病例2 Felty综合征患者的护理
患者，女，66岁，患者于14年前反复出现双侧掌指及指间关节肿痛，伴晨僵，受累关节逐渐出现畸形[1]，当地医院诊断为类风湿关节炎。长期间断服阿司匹林及中药。近1年来出现全身不适，发热，疲倦，消瘦，腹胀不适，无恶心、呕吐及反酸，门诊以“Felty综合征[2]”收治。
一、诊疗过程中的临床护理
（一）入院时
1.诊疗情况
入院后查体：患者意识清楚，精神欠佳，体温37.8℃[3]、脉搏80次／分、呼吸18次／分、血压150/90mmHg。颜面及眼睑水肿，贫血貌，皮肤暴露处出现棕色色素沉着，小腿有一3cm×4 cm溃疡[4]。双侧掌指及指间关节肿痛，伴晨僵。右手食指、中指畸形，左肘关节处见一皮下结节，无蜘蛛痣及肝掌，全身浅表淋巴结无肿大，鼻腔无异常分泌物，无颈静脉怒张，心肺无异常。腹膨隆，无腹壁静脉曲张，腹软，无压痛，肝右肋下2cm，质韧[5]、无压痛，脾肋下未触及[6]，肝肾区无叩痛，移动性浊音（+），脊柱无畸形，双侧掌指关节肿胀畸形，指掌尺侧偏斜，近端指间关节屈曲，远端指间关节过伸畸形。双下肢呈凹陷水肿。
思维提示
【1】关节表现的特点：该病关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。但常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状，因而病人年龄多在40～50岁以上。护士掌握此项知识，并向患者讲解，可以帮助消除患者疑虑。
【2】Felty综合征：即费尔蒂综合征。于1924年由美国医生Augustus Roy Fehy首次报道，1932年Hanrahan把具有类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）、粒细胞减少和脾大的三联征称为Felty综合征，又称作晚发型类风湿关节炎、类风湿关节炎脾大综合征、关节肝脾综合征或关节炎-粒细胞减少-脾大综合征，是类风湿关节炎的一种少见特殊类型。该病的发病机制不十分清楚，为RA的一个亚型，发病年龄50～70岁，女性多见，亦有个别幼年发病者。
【3】发热：提示患者可能存在感染，本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见，致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能由于长期粒细胞缺乏、激素和免疫抑制剂的使用，患者在病程发展过程中可合并感染如胸膜炎、周围神经炎、表层巩膜炎等，少数有葡萄球菌或链球菌引起的皮肤炎、呼吸道和口腔反复感染。还可继发真菌感染等。临床上，护士应密切观察患者的临床体征，评价有无感染等，并告知患者预防感染的注意事项。
【4】暴露部位皮肤色素沉着、皮肤黏膜小腿溃疡、紫斑：是Felty综合征临床表现之一。病程中反复出现皮肤感染后并发溃疡，通常位于小腿胫前及踝部，且溃疡较深。而此类感染的原因也主要与粒细胞的减少与粒细胞生成障碍、免疫交互作用有关。护士在处理患者皮肤感染时应正确、及时，以免感染加重引发溃疡。
【5】肝大：费尔蒂综合征患者可有轻中度肝大，部分患者可发生肝功能损害，黄疸较为少见，提示肝细胞的损害及胆管系统损害并不明显。有文献报道还可以有门脉高压症、胆汁淤积以及肝硬化等表现，这与肝脏结节性再生有关，肝内微血管闭塞导致局部缺血，为了维持肝脏功能，肝脏再生形成结节，从而引起门脉高压。伴肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上肝受累见于60%的费尔蒂病人。护士掌握此类疾病知识并向患者讲解，以增加患者疾病知识，消除疑虑，缓解紧张情绪。
【6】脾脏肿大特点：该患者无明显脾大，费尔蒂综合征患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点，但无脾脏肿大。脾脏可从刚可触及至巨脾，大小不等。大部分患者在关节症状出现数十年之后才出现脾大，也有少数患者脾大和粒细胞减少发生在关节炎之前。
2.护理评估
患者有发热，关节肿痛伴晨僵，受累关节畸形，腹胀不适，食欲差，双下肢呈凹陷水肿等症状。
3.护理思维及实施方案
（二）住院过程中
1.诊疗情况
患者入院后相关检查结果如下：血常规：白细胞2.9G/L[7]，中性粒细胞0.8G/L[8]，血小板20G/L[9]；免疫学检查：ESR 120mm/h，ASO <200μ/ml，RF （+）。血液流变学示：高黏滞血症。骨髓象示增生减低，粒红比值3.3:1。粒细胞43.8%，部分粒细胞核浆发育不平衡。红系占13.2%，以中晚幼红细胞为主，幼红细胞可见双核，成熟红细胞呈缗钱状排列。全片可见巨核细胞97个，血小板成簇。ANP：阳性率15%，积分15分。HS：外铁（±），内铁15%。临床诊断：Felty综合征、肝硬化。患者有焦虑、恐惧等负性心理。给予激素和免疫抑制剂联合治疗，加强支持及对症治疗。
思维提示
【7】白细胞减少：RA患者通常白细胞和血小板升高，而Felty综合征患者则相反。白细胞减少的原因可能有：①与粒细胞特异性抗核因子（GS-ANF）的存在有关，因Felty综合征患者Gs-ANF阳性率可达75%～100%，而其他类风湿关节炎患者仅有25%～30%阳性；②与末梢血中存在IgG类粒细胞抗体破坏白细胞有关；③与T细胞抑制白细胞生成有关。另外粒细胞边缘池的淤滞、脾脏功能亢进等因素也起到了一定的作用。护士掌握此类知识，利于向患者的健康宣教。
【8】中性粒细胞减少：粒细胞的减少与粒细胞生成障碍、免疫交互作用有关，也存在细胞分布的异常，部分血管内粒细胞黏附在血管内皮上，这种边缘池的增加几乎出现在所有Felty综合征患者，在某些病例可能是粒细胞减少的主要原因。粒细胞减少时，护士应高度警惕患者并发感染或感染加重，并指导患者做好个人卫生，避免相关感染因素。
【9】血小板减少：Felty综合征患者可出现血小板减少，与血小板的产生减少、脾脏滞留破坏、外周血小板消耗以及外周免疫介导血小板破坏等因素有关。护士应动态掌握患者血小板值，以指导患者活动情况，如血小板过低，则应指导患者卧床休息，避免受伤。
2.护理评估
患者的年龄较大、病程较长，经济负担重，诊断合并有肝硬化，患者因肝功能不良，食欲减退，故出现了全身疲乏，并伴有焦虑、恐惧等负面心理。
3.护理思维及实施方案
（三）出院前
1.诊疗情况
患者入院后经保肝、降压、降黏、利尿，纠正水、电解质平衡紊乱，抗感染，纠正贫血、升白细胞及血小板，加强支持及对症等综合治疗[10]及精心护理20余天后，病情好转出院[11]。
思维提示
【10】治疗方案：Felty综合征作为类风湿关节炎的特殊类型，其治疗原则基本一致，主要是激素和免疫抑制剂可缓解症状。而激素通常列为首选药物。应用激素和免疫抑制剂会导致白细胞下降、抵抗力降低，因此预防感染非常重要。对患者和家属进行保护性隔离知识的宣教，以取得配合。
【11】出院健康教育：患者为老年人，预后不佳，仍需长期服用药物，并定期复查。所以不仅要向患者强调出院后的注意事项，还要对患者家属做好宣教，使其协助并监督患者继续治疗，以保证治疗效果，防止疾病恶化。
2.护理评估
出院前患者不适症状减轻。
3.护理思维与实施方案
二、护理评价
患者因“间断性双侧指关节肿痛14年，腹胀1年”入院。在住院期间，病情逐步得到控制。出院时，患者掌握了出院后用药，自我护理等多项注意事项。整个住院期间，护理上实施了一系列整体护理措施。入院时帮助患者尽快进入患者角色。住院期间，加强基础护理，促进生理舒适；加强与患者的沟通，讲解疾病的相关知识，克服负面心理因素，积极配合治疗。而出院前详细的健康宣教，使患者和家属在院外能正确的自我护理，避免病情进一步加重。
三、安全提示
1.做好保护性隔离，预防感染发生
本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。要告知患者及家属避免感染的重要性。同时，医务人员应采取一系列预防性护理措施。入院后安置于单间病房，房间地面用来苏尔擦洗，每日2次，房内物品用“84”消毒液擦拭，每日1次，每日晚间用多功能空气消毒机，杀灭空气内细菌1次。还向患者及其家属介绍预防感染的一般知识，督促家属严格遵守医院探视陪护制度，医护人员在进行各项操作时严格遵守无菌技术要求，感冒者进病房时必须戴口罩。
2.糖皮质激素及免疫抑制剂的安全使用
对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。强调按医嘱服药的重要性，避免突然减药或停药致病情反复。
3.药物不良反应的观察与护理
由于常用的抗风湿药物均有血液系统的副作用导致白细胞，血小板减少，而疾病本身存在白细胞、血小板减少，这就给Felty综合征患者的治疗带来了难度。护理上每日观察皮肤，黏膜状况4次，并注意排泄物的颜色，每周查白细胞计数，分类及血小板计数2次。在进行创伤性操作后必须按压局部5min以上，并指导患者重视自我保护，勿用硬牙刷刷牙，勿碰破皮肤，本例患者住院期间未出现出血，白细胞数、血小板数缓慢回升，服药过程中曾有轻度胃部不适，未影响进食。
四、经验分享
1.如何有效实施健康宣教，指导患者进行正确的自我护理？
1）讲解疾病的有关知识，并提供相关资料。Felty综合征临床少见，发生机制不明，约占类风湿关节炎患者的1%，常发生于类风湿关节炎的晚期，多见于中老年患者，预后不佳。主要临床特征为类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少。可出现脾功能亢进和肝硬化。
2）讲解主要治疗药物的作用及副作用，尤其是激素和免疫抑制剂。
3）指导自我护理措施。避免感染，不到人流集中的地方，特别是避免与患有感染性疾病的人员接触。季节交替的时候，要注意保暖，避免上呼吸道感染。养成好的生活习惯。根据身体耐受情况进行适当的运动，避免过劳。在医师的指导下坚持长期规律用药，并定时到门诊监测各项免疫和生化指标。
2.对症护理中的经验总结
1）对关节疼痛和关节畸形的护理可参考类风湿关节炎患者关节损害的护理措施。
2）要注意保护皮肤的完整性，当有外伤伤口时要密切观察伤口愈合情况，预防迁延不愈。对于腿部皮肤溃疡，应及时每日做好消毒处理，必要时进行清创。并严密观察溃疡愈合情况，及时通知医生。
3）对脾大切除术后的患者要做好术后护理：要严密观察有无术后出血，应注意肾功能及尿量的变化，警惕肝肾综合征的发生。肝功能较差患者要注意补充维生素和葡萄糖。术后遵医嘱使用抗生素，预防感染。及时检测血小板情况并严防各种并发症的发生。
（胡晓玲 罗 健）