孙某，女，38岁，2012年9月17日初诊。

乏力、黄疸反复发作28年，头痛3天。

该患者28年前无明显诱因出现乏力，活动后心悸、气短，无出血，未予诊治。18年前因症状逐渐加重，遂去哈市某医院就医，经骨髓穿刺等检查诊断为“再生障碍性贫血”，为求中西医结合治疗来我院住院治疗，药用激素、雄激素、环孢素（具体用药及剂量不详）病情稳定，出院后口服药物及中药汤剂治疗，于2005年5月出现发热、黄疸，晨起酱油色尿，乏力症状加重，去哈市某医院就医，经实验室检查诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”，药用激素、叶酸、维生素B ₁₂等药物治疗，病情好转。此后多次在我院及外院对症支持治疗，血红蛋白维持在50~60g/L，间断口服激素等药物治疗。3天前患者头痛，乏力症状加重，并发热，尿色深红，故又来我院求治，患者症见目黄、身黄、小便黄，面色黧黑，发热，乏力、心悸，气短，形寒肢冷，头痛剧烈，耳鸣，右眼视力模糊，唇甲色淡，食欲不振，便溏，夜尿频多。

多次输血史，无输血反应史，否认肝炎、结核等传染病病史，否认食物、药物过敏史，否认手术史。

出生于本地，未到过传染病及流行病疫区。

神志清楚，面色黧黑，形体适中，发热，乏力、心悸气短，腰膝酸软，头痛耳鸣，唇甲色淡，食欲不振，便溏，夜尿频多，形寒肢冷，小便色深，舌质紫黯，舌体胖大有齿痕，苔白，脉沉细。

T：38.0℃，P：100次/分，R：20次/分，BP：100/70mmHg。神志清楚，形体适中，发育良好，皮肤巩膜黄染，皮肤可见出血点，咽部充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心率100次/分，律整，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾未触及，无压痛，无反跳痛，双下肢无浮肿。

血常规：白细胞6.52×10 ⁹/L，红细胞2.36×10 ¹²/L，血红蛋白：77g/L，血小板47×10 ⁹/L，尿液分析：尿潜血（+）。酸溶血试验：阳性。CD55、CD59：粒细胞表面，CD55：92%，CD59：93%。生化：谷丙转氨酶：59U/L，谷草转氨酶：26U/L，肌酐：47.10μmol/L，尿素氮：3.72mmol/L，总胆红素53.3μmol/L，直接胆红素：7.5μmol/L，间接胆红素：45.8μmol/L。消化系彩超：肝脏轻度肿大。双下肢彩超：右下肢静脉血栓。骨髓象：骨髓增生明显活跃，红系代偿增生，晚幼红细胞减少，粒细胞系统成熟停滞在中、晚幼粒细胞阶段，余未见异常。

黄疸，肾虚血瘀，湿邪停滞。

阵发性睡眠性血红蛋白尿。

该患者疾病日久，失于治疗，反复发作，为肾精亏耗、湿热与瘀血兼杂而致。肾为先天之本，主一身之阳气，久病伤肾，命门火衰。肾精不足，髓海为脑，髓海空虚无以化血，血虚失荣，故见乏力心悸气短头痛、唇甲色淡之象；腰为肾之府，耳为肾之窍，肾精不足，失于濡养则见腰膝酸软，耳鸣；肾阳亦虚，命门火衰，失于温煦，影响脾之运化功能则见食欲不振，便溏，夜尿频多；膀胱气化不利，故夜尿频多；阳虚生内寒，故见形寒肢冷。阳虚生内寒，易招湿邪，寒湿阻滞，胆汁不循常道见身目俱黄、小便色深；病程日久，湿热郁阻，阻碍气机，气为血之帅，气机不畅则血行不畅而见瘀血内停；或气血虚弱，气不运血，血行迟滞致瘀血内停，而见气血虚弱，湿热之邪留滞不去，瘀血内停之证。舌质紫黯胖大，苔白，脉沉细均为肾虚血瘀，湿邪停滞之象。

温肾助阳，健脾利湿，养血活血。

右归丸（《景岳全书》）合四君子汤（《太平惠民和剂局方》）加减：熟地黄20g、山萸肉15g、枸杞子15g、山药15g、菟丝子15g、巴戟天10g、肉桂5g、鹿角胶15g、杜仲15g；当归15g；太子参15g、白术15g、茯苓15g、甘草15g、补骨脂15g、益智仁15g、陈皮15g、莱菔子15g、焦三仙各15g、茵陈蒿50g、鸡血藤15g。

初诊时嘱其少食或不食酸性食物，减少运动，避免感染。本方右归丸合四君子汤加减，七剂，水煎服150ml，日一剂早晚分服。方中熟地黄、山萸肉、枸杞子、山药滋阴益肾；巴戟天、肉桂、鹿角胶温肾助阳祛里寒，菟丝子、杜仲补肝肾强腰膝；当归养血和血；太子参、白术、茯苓健脾益气；甘草调和诸药：便溏、夜尿频多加补骨脂、益智仁；茵陈蒿利湿退黄；因食欲不振，加陈皮、莱菔子、焦三仙。全方共奏温肾助阳，健脾利湿，养血活血之法。次日查头部核磁示未见明显异常，肺部CT双肺炎性病变。同时予9/L生理盐水100ml，哌拉西林钠他唑巴坦钠5.0g，日2次静点；维生素E 100mg，日3次口服。

9月26日复诊，乏力、心悸、气短、头痛略有改善，自觉手足发热，食欲改善，故上方去巴戟天、肉桂、鹿角胶，继续服用中药汤剂7剂。一般治疗同前。

10月8日复诊，食欲明显改善，夜尿频多亦有所缓解，头痛耳鸣缓解，尿色改善，故去茵陈蒿，焦三仙，莱菔子。加阿胶15g，养血益气。复查血细胞分析：白细胞7.02×10 ⁹/L，红细胞2.79×10 ¹²/L，血红蛋白：81g/L，血小板60×10 ⁹/L。停用哌拉西林钠他唑巴坦钠静点。

10月20日复诊时患者复查血细胞分析：白细胞10.05×10 ⁹/L，红细胞2.06×10 ¹²/L，血红蛋白：80g/L，血小板62×10 ⁹/L，乏力减轻，无发热，无出血现象，尿色淡黄，脉缓。继续服前方7剂。

10月30日复诊，上呼吸道感染症状完全消失，乏力、心悸、气短，夜尿频多症状明显改善，复查血细胞分析：白细胞5.0×10 ⁹/L，红细胞2.36×10 ¹²/L，血红蛋白：77g/L，血小板80×10 ⁹/L，上方加阿胶15g，制何首乌15g。

11月8日复诊，患者贫血症状明显改善，尿色黄，复查血细胞分析：白细胞6.00×10 ⁹/L，红细胞3.02×10 ¹²/L，血红蛋白：90g/L，血小板96×10 ⁹/L，尿常规：潜血-。肝功胆红素恢复正常。中药仍以补肾健脾为法，防治病情加重，嘱患者慎起居、调情志、勿过劳，以防疾病发作。以右归饮为主方调理治疗3个月。病情未反复，3个月后复查血细胞分析血红蛋白105g/L。

本例患者经过治疗病情好转，患者发作时，病情进展迅速，严重时可发生血栓或栓塞，故平素应注意避寒保暖，调畅情志，避免感受外邪、勿过劳、禁用可诱发本病发作的药物，并少食或勿食酸性食物，密切注意有无血栓及栓塞的发生，维持病情，防止加重或转变。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal noctumal helnoglobinuria，PNH）是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病，病变细胞X染色体上PIG-A基因发生突变，引起糖基化磷脂酰肌醇锚合成障碍，导致GPI锚链蛋白（GPI-AP）表达减少或者缺失，使得血细胞（红细胞、粒细胞及血小板）膜对补体异常敏感而被破坏，出现持续性血管内溶血，临床主要表现为与睡眠有关的、间歇发作的血管内溶血血红蛋白尿，可伴有溶血性贫血、血栓形成和造血功能障碍等症状。是一种后天获得性良性克隆性造血干细胞疾病，是我国较常见的后天获得性溶血病。

本病诊断标准：

临床表现：本病发病大多缓慢，以贫血症状首见。但亦有少数以血红蛋白尿急性发作者。症状主要由贫血和血红蛋白尿引起。①贫血症状有：头晕、乏力、心悸、气短、耳鸣、眼花、活动后劳累加重等。②血红蛋白尿表现多不同：尿呈酱油或葡萄酒色，l天中可持续或仅一两次尿色重；有的仅晨起尿呈茶红或茶黄色；有的尿始终呈淡黄色，但尿潜血阳性。由于尿中含有大量血红蛋白，可有排尿不适感，包括：尿道刺痛、尿不净感、膀胱区刺痛等。③溶血阵发性加重时，可伴有腰背和四肢关节酸痛、恶心、呕吐等。④有血栓形成或栓塞者局部可有疼痛。⑤贫血体征：皮肤苍白或苍黄，贫血久者可有心界扩大、心前区收缩期杂音。⑥巩膜和皮肤黄染，病程长者可有皮肤色素沉着。⑦半数患者有肝大，1/4患者有脾大。⑧有血栓形成或栓塞者可出现相应体征，如偏瘫、阻塞静脉远端肢体肿胀，浅静脉血栓常可扪及。

实验室检查：Ham试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、微量补体溶血敏感试验、Rous试验。符合下述任何一种即可诊断：①两项以上阳性。②一项阳性，但须：a.两次以上阳性，或一次阳性，但即时重复，操作正规，有阴性对照，结果可靠。b.有溶血的其他直接或间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。c.能除外其他溶血，特别是血红蛋白S病（Hbs）、温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、冷性血红蛋白尿等。

分型（分期）分级标准：鉴于阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现、血液学改变和病情轻重的多样性，为了病例之间的比较、病情演变和疗效的判断，诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿后按以下方式记录病情：①PNH：血红蛋白尿：频发、偶发、不发，骨髓：增生极度活跃、明显活跃、活跃、多部位或一部分增生低下，贫血类型：轻、中、重、极重度。②贫血分级：血红蛋白<30g/L为极重度，血红蛋白31~60g/L为重度，血红蛋白61~90g/L为中度，血红蛋白>90g/L为轻度。③血红蛋白尿分级：≤2个月发作一次为频发，>2个月发作一次为偶发，观察两年不发作为不发。④骨髓增生程度除按有核细胞划分四级外，尚需注意粒红比例。低下者需注明单部位和（或）多部位。

阵睡应与再生障碍性贫血、阵发性寒冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿鉴别。

再生障碍性贫血：阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中部分见全血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，与再生障碍性贫血相似，但本病常因溶血而见网织红细胞增高，含铁血黄素尿及黄疸，另外中性粒细胞碱性磷酸酶含量及红细胞胆碱酯酶活性均减低，且糖水试验及酸溶血试验多呈阳性，可与再生障碍性贫血相鉴别；阵发性寒冷性血红蛋白尿：此病患者亦见血红蛋白尿，但是在受冷后发生，与睡眠无关，且冷溶血试验阳性而酸溶血试验和糖水试验阴性；行军性血红蛋白尿：此病血红蛋白尿发生于长途步行或跑步后，与睡眠无关，酸溶血试验和糖水试验阴性。

阵发性睡眠性血红蛋白尿的中医证候为面色黧黑或苍白，乏力，皮肤巩膜黄染，尿呈酱油色或腹部积块，因而根据其不同阶段可将其归于“尿血”、“黄疸”、“虚劳”、“积证”的范畴。该患者符合PNH诊断，血红蛋白尿有明显发作，中毒贫血，本次因外邪引发病情发作。中医古籍中未见酱油色尿的记载，此证亦应属于溺血范畴，所不同的是溺血多为鲜红色，属热之盛，本证酱油色尿则说明瘀之深。中医学认为溺血一症，与脾、肾、膀胱等脏腑有密切关系，如《证治汇补·尿血》载：“胞移热于膀胱，则尿血，是尿血未有不本于热者，但有各脏虚实不同耳”。经曰：“胞移热于膀胱，则癃溺血。”《诸病源候论》亦指出：“风邪邪入少阴则尿血。”外感风热等六淫外邪，流传入里，内迫下焦，热蓄膀胱，灼伤血分，血热妄行致使出血。孙教授认为该病的基本病机在于脾肾两虚，湿热毒邪蕴结。脾为后天之本，气血生化之源，脾失健运，水湿内停，感受热毒，湿热毒邪互结，熏蒸肌肤则出现黄疸，流注膀胱，则出现血红蛋白尿。“肾藏精、主骨、生髓”，“精血同源”，肾精亏虚，血化无源见而贫血。卫外不固，感受外邪，邪毒内侵骨髓，迫血妄行则见出血。离经之血为瘀血，瘀血不祛，新血不生，形成恶性循环。

治疗上以健脾补肾，化湿通络为大法。根据病情以血红蛋白尿发作与否分期治疗。本症以虚为主：脾肾两虚不能化生气血而使气血双亏形成虚劳，气血既败则可内伤发黄。但病程中也多见虚实夹杂证，且在病程不同阶段虚实各有侧重。溶血急性发作期为湿热互结属实证，缓解期则以虚象为主，或者兼有瘀血。可见目前对PNH非血红蛋白尿发作期而以贫血为主者的中医认识较一致，而对血红蛋白尿发作期的主要病机则认识不一，其焦点在于究属“阳黄”还是“阴黄”。根据其黄疸发生快、色泽鲜明等特点当属阳黄，为湿热互结所致，因“湿热相交，民当病瘅”（《素问·六元正纪大论》），且“疸不分其五，同是湿热”（《丹溪心法·疸》）；但PNH患者往往在黄疸发作时同时存在较明显的贫血而表现为气血不足等虚象，故又似为阴黄，其“总由气血之败”（《景岳全书·黄疸》）。故临证时应详辨其虚实夹杂属性，阴阳属性而分别调治。

因先天禀赋不足，后天失于调养，而致脾肾双亏，使精血化生乏源、水湿运化不力，又兼外感时邪入里化热或劳倦过度更伤脾气，或七情过激气机逆乱，或用药不当伤正助邪等，终成湿热相搏伤及血液熏蒸发黄，脉络受损而动血的正虚邪实之候。目前中医认识PNH多从两大方面，一为虚劳血虚：常表现为倦怠乏力、腰背酸痛、舌淡，脉沉等；二为湿热黄疸：常表现为面目黄染，小便黄，甚则周身黄染，胸胁胀满甚则疼痛，苔黄，脉滑等。应辨病与辨证相结合，辨病者，本病病位在骨髓，《素问·阴阳应象大论》中提出“肾生骨髓”，故本病与先天之本肾相关，临床多见一派虚劳血虚之表现，加之病程长久，病情反复，“久病必有瘀”，故多从肾虚血瘀角度辨治；辨证者，临床多倦怠乏力、面目萎黄，小便黄染或酱油样尿，舌淡红苔微黄，脉弦滑，故多从脾虚湿热内蕴辨治。PNH多与虚劳血虚（与脾肾相关）及湿热黄疸（夹瘀）相关，辨证多为脾肾亏虚，湿瘀内蕴。

孙教授采用中药为主的治疗方法，可以平调阴阳，补气养血，补肾填精，活血化瘀，利湿退黄。治疗以扶正祛邪为则，扶正以健脾补肾，益气养血为主；祛邪为清热利湿、活血化瘀。

因其以湿热内蕴、脾肾两虚及血瘀为多见，所以方药多为清热利湿、健脾补肾、益气养血、活血化瘀。且急性发作期以祛邪为主，用祛湿，清热，化瘀之法；间歇期以补虚为主，根据气血阴阳及所病脏腑采用滋补肝肾、益气养血、健脾为法。中医学认为，肌肤迅速发黄、伤及营血者，谓之急黄，为热毒炽盛所致。当PNH患者出现慢性血管内溶血，营血暗耗，气血亏虚，为虚实夹杂证。本病以血热实证为主，气血虚为次。唐容川有云：“离经之血必有瘀”。加之本病常迁延日久，致脏腑功能失调，气机失于条畅，血行迟缓，易于成瘀。临证所见，阵发性睡眠性血红蛋白尿之出血必伴有瘀滞，活血化瘀又是本病治疗过程中不可偏废之法。祛除引起溶血的诱因甚为关键，PNH多由于劳累、药物、感染等因素诱发，故第一要素为避免引起溶血的相关诱因，注意慎起居、调情志，慎用药物等。

病情时轻时重，发作期频繁，初期以乏力、头晕为主，故曾诊断为“髓劳病”，因疾病发作日久黄疸诸证皆现，故另确诊为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”，提示我们对于全血细胞减少患者诊断必须进行详细的病史询问，并且排除溶血性疾病、自身免疫性疾病、营养性贫血、骨髓增殖性疾病及恶性血液病等。本案患者病史较长，现患者症见头晕、乏力、心悸气短、腰部酸痛等脾气虚、肾气不足的症状；舌质紫黯、尿色为有血瘀之症。脾气虚中气不足则统血无权，血随气陷；肾虚则下元空，肾气不固，血随尿出。方中巴戟天、肉桂、鹿角胶温肾助阳祛里寒；熟地黄、山萸肉、枸杞子、山药滋阴益肾；菟丝子、杜仲补肝肾强腰膝；当归养血和血；人参、白术、茯苓健脾益气；甘草调和诸药：便溏、夜尿频，多加补骨脂、益智仁；茵陈蒿利湿退黄；食欲不振，加陈皮、莱菔子、焦三仙；阿胶，制何首乌补气养血。全方具有温肾壮阳、健脾利湿、养血活血之效。药中病机，获效较捷。

梁某，男，56岁，2012年9月17日初诊。

乏力、黄疸1年余，加重2天。

该患者于1年前无明显诱因出现乏力，活动后心悸气短，无发热，无出血，以为心脏问题故未系统治疗，后因贫血症状加重，且伴有黄疸，右下肢肿痛，遂去医院，经化验诊断为“静脉血栓”，经血液科会诊诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿”并转入血液科治疗，予激素等对症支持治疗，病情好转后出院，此后曾到我院门诊口服中药汤剂维持治疗。2天前患者病情加重，为求中西医结合治疗故来我院。

冠心病病史，高血压病史，否认肝炎结核等传染病病史，否认手术史、否认外伤史，输血史。

出生于本地，未到过疫区，无吸烟饮酒史。

面色黧黑、目黄、皮肤黄，小便色深黄，倦怠乏力，恶热，口干，口渴，食欲不振，腹胀，便干，舌质淡，苔黄腻，脉滑数。

T：36.8℃，P：98次/分，R：20次/分，BP：140/90mmHg。神志清楚，形体适中，发育良好，皮肤巩膜黄染，皮肤散在出血点，咽部充血，扁桃体无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率98次/分，律整，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾未触及，无压痛，无反跳痛，双下肢无浮肿。

血细胞分析：红细胞：2.36×10 ¹²/L，血红蛋白77g/L，网织红细胞：20%。白细胞：6.52×10 ⁹/L，血小板：47×10 ⁹/L。骨髓象：骨髓增生明显活跃，红系代偿增生，晚幼红细胞减少，粒细胞系统成熟停滞在中、晚幼粒细胞阶段。尿常规：潜血+、尿胆原+。尿含铁血黄素试验阳性。糖水溶血试验：阳性。热溶血试验：阳性。酸溶血试验：阳性。肝功：总胆红素53.3μmol/L，直接胆红素：7.5μmol/L，间接胆红素：45.8μmol/L。双下肢彩超：右下肢静脉血栓。

黄疸，脾胃虚弱，热重于湿。

阵发性睡眠性血红蛋白尿。

湿热内蕴，熏蒸肝胆，胆汁不循常道而外溢肌肤，或下流膀胱，则见身目俱黄、小便色深黄；脾胃虚弱，失于运化水谷精微，气血生化乏源，则见倦怠乏力，食欲不振；热重于湿，故可有恶热；热邪灼伤津液而见口干，口渴，便干；舌淡，苔黄腻，脉滑数为本虚标实之象。

清热利湿，益气养血。

茵陈蒿汤（《金匮要略》）加减：茵陈蒿50g、猪苓15g、茯苓15g、泽泻15g、白术15g、桂枝15g、栀子15g、黄柏15g、牡丹皮15g、甘草15g。7剂，水煎服，日一剂，早晚分服。

急性发作期（热重于湿）病人应注意活动肢体，密切注意有无血栓及栓塞的发生。平素应注意避寒保暖，调畅情志。避免感受外邪、勿过劳、禁用可诱发本病发作的药物，并少食或勿食酸性食物。方中茵陈蒿清热利湿退黄；猪苓、茯苓、泽泻甘淡渗湿；白术、桂枝健脾祛湿，通阳化气；栀子、黄柏清热利湿，通利小便；牡丹皮凉血化瘀止血；甘草调和诸药。

9月24日复诊，患者黄疸略有减轻，乏力、心悸，加人参10g，熟地15g，制首乌15g，益气养血。

9月30日复诊，小便色黄，身黄、目黄明显减轻，尿潜血（+-），血红蛋白87g/L，血小板50×10 ⁹/L，患者食后腹胀，食欲不振，予焦三仙各15g消食化食，郁金理气。

10月7日复诊，患者乏力、心悸，食欲不振腹胀等有所改善，原方继服。3个月后患者血红蛋白101g/L，血小板70×10 ⁹/L，尿潜血-，肝功中胆红素在正常范围内。

该患者经过治疗后病情稳定。但本病初期多仅见血虚之证，日久可反复出现黄疸，病情逐渐加重，经正确积极治疗后10%左右病人可痊愈，多数呈慢性反复发作过程，可长期存活，或转为其他疾病，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病等，或因血管栓塞、肾功能衰竭等并发症而死亡，所以，应长期随访患者，防止致重因素加重病情。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性溶血性疾病，是由于红细胞膜缺陷因而对补体溶血敏感性异常增高所导致的慢性血管内溶血。因其溶血多在夜间睡眠时发生或加重，故名阵发性睡眠性血红蛋白尿。其临床表现为贫血和血红蛋白尿，部分病人有黄疸或伴白细胞、血小板减少。国内溶血性贫血中阵发性睡眠性血红蛋白尿最常见，多见于青壮年，男性多于女性，与欧美国家不同的是国内本病较少合并血栓、栓塞及溶血危象，且长期无血红蛋白尿发作者较多。

本病中医按“黄疸”或“虚劳”辨证。黄疸病名也首见于《黄帝内经》，《素问·平人气象论》云：“溺黄赤安卧者，黄疸……目黄者曰黄疸。”又《灵枢·论疾诊尺》云：“面色微黄，齿垢黄，爪甲上黄，黄疸也，安卧，小便黄赤，脉小而涩者，不嗜食。”这是中医对黄疸含义的最早论述，并且指出目黄、身黄、小便黄为黄疸病的三大主要临床症状。可以说，《素问》中对于黄疸的记载是黄疸作为独立疾病的最早论述。对黄疸的分类，始于《金匮要略·黄疸病脉证并治》，分为黄疸、谷疸、酒疸、女劳疸和黑疸，称之为五疸。后代医家又提纲挈领地分为阳黄和阴黄，还把黄疸的危重证候称之为急黄，具有强烈传染性的黄疸称为瘟黄。唐代孙思邈又增加湿疸。《丹溪心法》曰：“五疸不必细分，同是湿热”，罗天益又将黄疸分为“阴证”和“阳证”两种。《景岳全书》于阴黄、阳黄外，又有“胆黄”之说。

黄疸病的产生可以由于多种因素导致，如饮食不节，嗜酒肥甘，或外感湿热之邪或是疫毒，均可以导致脾胃受损，脾失健运，湿邪壅阻脾胃，使得脾胃升降失常，脾气不升，则肝气郁结，胆汁疏泄失常，湿邪郁遏，导致胆汁浸入血液，溢于肌肤，从而发黄。在黄疸的五大致病因素中，湿邪最为重要，所谓“无湿不发黄”，仲景早有“然黄家所得，从湿得之”。当然，湿邪侵犯人体，常以脾胃虚弱为先决条件，故嗜食肥甘厚味之品而致脾胃不足者，并内湿蕴藏于里者最易患病。脾喜燥而恶湿，胃为水谷之海，湿邪最易困阻中焦，导致脾胃升降失常，影响胆汁疏泄，使胆液不循常道，渗于肌肤发生黄疸。其次火热之邪，熏灼肝胆而致肝失疏泄，胆汁不循常道而发黄。热与湿的关系十分密切。刘完素认为，湿虽为阴邪，并且五行中属土，但火热之邪可以生土湿。《宣明论方》云：“诸湿者，湿为土气，火热能生土湿也……温病本不自生，用于火热怫郁，水液不得宣行即停滞而生水湿也。”湿热为黄疸之本，湿热互为因果，难分难解，湿热交蒸于肝胆，致使肝失疏泄，胆汁外溢。再次寒主收引、凝滞，当感外寒或阳虚内寒，寒阻气机，机体经脉不通，肝脏疏泄失职，胆汁不循常道而外溢致黄。《伤寒论》中有“伤寒发汗已，身目为黄，所以然者，以寒湿在里不解故也。以为不可下也，于寒湿中求之。”寒常与湿关系密切，湿亦为阴邪，更伤阳气，致纠缠难解，若失治误治，正气受损，邪气留恋，常致顽疾。最后瘀积于里，肝疏泄失职，或瘀阻胆道，胆汁不循常道外溢而发黄。此即《张氏医通·杂门》所谓“有瘀血发黄，大便必黑，腹胁有块或胀”说明瘀积亦是产生黄疸的病因之一。黄疸之瘀，绝不仅限于血瘀或是癥瘕积聚，可延至热遏、寒滞、气郁等，均可以造成肝气不升，胆汁外溢。

关于湿热蕴蒸发黄，古人论述颇多，《素问·六元正纪大论》中记载“溽暑湿热相搏，争于左之上，民病黄瘅而为跗肿”，最早提出了炎暑湿热致黄这一病机。至此，无论是仲景的医书，还是隋唐相关医书中，也均阐发了湿热致黄的病因病机。张仲景进一步指出，黄疸的形成与瘀热有关。《伤寒论·辨阳明病脉证并治》曰：“阳明病……此为瘀热在里，身必发黄。”至宋元金时期黄疸湿热论盛行，成无己在《伤寒明理论》论述：“湿也，热也，甚者则发黄。内热已盛，复被火者，亦发黄也。”明代李中梓在《内经知要》中有“土病不能治水也，水闭则湿热壅而为疸，为不卧。”清代叶天士《临证指南医案》中有述：“病从湿得之……阳黄之作，湿从火化，瘀热在里，胆热液泄……熏蒸遏郁，侵于肝则身目俱黄。”如此可以清楚地看到，从《黄帝内经》开始，历代医家均认为湿热蕴结为黄疸主要的病机，并且理论探讨也是不断的深入，逐步完善。

黄疸的病机关键是湿，由于湿邪困遏脾胃，壅塞肝胆，疏泄失常，胆汁泛溢而形成黄疸。《景岳全书·黄疸》提到：“阳黄证多以脾湿不流，郁热所致。”阴黄证，多由内伤不足，不可以黄为意，专用清利。”《四圣心源》则指出：“其病起于湿土，而成于风木。”《临证指南医案·疸》也认为黄疸“病以湿得之，有阴有阳，在脏在腑”，“阳黄之作，湿从火化，瘀热在里，胆热液泄，与胃之浊气共并”，“阴黄之作，湿从寒化，脾阳不能化热，胆液为湿所阻，渍于脾，浸注肌肉，溢于皮肤，色如熏黄。阴主晦，治在脾”。而《诸病源候论·急黄候》提出：“脾胃有热，谷气郁蒸，因为热毒所加，故卒然发黄。”

黄疸病最密切的脏腑则为脾胃。在《黄帝内经》中，与黄疸有关的脏腑、经脉，涉及脾、胃、大肠、小肠、心包、肾、膀胱等。张仲景还在《伤寒论》中言“伤寒脉浮而缓，手足自温者，系在太阴。太阴者，当发身黄”，指出黄疸病病位主要是脾。《诸病源候论》言“寒湿在表，则热蓄于脾胃，腠理不开，烦郁不得消，则大小便不通，故身体面目皆变黄色。”《备急千金要方》言：“黄疸者，一身面目悉黄如橘……热因留胃中熏上所致”；谷疸“由大饥大食，胃气冲熏所致”。《太平圣惠方》言“急黄者，由脾胃有热，谷气郁蒸”；“内黄者，由热毒之气，在于脾胃，与谷气相搏”，都认为黄疸病病位重在脾胃。陈士铎在《辨证录》中言“此胆之所以怯也，胆怯则水邪愈胜，胆不能防，而水邪直入胆中，而胆之汁反越出于胆之外，而黄病成矣。”指出黄疸病与胆的关联。目前认为由于脾胃功能本身不足或外邪饮食损伤脾胃，使脾胃运化失职，水湿内停，阻滞气化而肝主疏泄功能失职，胆汁不循常道而外溢肌肤形成黄疸病。反过来，肝气不疏而易横逆犯脾胃，从而导致恶性循环。

总之本病病机可概括为：第一，肾精不足，肾藏精，主骨生髓，血为精所化，若由于先天禀赋不足或房劳过度等原因导致肾精不足，则髓海空虚无以化血，血虚失于荣养则乏力、心悸诸症皆见。肾主一身之阳气，肾阳不足，命门火衰，失于温煦则脾阳不振，而见脾肾阳虚之证。第二，脾胃虚弱，脾胃素弱或饮食不节损伤脾胃，则脾失健运，胃失和降，影响饮食摄纳，气血生化乏源，故见气血亏虚之证；另外脾运失健导致水湿内停，湿阻中焦或郁而化热，熏蒸肝胆，胆汁不循常道，溢于脉外则见黄疸之证。第三，久病入络，本病病程日久，气血亏虚，血行迟滞，或湿邪阻遏气机，气滞血瘀，导致瘀血阻络，经脉不通，故见肢体疼痛，胁下积块等症。

在治则治法方面历来宗“诸病黄家，但利其小便”，以祛湿为主，但根据病邪性质、证候的不同，除通利祛邪法以外，尚有其他治法。医圣张仲景提出“黄家所得，从湿得之”，认为黄疸的致病因素主要为“湿邪”，故在《金匮要略》中言“诸病黄家，但利其小便”，并创制了著名的茵陈蒿汤、栀子柏皮汤等方剂，从此类诸方的药物组成看，主要药物为茵陈，其专攻清热利湿以退黄，为治疗黄疸的要药。《景岳全书》中也指出：“阳黄证多以脾湿不流，郁热所致，必须清火邪，利小水，火清则溺自清，溺清则黄自退。”王肯堂在《证治准绳》中言黄疸“大法利小便”，使邪有出路，而黄疸消退。此后许多医家也肯定了祛湿利小便为黄疸病的基本治法，如《脉因证治》中提出黄疸“治法以祛湿利小便”为主，明代徐春甫也言：“治黄疸必利小水为捷径。”《医门法律》进一步阐述如何祛湿：“溺黄赤安卧者，疸病。溺黄赤者，热之征也；安静嗜卧者，湿之征也，所以有开鬼门，洁净府之法。开鬼门者，从汗而泄其热于肌表也；洁净府者，从下而泄其湿于小便也”。可见医家尤为重视利小便这一治法的应用，通利小便是清泄湿热而治疗阳黄疸的首要方法。疾病的过程，从正邪的关系来说，是正气与邪气矛盾双方相互斗争的过程。邪正斗争的胜负，决定着疾病的进退。若邪胜于正则病进，正胜于邪则病退。因此治疗黄疸病，要扶助正气，祛除邪气，使之有利于向痊愈的方向转化。黄疸是多种病因导致多个脏腑功能失调的病证，以脾胃为主，涉及肝胆肾，在治疗上，扶正与祛邪两者相互为用，相辅相成。但在临诊时，邪正虚实常混杂出现，病情较复杂，这时就应根据病情，分别采取扶正兼祛邪，祛邪兼扶正，先扶正后祛邪或先祛邪后扶正的扶正与祛邪并用的治疗方法。另外治黄先治血，必活血、凉血，唐容川在《血证论》也指出：“凡血热者其目多黄”，也以酌情加丹皮、红花等活血药物以治之。关幼波称：“黄疸主要是湿热蕴于血分，病在百脉。所谓百脉是指周身血脉，肝又为血脏，与胆互表里。所谓‘瘀热发黄’、‘瘀血发黄’都说明黄疸是血分受病。”黄疸既然是血脉受病之因，治疗黄疸必当要从治血入手。重在调理脾胃，张锡纯在《医学衷中参西录》中写到“盖人身之气化由中焦而升降，脾土受湿，升降不能自如以敷布其气化，而肝胆之气化遂因之郁瘀，胆囊所藏之汁亦因之郁瘀而蓄极妄行，不注于小肠以化食，转溢于血中而周身发黄”，指出黄疸病位在脾胃，与肝胆有关，故临床表现上存在不同程度的肝脾失调的症状。一方面表现为脾虚失运；一方面表现为肝郁血瘀，因此，调肝和理脾亦为常用之治法。肝为血脏，体阴而用阳，主疏泄、藏血，调肝体现在治疗上，必然包括疏肝、养肝、清肝、滋水涵木等方面。“见肝之病，知肝传脾，当先实脾”，防止土败木贼而阴阳离决死亡。同时脾为后天之本，气血生化之源，理脾既可以使脾旺，又可补养肝体。

茵陈蒿汤本方出自张仲景所著《伤寒论·辨阳明病脉证并治第八》：“阳明病，发热汗出者，此为热越，不能发黄也。但头汗出，身无汗，齐颈而还，小便不利，渴饮水浆者，此为瘀热在里，身必发黄，茵陈蒿汤主之”及“伤寒七八日，身黄如橘子色，小便不利，腹微满着，茵陈蒿汤主之”；《金匮要略·黄疸病脉证并治第十五》：“谷疸之为病，寒热不食，食即头眩，心胸不安，久久发黄，为谷疸，茵陈蒿汤主之”。主治阳明瘀热在里而发黄及谷疸身体尽黄。茵陈蒿汤虽药不过三味，却配伍严谨，用药精当。依据黄疸形成的机制，仲景提出“病黄家，但利其小便”，“热湿在里者，法当下”，治宜清热，利湿，退黄。方中重用茵陈，为君药，本方一方面取其清热化瘀之功，使瘀热得去，黄疸得消。另一方面，取其推陈致新泻下之功，使谷疸不留宿食。

《临证指南医案·疸》载：“阳黄之作，湿从火化，瘀热在里，胆热液泄，与胃之浊气共并，且不得越，下不得泄，熏蒸遏郁，侵于肺则身目俱黄，热流膀胱，溺色为之变赤，黄如桔子色”。本例患者发病过程隐袭，以湿热蕴结，热重于湿表现为主，在病程中可由于各种原因导致急性发作，出现邪实，但仍以正虚为主，故治之当以扶正祛邪为原则。本病患者面色黧黑、目黄、皮肤黄，小便色深黄，倦怠乏力，恶热，口干，口渴，便干，舌质淡，苔黄腻，脉滑数为主症，湿热交蒸，热重于湿型同时出现食欲不振，腹胀，等脾胃虚弱症状。热重于湿为邪实，而气血亏虚为正虚，故见患者上述症状。辨证阳黄、阴黄；黄疸病的治疗贵在辨清病机。临证中，黄疸的辨治有阳黄、阴黄与急黄之分，阳黄的病机是湿热壅阻于脾胃，熏蒸于肝胆，使胆汁不循常道反渗入血液，上注于目睛，外逆于肌肤，下渗于膀胱，引起身黄、目黄、小便黄等症状，由于阳黄因湿与热的不同侧重，而有湿重于热与热重于湿的不同。对于湿热引起黄疸的治疗，治以清化湿热或清利湿热，似无非议。但孙老认为，在湿热证的病因中，虽有外邪致病的因素，然其本在于脾土的不足，脾虚生湿，湿阻气机而化热，以成湿热互结之证，而脾虚之本是脾气虚，脾阳虚。湿为有形之邪，属阴，属寒；湿邪易于阻滞气机，损伤阳气；同时，湿郁又可化热，而热为无形之邪，属阳；湿与热合，而成湿热之证，湿热证又为实证，如此探求湿热证的病机及生成的缘由则为阴、阳、虚、实、寒、热，实质不同的病机矛盾交织蕴结在一起所致。因此，治疗阳黄热重于湿者，用药虽以清热为主，但苦寒药不可过量，过量则伤脾阳，形成热去湿重，以致湿重于热，甚者转为阴黄。湿重于热证，茵陈等苦寒药更不宜重用，以免转为阴黄，使病情缠绵难愈，甚至发为鼓胀。故治以清热利湿，益气养血，茵陈蒿汤加减，方中茵陈蒿清热利湿退黄；猪苓、茯苓、泽泻甘淡渗湿；白术、桂枝健脾祛湿，通阳化气；栀子、黄柏清热利湿，通利小便；牡丹皮凉血化瘀止血；甘草调和诸药；人参，熟地，制何首乌益气养血；焦三仙各消食化食，郁金理气。全方具有扶正祛邪、标本兼顾之作用。药中病机，而取效甚捷。

本病初期多仅见血虚之证，日久可反复出现黄疸，病情逐渐加重，经正确积极治疗后10%左右病人可痊愈，多数呈慢性反复发作过程，可长期存活，或转为其他疾病，如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病等，或因血管栓塞、肾功能衰竭等并发症而死亡。所以，应长期随访患者，教育患者防止致重因素加重病情，嘱咐患者防止感染的发生，一旦出现必须及时治疗，避免服用酸性药物以防止溶血；慎起居，调情志，勿过劳，减少疾病的发作，平素应食用健脾益气食物，防止内源性湿邪生成。