大动脉炎的病程可分为三个阶段：第一阶段主要为炎症反应阶段，表现为发热、关节痛、全身不适及体重减低等；第二阶段主要为血管炎症，包括血管痛及触痛。第三阶段为破坏及纤维化阶段，出现缺血症状及杂音。在一些研究中，少于16%的患者出现持续性症状，而10%的患者可完全无症状。另外，由于该病慢性、反复的特点，炎症和纤维化可同时存在，表明该病临床表现的多样性。

由于大动脉炎主要表现为主动脉分支的狭窄，肢体及器官的缺血、血压及脉搏的不对称是常见的症状，头臂动脉及上肢动脉较下肢动脉更常被累及。大动脉炎血管狭窄发展较慢，因此可形成丰富的侧支循环，临床症状主要依赖侧支循环形成情况。尽管大动脉炎常常累及肠系膜动脉，但恶心、腹泻及腹痛等消化道症状很少见。四肢血压测定不仅可发现该病而且可作为判断狭窄进展和肢体缺血程度的指标，但作为高血压治疗中的检测指标是不准确的。高血压在大动脉炎中占33%~76%，主要由肾动脉狭窄所致。无肾动脉狭窄或肾动脉开口以上腹主动脉狭窄的高血压，其发病机制可能与肾素增高、血管适应性减低及压力感受器功能异常有关。

血管狭窄或闭塞引起的心脏受累占6%~16%，主动脉瓣关闭不全占7%~55%，主要由主动脉根部扩张所致。二尖瓣关闭不全占11%，其发生机制仍不清楚但与主动脉瓣反流无关。无冠状动脉狭窄及主动脉病变的心肌血管广泛受累可导致充血性心肌病或扩张型心肌病，心肌活检示心内膜炎。肺动脉受累为14%~100%（平均49%）。

神经系统的症状主要依头臂动脉的受累程度而定，颈总动脉比椎动脉更易受累。临床症状包括眩晕、晕厥、头痛、一过性脑缺血及休克。由高血压造成的脑病所致的癫痫较少见。33%的患者可出现颈动脉疼痛及触痛。一些研究表明，30%的患者可出现视力障碍，其中8%有短暂失明。

动静脉交通分三种形式：①毛细血管前动静脉交通，为最常见的发展阶段；②动静脉吻合处动静脉交通；③动静脉直接通路。后者示血流未中断且管腔较邻近的毛细血管粗大，逐渐出现缺血症状最终血管闭塞。最常见的皮肤病变为红斑结节及坏疽性脓皮病，发病率为8%~18%，且呈区域性分布。红斑结节主要发生在欧洲及美国，而坏疽性脓皮病多发生在日本，皮肤病变发生部位与受累血管无相关性，但红斑结节发生在急性期，而坏疽性脓皮病发生在纤维化期。大动脉炎患者表现为雷诺病现象占8%~14%，并且可独立于肢体血管受累。

实验室检查对大动脉炎无特异性，亦无特异性实验室参数表明大动脉炎为活动期。大动脉炎活动期可有贫血、血小板增多、丙种球蛋白增多及血沉增快，但均不能作出特异性的诊断。血沉是判定大动脉炎活动期最常用的指标，但1/3以上的大动脉炎活动期血沉为正常水平，相反，大动脉炎缓解期有56%以上患者血沉增快。

二、特殊人群的大动脉炎

据报道，20岁以下大动脉炎患者占全部大动脉炎患者的32%~77%，其中最小的患者仅7个月。儿童患者全身症状表现更明显，主要有发热、全身不适、头痛及高血压，常常误诊为SLE或类风湿关节炎。全身症状及血沉增快有助于大动脉炎的早期诊断。

大动脉炎好发于年轻女性，因此认识孕期大动脉炎的特点非常重要。造成孕妇或胎儿预后不良的原因包括高血压（尤其在孕期后3个月）、动脉瘤、广泛病变（特别是腹主动脉及肾动脉的病变）及心力衰竭。子痫的发生可造成胎儿在子宫内发育障碍及窘迫。其中，高血压及心衰是大动脉炎怀孕期妇女最常见的并发症。因此，在怀孕期前3个月控制性流产，分娩时用产钳协助分娩或剖宫产是必要的。尽管低剂量的糖皮质激素对胎儿无影响，但在大动脉炎缓解期怀孕危险性最小。在怀孕期间，要求多方面的治疗方法来保证孕妇及胎儿的安全。

三、大动脉炎的不典型表现

通常认为大动脉炎是一种累及主动脉及其分支的慢性、进行性、炎症阻塞性疾病，但作为全身系统疾病，大动脉炎可表现为孤立的、不典型的和致命性的，包括孤立性肺动脉炎，孤立性冠状动脉炎或肉芽肿性心肌炎，孤立性胸主动脉瘤，主动脉和二尖瓣的肉芽肿性炎症，腹主动脉缩窄和周围血管疾病，腹主动脉瘤。

即在诊断肺动脉大动脉炎时，未发现主动脉或全身其他血管的大动脉炎。孤立性肺动脉大动脉炎的病理与主动脉大动脉炎的病理基本相同，根据血管的特征损害可分为A、B、C三种类型：A型主要累及大的肺门弹性动脉和中等大小平滑肌动脉，病理损害表现为异体形态淋巴细胞孤立性肺动脉肉芽肿样增生，Langhans巨细胞浸润，伴有中层肌弹力板局灶性断裂，血管内外膜的纤维组织增生。A型组织形态学与主动脉相同，动脉壁的增厚、动脉腔缩窄及血栓形成均可造成肺动脉阻塞性病变；B型累及肺小的段动脉（直径1~3mm）和周围动脉，特点主要为血栓阻塞机化伴有不同程度的再通及腔内新生血管形成，在增厚的动脉壁上可发现残余的巨细胞肉芽肿；C型主要是小血管丛动脉病，临床特点是伴有严重肺动脉高压，且所有患者均伴有A型及B型病变。

冠状动脉受累据估计约为10%，而孤立性冠状动脉受累更少见，少于5%，冠状动脉炎常常是隐匿的，直到患者发生心肌缺血经冠状动脉造影证实为狭窄。根据病理学特点，冠状动脉炎可分三种类型：1型，冠状动脉开口及相邻的近端狭窄及阻塞；2型，弥漫性或局灶性冠状动脉炎；3型：冠状动脉瘤。其中，1型最常见，3型最少见。

大动脉炎引起的动脉瘤20世纪70年代已有报道，但发生率仍不清楚，由于病例选择及诊断方法不同，差异较大。文献报道其发生率为22%~67%，22%的发病率是应用X线并结合临床表现做出的估计，而67%的发生率是经由超声心动图检测主动脉瓣反流做出的估计。一般认为，由升主动脉瘤样扩张引起主动脉瓣反流，除非有病理证实，否则不能以瓣膜受累来解释主动脉瓣反流。孤立性升主动脉瘤非常罕见。

1991年，Rushing等首次报道了一例34岁白人女性的肉芽肿性主动脉瓣瓣膜炎且以主动脉瓣反流为首发的临床症状。Lie等报道一例3岁男孩伴有主动脉瓣及二尖瓣瓣膜炎并以急性主动脉瓣及二尖瓣关闭不全为首发症状，经双瓣置换术后3年一般情况良好。Satoh等报道一例15岁日本女孩有严重的主动脉瓣关闭不全，穿孔的主动脉瓣中可见淋巴细胞浸润。

先天性腹主动脉缩窄占全部主动脉缩窄的比例少于2%，缩窄可发生在肾动脉以下、肾动脉以上及肾动脉开口水平，且发生频率依次类减。腹主动脉缩窄可作为大动脉炎的一种表现形式。147例病理证实的大动脉炎中，2例为孤立性腹主动脉缩窄；2例为孤立性腹主动脉缩窄伴股动脉阶段性狭窄，4例均有肾动脉开口狭窄并肾血管性高血压，均行外科手术治疗。外周动脉的病变亦需治疗以减轻狭窄。

此类腹主动脉瘤可能是大动脉炎最少见的表现。Lei等1987年首次报道一例65岁白人女性死于大量的腹腔出血。1998年，Lei又报道第二例此类患者。

事实上，大动脉炎不典型及致命的表现比我们认识到的更常见，所导致的病死率更高。因此，我们必须警惕和积极预防，以减少并发症及病死率。