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第六章 神经内分泌肿瘤的分期和诊断
第一节 神经内分泌肿瘤的分期
神经内分泌肿瘤分期依据AJCC的TNM系统。AJCC在第7版AJCC癌症手册中首次引入神经内分泌肿瘤的TNM分期，该分期系统仅用于NET G1和G2级类型（相当于以往分类中的类癌、高分化NET、不典型类癌、高分化神经内分泌癌等）。
胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）异质性明显，相同分级的肿瘤在不同解剖部位可具有不同的临床病理特征和生物学行为，因此具有不同的恶性潜能，例如小肠肿瘤的恶性潜能较高，但进展相对缓慢，胃和直肠的肿瘤多为表浅的低度恶性潜能肿瘤，但一旦发生转移则进展迅速，因此除了肿瘤分级外，肿瘤分期很重要。胃肠道低分化（G3）NEC、混合性腺神经内分泌癌（MANEC）和阑尾杯状细胞类癌等均按照各部位腺癌的TNM分期进行；而胆囊、肝内外胆管及胰腺的神经内分泌肿瘤分期与相应部位的TNM分期相同；食管的NET无一致的TNM分期方案，暂用食管癌的分期方法；肺/支气管类癌的分期方法与一般肺癌相同；胰腺神经内分泌肿瘤的TNM分期方法，与外分泌性胰腺癌相同。
（一）2010年AJCC第7版神经内分泌肿瘤TNM分期
（胃、小肠、结肠、直肠和壶腹部类癌，见表6-1）
表6-1 胃肠神经内分泌肿瘤的临床分期（AJCC第7版）
1.胃
T：原发肿瘤
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：无原发肿瘤证据
Tis：原位癌（肿瘤大小≤0.5cm）局限于黏膜层
T1：肿瘤侵犯固有层或黏膜下层且肿瘤大小≤1cm
T2：肿瘤侵犯固有肌层或肿瘤大小>1cm
T3：肿瘤穿透浆膜下层
T4：肿瘤侵犯脏腹膜或邻近器官、组织
对于任何T，如果存在多发肿瘤，用“（m）”标记。
N：区域淋巴结
Nx：区域淋巴结不能评估
N0：无区域淋巴结转移
N1：有区域淋巴结转移
M：远处转移
M0：无远处转移
M1：有远处转移
2.十二指肠、壶腹部、空肠、回肠
T：原发肿瘤
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：无原发肿瘤证据
T1：肿瘤侵犯固有层或黏膜下层且肿瘤大小≤1cm （小肠）；肿瘤≤1cm（壶腹部）
T2：肿瘤侵犯固有肌层或肿瘤大小>1cm （小肠）；肿瘤>1cm （壶腹部）
T3：肿瘤从固有肌层侵犯浆膜下层，但未穿透浆膜（空回肠）；肿瘤侵犯胰腺或腹膜后（壶腹部和十二指肠）；或肿瘤侵犯无腹膜组织
T4：肿瘤侵犯脏腹膜或邻近器官
对于任何T，如果存在多发肿瘤，用“（m）”标记
N：区域淋巴结
Nx：区域淋巴结不能评估
N0：无区域淋巴结转移
N1：有区域淋巴结转移
M：远处转移
M0：无远处转移
M1：有远处转移
3.结肠、直肠
T：原发肿瘤
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：无原发肿瘤证据
T1：肿瘤侵犯固有层或黏膜下层且肿瘤大小≤2cm
T1a：肿瘤最大径<1cm
T1b：肿瘤最大径1～2cm
T2：肿瘤侵犯固有肌层，或肿瘤侵犯固有层或黏膜下层且肿瘤大小>2cm
T3：肿瘤从固有肌层侵犯浆膜下层，或肿瘤侵犯结直肠旁的无腹膜组织
T4：肿瘤侵犯腹膜或邻近器官
对于任何T，如果存在多发肿瘤，用“（m）”标记
N：区域淋巴结
Nx：区域淋巴结不能评估
N0：无区域淋巴结转移
N1：有区域淋巴结转移
M：远处转移
M0：无远处转移
M1：有远处转移
（二）2010年AJCC第7版神经内分泌肿瘤TNM分期
（胰腺，见表6-2）
表6-2 胰腺神经内分泌肿瘤的临床分期（AJCC第7版）
T：原发肿瘤
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：无原发肿瘤证据
Tis：原位癌
T1：肿瘤局限于胰腺，最大径≤2cm
T2：肿瘤局限于胰腺，最大径>2cm
T3：肿瘤侵出胰腺，但没有侵犯腹腔干或肠系膜上动脉
T4：肿瘤侵犯腹腔干或肠系膜上动脉（不可切除）
N：区域淋巴结
Nx：区域淋巴结不能评估
N0：无区域淋巴结转移
N1：有区域淋巴结转移
M：远处转移
M0：无远处转移
M1：有远处转移
（三）2010年AJCC第7版神经内分泌肿瘤TNM分期（阑尾类癌，见表6-3）
表6-3 阑尾神经内分泌肿瘤的临床分期（AJCC第7版）
T：原发肿瘤
Tx：原发肿瘤不能评估
T0：无原发肿瘤证据
T1：肿瘤最大径2≤cm
T1a：肿瘤最大径≤1cm
T1b：肿瘤最大径1～2cm
T2：肿瘤最大径2～4cm或侵犯盲肠
T3：肿瘤最大径>4cm或侵犯回肠
T4：肿瘤侵犯邻近器官，如腹壁、骨骼肌等
N：区域淋巴结
Nx：区域淋巴结不能评估
N0：无区域淋巴结转移
N1：有区域淋巴结转移
M：远处转移
M0：无远处转移
M1：有远处转移