动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）为小儿先天性心脏病常见类型之一，占先天性心脏病发病总数的15%～20%，女性较多见。胎儿期动脉导管是血液循环的重要通道，出生后呼吸建立，流经动脉导管的动脉血氧升高，同时经肺循环清除的PGE2增加，PGE2水平下降，动脉导管收缩，80%在生后3个月、95%在生后一年解剖学上完全关闭。若生后3个月仍持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。未成熟儿动脉导管发育不良，其氧敏感性钾离子通道对氧分压的反应低于成熟儿，故早产儿动脉导管未闭发病率高。未闭动脉导管的大小、长短和形态不一，可分为五型：①管型：导管长度多在0.7～1cm左右，直径粗细不等；②漏斗型：长度与管型相似，但其近主动脉端粗大，向肺动脉端逐渐变窄；③窗型：肺动脉与主动脉紧贴，两者之间为一孔道，直径往往较大；④动脉瘤型：导管两端细，中间呈瘤样扩张；⑤哑铃型：导管两端粗，中间细（图1-9）。

动脉导管未闭病因尚不明确。遗传因素和环境因素是其主要病因。

遗传因素：①多基因突变，如 MYH11、TFAP2B突变；②单基因突变，如Holt-Oram综合征（TBX5突变）、Noonan综合征（PT PN11突变）、Char综合征 （TFAP2B突变）；③染色体畸变，包括非整倍体和微小缺失。Turner综合征（45，XO）、Kartagener综合征、Klinefelter综合征（47，XXY）可合并动脉导管未闭。

环境因素：①宫内感染：孕2个月内感染风疹病毒易导致动脉导管未闭和肺动脉瓣狭窄；②早产：早产儿动脉导管发育不成熟，对血氧的反应度下降，加之PGE2清除较少，导管平滑肌内糖原消耗少，使动脉导管持续开放；③其他因素：接触放射线、服用药物、代谢性疾病、宫内缺氧等均可能与此病有关。

动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者可有体循环血量减少和肺循环血量增加的表现，如咳嗽、气促、喂养困难及生长发育落后等。胸骨左缘第二肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音（continuous machinery murmur），占整个收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，当肺血管阻力增高时，杂音的舒张期成分可能减弱或消失。分流量大者因相对性二尖瓣狭窄而在心尖部可闻及较短的舒张期杂音。肺动脉瓣区第二心音增强，婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音，当合并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音。由于舒张压降低，脉压增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。

当梗阻性肺动脉高压肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，出现下半身发绀，左上肢有轻度发绀，右上肢正常，即所谓差异性发绀（differential cyanosis）。

动脉导管未闭可并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性动脉炎、感染性心内膜炎等。

动脉导管细者心肺X线可无异常。分流量大者显示左心室、左心房增大。肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。升主动脉、主动脉弓往往增大，动脉导管后因大量血液分流入肺动脉而降主动脉骤然变细，呈现漏斗征，这一特征与室间隔缺损不同，有鉴别意义。合并肺动脉高压时，右心室亦增大，当婴儿有心力衰竭时，可见肺淤血表现，透视下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干明显增粗，而远端肺小动脉变细，呈枯枝样（图1-10）。

分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

主要的确诊依据。二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管，常选用胸骨旁肺动脉长轴切面或胸骨上窝主动脉长轴切面。脉冲多普勒在动脉导管开口处可以探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。彩色多普勒肺动脉内可见红色血流出自降主动脉，通过未闭导管沿肺动脉外侧壁向肺动脉瓣方向分流；重度肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，可见蓝色血流自肺动脉经未闭导管进入降主动脉。

当肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形时需行心导管检查，血气分析肺动脉血氧含量较右心室为高。心导管径路可以从肺动脉通过未闭动脉导管进入降主动脉。

逆行主动脉造影对复杂病例的诊断及介入治疗有重要价值，在主动脉峡部注入造影剂可显示未闭的动脉导管，且肺动脉同时显影。

与动脉导管未闭较难鉴别。主肺动脉窗多为收缩期杂音，在胸骨右缘上部最响。超声心动图可显示主肺动脉间隔缺损。右心导管检查，导管可经缺损进入升主动脉，而后者进入降主动脉。

与动脉导管未闭相似，有脉压增大表现。但其杂音为室间隔缺损的收缩期杂音和主动脉瓣反流的舒张期杂音，而非连续性杂音，超声心动图可明确诊断。

往往发病年龄大，突然发病，进展快，出现明显心力衰竭，听诊连续性杂音位置表浅，超声心动图可探明病变部位。

有连续性杂音，但听诊杂音位置表浅，部位不同可鉴别。心导管和心血管造影可明确诊断。

动脉导管未闭患儿可经手术或经介入方法予以关闭。早产儿动脉导管未闭按照是否有显著的左向右分流分为症状性和非症状性。症状性PDA的标准是：出现临床征象（心脏杂音、水冲脉、心动过速、心前区搏动增强、脉压增大、呼吸情况恶化）之一加上以下全部的超声学标准：①证实左向右分流；②左房与主动脉根部比值＞1.3；③导管直径＞1.5mm；④LPA舒张期脉冲多普勒流速＞0.2m/s和DAO舒张期反流。症状性PDA可行药物或手术治疗。生后一周内使用吲哚美辛或布洛芬。吲哚美辛0.2mg/kg，共3次，间隔12小时，胃管鼻饲或静脉给药；布洛芬口服第1剂10mg/kg，第2、3剂5 mg/kg，间隔24小时。仍有10%的患者需手术治疗。早产儿非症状性PDA有自然闭合的可能，可动态观察。手术治疗分为介入治疗和外科手术治疗。采用介入疗法（interventional therapy）选择弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）等关闭动脉导管（图1-11）。Amplatzer封堵术适应证：①左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形；PDA最窄直径≥2.0mm；体重≥4kg。②外科手术残余分流。外科手术治疗分为动脉导管未闭结扎术和离断缝闭术。应强调临床医师注意的是，一些肺循环或体循环动脉导管依赖的先天性心血管畸形，如完全性大血管转位、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、严重的肺动脉狭窄、左心发育不良综合征等，动脉导管对维持患婴生命至关重要，此时应该应用PGE ₂以维持动脉导管开放。

1.Malviya MN，Ohlsson A，Shah SS.Surgical versus medical treatment with cyclooxgenase inhibitors for symptomatic patent ductus arteriosus in preterm infants.Cochrane Database Syst Rev，2008，CD3951

2.周爱卿，蒋世良.先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004，42：234-239