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前言
垂体是人体最重要的神经内分泌腺体,上联下丘脑,下调甲状腺、肾上腺和性腺等多个内分泌腺体,在维持内分泌代谢稳态中发挥主导作用。垂体疾病种类众多,包括垂体瘤及鞍区各种病因所致的垂体功能障碍,病因可原发于垂体也可继发于下丘脑或靶腺病变。
垂体疾病的主要治疗方法有药物治疗、手术治疗及放射治疗,但由于垂体、垂体柄和下丘脑都是重要的神经内分泌中枢,并非是简单的神经外科或内分泌科疾病,而是一种涉及神经外科、内分泌科、妇产科、男性科、眼科、放射外科、影像医学科及神经病理科等诸多学科的复杂神经内分泌疾病,对该病的综合诊疗,往往需要多学科合作,患者方能获得病灶根治和内分泌代谢功能的恢复。复旦大学附属华山医院垂体瘤亚专科团队通过优势资源整合和多学科协作,建成了一个包括术前影像学诊断和内分泌评估,术中高新设备辅助下的显微外科技术(术中磁共振、神经导航、神经内镜、术前虚拟技术),术后放射外科联合药物治疗,以及术后长期内分泌功能替代治疗等在内的一站式综合诊疗垂体疾病新平台,由此实现了各项诊疗技术之间的无缝衔接,显著提高了垂体疾病临床诊疗的效率和质量。
自2013年成立上海市垂体瘤研究中心以来,我们开启以华山医院神经外科和内分泌科为主导的垂体病多学科合作模式诊治垂体病,患者获益良多:如库欣病手术缓解率从60%左右提升到高达90%以上;肢端肥大症患者生化缓解率从单手术治疗的50%左右提高到综合治疗下的80%左右;垂体炎的识别和及时药物治疗使得多数垂体炎患者垂体功能得以恢复等。2014年8月开设垂体病多学科联合门诊以来,接诊各类疑难杂症病例,如难治性垂体瘤、垂体相关疾病和鞍区肿瘤术后严重内分泌代谢并发症的诊治等。多学科联合门诊主要联合神经外科、内分泌科、影像医学和神经放射外科等垂体疾病相关领域的专家,在第一时间制定合理的诊疗方案,切实高效地解决了病患的实际难题。本书从500多例多学科联合诊治过的病例中,精心挑选了47例典型病例,与国内垂体疾病医疗工作者们分享我们多学科合作诊治垂体病的经验。
本书所选病例包括高泌乳素血症和泌乳素瘤、肢端肥大症、库欣综合征和库欣病、垂体促甲状腺激素瘤、颅咽管瘤、垂体柄增粗、下丘脑病变等。每个病例如实全面地记录病史概要、诊疗经过和经验总结,重点突出多学科诊疗模式在垂体疾病治疗过程中的优势;经验与分析部分则结合病例诊治关键点进行文献复习讨论,因此也为读者提供基于病例的拓展学习;最后的专家点评则概括提出每个病例的精华和要点。本书非常适合内分泌科、神经外科,尤其是神经内分泌、神经外科垂体瘤或颅底/内镜亚专业各级医生阅读,也适合儿科内分泌、妇科内分泌等相关学科医护人员阅读。
在本书出版之际,感谢来自全国各地的病友对我们的信任;衷心感谢华山医院垂体病多学科诊疗团队,包括影像医学科耿道颖教授、姚振威教授、张晓龙教授、初曙光教授、杨艳教授和葛亮医生,神经放射外科潘力教授、张南教授和吴瀚峰教授,放疗科盛晓芳和汪洋教授,神经病理汪寅教授、陈宏教授和程海霞医生,复旦大学附属妇产科医院张伟教授和李昕教授等对于垂体疾病多学科诊疗工作的无私奉献和大力支持,特别是对本书所收病例相关内容所做的指导和审校,尤其是程海霞医生对病理图片和唐颖医生对影像学图片的大力支持。特别感谢神经内科卢家红教授、血液科丁天凌医生给予的指导和帮助。本书中个别病例外院影像资料清晰度欠佳或因缺乏病理结果可能存有不同诊治意见,讨论总结难免有不足之处,敬请读者斧正。
叶红英 王镛斐
2018年8月