心律失常介入诊疗培训教程
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一、病因及机制

(一)病因
1.引起SCD的最常见病因为冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)。冠心病引起者占SCD发生率的75%~80%。冠心病、心肌梗死病史以及心肌梗死后室性心律失常病史等均为SCD的危险因素,可能增加患者发生SCD的风险。
2.引起SCD的第二类常见疾病为心肌病,主要包括扩张型心肌病和肥厚型心肌病。10%~15%SCD由这类病因引起。研究表明心功能(NYHA分级)Ⅱ~Ⅲ级患者主要死亡原因为SCD,占各心功能分级心力衰竭患者总死亡原因的60%~70%。成年肥厚型心肌病患者每年发生SCD的比例为2%~4%,儿童和青少年为4%~6%。此外,心脏瓣膜病、先天性心脏病、原发性电生理异常,以及由于神经体液和中枢神经系统疾病导致的心电不稳定以及急性心脏压塞、主动脉夹层等亦可引起SCD。在年轻人群中,20%~35%SCD患者无明显的器质性心脏疾患,有研究认为无症状心肌炎症可能是其病因,但由于确诊困难,仍存在争议。
3.另有少部分年轻患者的SCD由遗传性疾病引起,如长QT综合征(LQTS)、Brugada综合征、致心律失常性右心室心肌病等,占SCD总死亡率的1%~2%。
下列患者为SCD高危人群:①既往发生过SCD或持续性室速;②有SCD家族史;③携带遗传性恶性室性心律失常疾病致病基因突变的基因型;④频繁发作晕厥;⑤多次非持续性室速发作病史;⑥严重的左心室肥厚(>3cm)。
(二)发病机制
1.绝大多数发生SCD的患者都患有器质性心脏病。持续性室速转变为室颤,最终转为无脉性电活动,是SCD最常见的心脏电生理机制。电生理研究已经证实SCD患者室速发生机制是病变区域形成的折返。如冠心病或遗传性心律失常患者,其起始事件多为多形性室速或尖端扭转性室速。缺血性心脏病患者致死性心律失常的诱发通常有两种模式:急性心肌缺血诱发室速(无论患者是否有心肌瘢痕);特殊解剖结构(通常为心肌梗死留下的心肌瘢痕)诱发的室速。一般认为前者是最常见的致死性心律失常诱发因素。目前的观点认为,有心肌梗死病史的SCD患者的折返性室性心律失常来源于梗死心肌的心内膜下区域;而非缺血性心肌病患者(肥厚型心肌病、扩张型心肌病)患者的心律失常发生原因尚不清楚,对于此类患者的风险评估主要依靠于心脏电生理检查和心电图、超声心动图等无创检查,但这些检查结果的预测价值有限。终末期心力衰竭患者或老年患者发生的SCD则主要为缓慢性心律失常或心脏电-机械失偶联。
2.研究证实SCD心律失常发生机制与复苏成功与否具有相关性。当起始心律为无脉性电活动时,患者复苏的生存率较低,特别是在院外发作生并实施复苏的患者很少能存活至入院(<10%),且该类患者极少能够好转并出院,绝大部分在院内死亡。而持续性室速为起始心律的患者预后相对较好,约25%的室颤患者最终能够存活并出院,血流动力学不稳的室速患者的生存率为65%~70%。
3.冠心病心肌梗死是SCD最常见的危险因素。虽然20%~25%的冠心病患者SCD为第一临床表现,但是有心肌梗死史者多达75%的患者死亡是突然发生的。
4.左心室射血分数(LVEF)低下对于慢性缺血性心脏病患者是最强的预测因子,LVEF≤35%是一个独立的SCD预测因子。但是其特异性不高,还依赖心律失常等其他因素。