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第三节 混 合 性 聋
疾病概要
混合性聋（mixed deafness）系耳的传声系统和感音神经系统两部分均有病损，且不论两者是受同一疾病所累，亦或由不同疾病所致，导致中耳和内耳功能障碍。混合性聋常见于慢性化脓性中耳炎合并内耳病变、晚期耳硬化、感音神经性聋合并分泌性中耳炎等。治疗混合性聋时，可分别处理中耳、内耳病变。
问题1：混合性聋的常见的病因有哪些？
临床思维：
（1）慢性化脓性中耳炎伴感音神经性聋：有慢性中耳炎病史，听力下降为渐进性，初期为传导性聋，当中耳炎的细菌性、病毒性毒素经前庭窗或圆窗进入内耳引起内耳损伤，可呈混合性聋。
（2）耳硬化症：当病变侵及镫骨，并使之活动受限或固定，可出现进行性的传导性聋，该情况称为“镫骨性耳硬化症”，多以传导性聋为主；而当病变发生在耳蜗区甚至侵袭内耳道，引起耳蜗神经损害或听神经变性，临床表现为感音神经性聋，该情况称为“耳蜗性耳硬化症”。当“镫骨性耳硬化症”和“耳蜗性耳硬化症”并存，则呈现混合性聋。
（3）感音神经性聋（药物性聋、噪声性聋等）伴中耳疾病：在感音神经性聋基础上若合并有化脓性中耳炎或分泌性中耳炎，亦可表现为混合性聋。
问题2：为进一步明确诊断，此时最需要进行何种检查？
临床思维：纯音测听检查对诊断混合性聋至关重要。典型的混合性聋表现为骨导、气导阈值一致性下降，并存在气骨导差（见图9-1）。声导抗测试可用于判断鼓膜及鼓室内的病变情况，有助于明确是否存在鼓膜穿孔，顺应性降低，听骨链固定、鼓室积液、咽鼓管功能障碍等情况，对混合性聋病因的诊断有重要价值。其他听力学测试包括ABR、耳声发射等。
问题3：除听力学测试外，还需进行哪些辅助检查？
临床思维：
（1）影像学检查：包括颞骨CT及内听道MRI。颞骨CT用于检查中耳及内耳病变的情况，明确患者是否有中耳胆脂瘤、中耳癌、内耳的畸形等，内听道MRI用于检查是否有内听道的占位性病变。
（2）电子鼻咽镜检查：了解是否有鼻咽部的病变，如腺样体肥大、鼻咽部新生物等机械性阻塞因素导致的咽鼓管功能异常。
（3）病理学检查：对于查体中发现的外耳道及鼻咽部新生物，可做病理学检查明确诊断。
（4）其他：混合性聋的患者若合并有其他症状，如面瘫、眩晕，应完善面神经功能检查及前庭功能测试；若患者有遗传性聋的家族史，需做染色体组型分析。
问题4：混合性聋的治疗有哪些？
临床思维：应针对引起感音神经性聋及传导性聋的病因分别给予不同的处理。若为突发性聋，应给予泼尼松或地塞米松以及扩血管、营养神经药物；对于老年性聋、噪声性聋、药物性聋，可使用神经营养类药物；若为化脓性中耳炎，应给予抗感染治疗，待感染控制后，可行鼓室成形术；对于分泌性中耳炎，可使用抗生素、咽鼓管吹张、鼓膜切开术等治疗手段。
知识点
听觉植入
听觉植入是指通过手术将人工植入体部分或完全埋植到体内以达到改善听力的一种技术。目前成功应用于临床听觉植入装置包括人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器等。
1.人工耳蜗植入 人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建聋人的听觉功能。人工耳蜗植入是目前最为成熟、有效的技术，适用于重度和极重度感音神经性聋患者。
2.振动声桥 是一种振动式的中耳植入装置，植入体接收到信号后会驱动其末端的漂浮质量传感器，振动声桥产生振动并带动听骨链的振动或直接将该能量通过圆窗或卵圆窗传到内耳，使之产生听觉。振动声桥植入适应症包括传导性、中重度感音神经性聋和混合性聋，效果肯定。
3.骨锚式助听器 是一种通过骨导方式改善听力的助听设备，包括声音处理器、钛质桥基和植入体3部分。它的工作原理是声音处理器通过麦克风收集环境中的声音，换能器通过桥基将声音引起的振动通过颅骨和颌骨传导到内耳，引起耳蜗内淋巴液波的振动，刺激毛细胞并将振动的动能转变成电脉冲，通过听觉神经传至听觉中枢，产生听觉。适应证包括传导性聋、混合性聋、单侧感音神经性聋，以及其他特殊听力受损者等。
小结
混合性聋是耳鼻咽喉科较常见的疾病。纯音测听检查是诊断的重要手段。耳科医师应结合病史、查体及辅助检查结果做出病因诊断。根据病因给予相应的药物治疗或手术治疗，也可考虑助听器选配及人工听觉植入改善听功能。
（殷善开）