气管、支气管、肺篇

病例1

一、病史摘要

患者，女性，22岁。胸痛、咳嗽1月余入院。1个月前无明显诱因出现左侧背部疼痛，呈钝痛，无上肢放射痛，伴乏力、食欲减退，无心悸、胸闷。于当地县医院进行CT检查发现肺部病变，考虑肺结核。到当地结核病防治所进行抗结核治疗半个月后复查CT，病灶无明显变化。再次至当地市人民医院联系穿刺检查，穿刺期间给予抗感染治疗，半个月后复查病灶仍无吸收好转。既往史：2010年10月查体发现左上肺结节，考虑结核球，未进一步诊治。

二、辅助检查

血常规：血红蛋白90g/L；血沉：140mm/h；痰真菌培养：（-）；抗酸杆菌涂片：（-）；分枝杆菌培养：（-）; TB-DNA:（-）；血清结核抗体：（-）；血肿瘤标志物正常；支气管镜：左主支及上叶开口未见明显异常；上叶尖后段黏膜充血，肉芽组织增生，管腔明显狭窄；下叶各支段未见明显异常。

三、影像资料

图1-1是2010年10月11日胸部CT图像：左肺上叶尖后段结节，软组织密度，中心区域条片状钙化，结节边缘大部分清晰、光滑，前缘及内侧缘与胸膜间可见胸膜凹陷征，病变旁及右肺上叶尖段后肋胸膜下见微结节，边缘清，纵隔内未见肿大淋巴结。

图1-2是2011年1月20日胸部CT图像，与2010年10月11日比较无明显变化。

图1-3为2013年7月4日胸部CT肺窗图像：左上肺门及上叶肺内见软组织密度团块影，边界不清，内侧贴向纵隔，近端包绕上叶尖后段及前段支气管，致管壁增厚、管腔狭窄，远端见多发斑片影，边缘模糊。

图1-4为2013年7月4日胸部CT纵隔窗图像：病变部位密度欠均匀，原尖后段结节包埋其内，边缘显示不清，原钙化密度影大致相同，原胸膜凹陷征显示不清。病变贴于纵隔，与纵隔间脂肪间隙模糊。左肺上叶支气管周围见软组织密度。

图1-5为2013年7月4日胸部增强CT纵隔窗图像：病灶呈不均匀强化，左肺动脉包绕其中。动脉期病变轻度强化CT值约为37Hu，比平扫CT值增加约11Hu，实质期扫描病变密度进一步增高，CT值为46～71Hu，其内见不规则低密度区，纵隔见肿大淋巴结，增强扫描强化形式与左上肺病变大致相同，不均匀强化。

四、微信讨论

医师A 此患者表现为左肺上叶实性结节，纵隔窗病灶内有钙化，2010年及2011年胸部CT病肺界面显示胸膜凹陷征，2011年病灶似有增大，并有分叶，但可能是钙化的存在致当时考虑结核。事实上肺癌病灶内也可以钙化。增强检查根据病灶强化的净增值有助于区别。2013年病灶明显增大，同侧肺门淋巴结增大，增强后CT净增值为45Hu，实质期增强区向内充填而不是炎症扩散，尽管年龄不是肺癌的好发年龄，但还是考虑肺癌。

医师B 年轻女性，两年病程，目前咳嗽、胸痛，左上肺团块影，有分叶，小毛刺，CT值为软组织密度，较两年前病变明显增大，抗结核治疗效果欠佳，高度怀疑肺癌，但周围有播散，结核也不能完全排除。

医师C 本例左上肺动脉显示不连贯，连续层面观察会提供更多信息。还有初次片均没有提供胸腺层面纵隔窗，缺乏对比，也许前片胸前区正常。2010年及2011年的CT片中，结节存在浅分叶和少许短毛刺，根据结节的钙化特点和年龄因素还是会考虑结核球。左肺动脉受侵犯必须考虑肿瘤，或者是黏液表皮样癌类肿瘤，也符合不典型类癌。首先建议进行支气管镜检查，其次建议活检。

医师D 年轻女性，胸闷咳嗽1月余，2010年10月左上肺球形病灶，密度不均，有钙化灶，有浅分叶和胸膜牵拉征。2011年病灶增大，毛刺较前增多。2013年球形病灶形态改变，呈现为前段内侧斑块状阴影，内有钙化，似乎有空泡征，密度不均，呈不均匀强化。周围有磨玻璃影改变，密度不均，同侧淋巴结肿大。考虑：①左上肺肺癌伴阻塞性炎症？②淋巴瘤？③左上肺结核并支气管结核？但患者抗结核治疗疗效差，可能性不大。建议做CT引导下经皮肺穿刺活检或支气管超声引导的经支气管肺活检（endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration, EBUS-TBLB）。

医师E 年轻女性，病史3年，目前左胸痛明显，抗结核、抗感染治疗均无效。实验室检查无异常。影像表现初为左上肺实性结节影，其内有钙化影，3年后病灶明显增大，有胸膜凹陷征，增强后明显强化，肺门淋巴结肿大，远端见支气管播散病灶。考虑：①肺鳞癌并支气管肺内转移；②肺癌合并肺结核；③淋巴瘤。

五、诊断结果

图1-6示支气管镜病理图（2013年7月17日）。

病理结果：软组织肿瘤。

术后病理诊断：间叶源性恶性肿瘤，结合形态及免疫组化，较符合平滑肌肉瘤（2013年7月24日）。

最后诊断：左肺平滑肌肉瘤。

六、专家点评

因临床及实验室检查提供证据有限，且均为阴性结果，故主要从CT影像表现角度分析：

1.2010年10月及2011年1月CT图像显示左上肺孤立结节，孤立结节在良性病变中常见的可能为非特异性炎性结节、结核球、错构瘤、硬化性肺细胞瘤、真菌病等。常见的恶性结节是周围型肺癌、转移瘤及低度恶性肿瘤如类癌等。分析本例，结节位于左上肺尖后段，实质内伴钙化，边缘较光滑，邻近肺内及右肺上叶尖段胸膜下见微结节，患者年轻，根据这些特点，常规思路很容易先想到良性病变，最大的可能性是结核球。有疑问的地方是，结节边缘部“胸膜凹陷征”用结核球不太好解释，一般结核球边缘部常见的纤维索条，走行僵直，与胸膜及周围纹理粘连，炎症刺激胸膜常常有增厚表现，而本例是典型的V字形或“幕状”胸膜凹陷征，胸膜无增厚且可见胸膜下三角形脂肪密度。同样，这种胸膜凹陷征表现用其他非特异性炎性结节亦不好解释。另外，错构瘤、硬化性肺细胞瘤等良性肿瘤以及恶性肿瘤中的转移瘤、类癌很少出现“胸膜凹陷征”，而周围型肺癌等恶性病变虽然在年轻人中发病率很少，但由于典型的“胸膜凹陷征”表现也不能完全除外，应考虑。两次均无增强扫描无法进一步观察病变血供情况。

2.2013年患者出现症状，CT图像与2010年及2011年的图像比较，病变明显进展，肺内病灶增大，纵隔及肺门出现肿大淋巴结。按照先前考虑结核的思路，本例患者经过3年病程，一直未治疗，结核进展出现病灶增大也是有可能的，用一元论解释左上叶支气管狭窄可能为支气管结核，淋巴结肿大为淋巴结结核，但是，显然左上叶病变远端片絮影为阻塞性改变，而不是典型的结核播散病灶，左上肺病变进展而未见其他肺内播散灶，增强扫描病变出现不均匀明显强化，结合患者症状及实验室检查，综合表现均不符合结核。另外抗感染治疗效果不佳，普通炎性病变可以除外，患者无免疫功能受损病史及实验室检查等亦不支持真菌类感染。因此，良性病变不好解释病变变化特点，加之之前的“胸膜凹陷征”，高度怀疑恶性病变的可能，CT这种表现最常见的有肺癌伴阻塞性炎症和淋巴瘤。淋巴瘤中，原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤以肺内实变影伴间质改变为主，纵隔淋巴结较少肿大，发病年龄相对较大；继发性淋巴瘤多以纵隔淋巴结肿大为主，结合2010年及2011年CT片，本病例为先有肺内结节，后出现纵隔及肺门淋巴结肿大，基本排除淋巴瘤。影像分析至此，考虑恶性病变，按常见病考虑，重点怀疑左上肺癌并纵隔及肺门淋巴结转移伴阻塞性炎症。

3．原发性肺平滑肌肉瘤（primary pulmonary leiomyosarcoma, PPL）罕见。肿瘤可来自支气管、血管壁平滑肌细胞，以及由原始多功能间叶细胞向平滑肌分化恶变而来。起病隐匿，无典型临床表现，术前明确诊断比较困难，确诊需依靠病理检查和免疫组化染色结果，病理上具有以下特点：肿瘤实质型常见，肿瘤生长迅速、伴有不同程度出血、坏死、囊性变以及钙化。

七、小结

肺内孤立结节的诊断及鉴别诊断思路：

1．肺内孤立结节的常见良性病变：非特异性炎性结节、结核球、错构瘤、硬化性肺细胞瘤、真菌病等；

2．常见恶性结节：周围型肺癌、转移瘤及低度恶性肿瘤如类癌等。按照常规诊断思路，大多数病例可根据影像表现特征、临床病史资料、实验室检查、其他辅助检查及治疗过程等进行综合分析判断，先在常见病及多发病中进行分析及鉴别，一一排除，最终依靠细菌学指标或病理指标得到确诊。少见病的诊断具有很大的挑战性和难度，最终定性诊断困难时，可进行CT引导下经皮肺穿刺活检或经纤维支气管镜介入活检或最终进行手术取得病理诊断。

本病例原发性肺平滑肌肉瘤（PPL）属于少见病之一，虽然影像定性诊断困难，最终依靠手术取得病理诊断，但也增加了我们在该病临床诊断上的经验。对于肺内边界平滑的肿块，无明显肺门、纵隔淋巴结肿大，诊断过程中，除考虑结核球、良性肿瘤、转移瘤、肺癌等，尤其年轻患者，还应考虑到PPL的可能。

（供稿医师：孟祥熙；点评专家：朱艳艳；编辑整理：杨澄清；审阅：梁矿立）