特发性肺纤维化是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的以纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，是特发性间质性肺炎中的常见类型。

病因不明确。一种假说认为是易感人群受到某些未知因素的刺激启动了纤维化过程。吸烟是最重要的相关因素;一些职业和环境暴露(如木屑和金属粉尘等)与特发性肺纤维化相关;慢性病毒感染、慢性误吸均有相关性。

劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅快，大多无端坐呼吸和喘息。

早期无咳嗽，以后有干咳或咳少量黏液痰。继发感染时，出现黏液脓性痰或脓痰。偶见血痰。

清瘦、乏力、食欲减退、关节酸痛等，一般少见。

需综合评估病情，制订治疗措施。氧疗、药物治疗;对肺功能严重不全，病情进展较快者，可选择肺移植术。

1.高流量氧气吸入或无创呼吸机辅助呼吸，保持呼吸道的湿化，鼓励患者少量多次饮水。

2.密切观察患者呼吸困难的情况，尤其是呼吸频率、节律、幅度的改变。遵医嘱监测血气分析和电解质的变化，判断缺氧症状有无改善，根据病情调节氧流量或呼吸机参数。

3.注意观察药物治疗效果，尤其是糖皮质激素疗效及不良反应等。

患者需保持卧床休息，降低机体氧耗，病情平稳可适当下床活动。室内每日通风2次，保持空气新鲜;指导患者进行呼吸功能锻炼，如深呼吸训练，有效咳嗽、咳痰训练，扩胸运动等，以促进肺功能的恢复。

尽量给予高浓度氧，但对于痰量较多或老年患者，需监测血气，以防呼吸道阻塞致二氧化碳潴留。按医嘱吸氧，避免自行调节氧流量。对吸氧后低氧血症无明显改善者，应及时给予机械通气支持。

严格遵医嘱用药，尤其是糖皮质激素，不要擅自减量或停用，以免出现“反跳”现象，加重病情;联合应用免疫抑制剂时，要预防合并感染发生。长期大剂量使用糖皮质激素，可出现向心型肥胖、满月面容、多毛、无力、低血钾、水肿、高血压和糖尿病等，还可出现激动、失眠，诱发消化道出血等。服用激素期间，需应用保护胃黏膜药物，防止消化道出血;补充钙剂，防止骨质疏松的出现。每日测量血压;遵医嘱采血监测血糖、血钾变化。如果出现头痛、头晕、黑便、无力等症状时，及时告知医护人员。

有条件尽量将患者安置在单人间，限制人员探视;房间开窗通风，至少每日2次，每次30分钟;注意口腔卫生，防止口腔溃疡;每日测量体温2次，注意体温变化，防止合并其他部位感染。

1.注意口腔卫生，随天气变化适当增减衣物，避免到人多的场合去，保证充足的睡眠，以免感染加重病情。吸烟者应戒烟。

2.严格遵医嘱服用药物，特别是激素类药物，不要擅自停药或减量，以免加重病情。每日测量血压;如血糖高的患者，需每日用血糖仪监测血糖变化。

3.心理护理　及时了解患者疾病发展不同时期的心理变化，给予心理疏导。尤其要重视用药后患者所出现的恐惧、焦虑等不良应激反应，给予必要的解释，鼓励患者配合治疗。

4.康复指导　适当的运动锻炼可以帮助增加肺功能。肺纤维化患者有不同程度的呼吸功能下降，不能承受过大的运动量，应根据自己的病情耐受程度，采取适当的运动锻炼，如散步、慢跑、打太极拳等。

5.复诊指导　遵医嘱复诊，如出现发热、呼吸困难加重，及时就诊。

肺泡蛋白沉积症是各种原因导致，由蛋白及脂质构成的表面活性物质在肺泡腔内沉积。

病因不明，目前认为是肺泡巨噬细胞对肺泡表面蛋白清除机制受损，肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积，导致肺泡蛋白沉积症的发生。

起病隐匿，约1/3的患者可无症状;39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。体征少，肺底可闻及少量捻发音，30%可有杵状指，5%的自发性肺泡蛋白沉积症患者可并发机会感染。

全肺支气管肺泡灌洗治疗是缓解肺泡蛋白沉积症最有效的方法，大多采用全麻下经卡伦双腔管行一侧全肺灌洗。

①术前12小时禁止饮食，做好患者心理护理。②行肺泡灌洗术中，严密监测患者生命体征及血氧饱和度变化，观察患者神志、口唇、指端发绀情况，根据血气分析指标调整吸氧浓度和呼吸机参数;观察液体灌入速度，防止发生急性肺水肿;记录出入量及尿量变化。③术后半卧位休息，高流量吸氧，鼓励患者咳嗽、咳痰。

患者需保持卧床休息，降低机体氧耗;病情平稳可适当下床活动。室内定时通风，保持空气新鲜。指导患者进行呼吸功能锻炼，如深呼吸训练;有效咳嗽、咳痰训练;扩胸运动等，以促进肺功能的恢复。

肺泡灌洗是治疗肺泡蛋白沉积症的最有效的方法。

向患者及家属说明灌洗的方法和目的及配合要求，告知患者及家属术中、术后可能发生的并发症及预防和治疗方法，使其有充分的心理准备。术前12小时禁饮食，咳嗽剧烈者，可口服可待因片0.03g，以避免术中咳嗽影响治疗。

灌洗即将结束时，置患者头低足高位，并协助叩背;对清醒患者鼓励自行咳嗽，尽量保证肺内液体吸尽。拔出纤维支气管镜时，给予高流量吸氧。

术后半卧位，床头抬高30°，避免胃液反流;及时清理口咽部分泌物，减少误吸;纠正低氧血症，对口唇及指端末梢发绀患者，给予高流量吸氧，病情稳定后降低氧浓度。指导并鼓励患者自行咳嗽、咳痰，及时咳出肺内残留灌洗液及痰液痰，保证呼吸道通畅。术后全麻清醒，或纤维支气管镜检查后2小时，且吞咽功能完全恢复，可进流质饮食。

按医嘱吸氧，避免自行调节氧流量。对吸氧后低氧血症无明显改善者，应及时给予机械通气支持。

尽量将患者安置在单人间，限制人员探视，房间开窗通风，至少每日2次，每次30分钟。每日测量体温2次，注意体温变化，防止合并其他部位感染。

保持室内空气新鲜，做好生活护理，给予必要的协助。注意营养均衡，以高蛋白、高维生素饮食为主，可进食豆腐、牛肉等。

鼓励患者保持乐观情绪，以科学的态度、积极平和的心态面对疾病，树立长期治疗的决心。

吸烟者戒烟，尽量不去人多的公共场所，避免交叉感染。如病情允许，坚持呼吸功能锻炼。

遵医嘱复诊，如出现呼吸困难加重，及时就诊。