病例5

一、病史摘要

患者，女性，16岁。因体检发现左肺阴影10天入院。

二、辅助检查

血常规：白细胞4.68×109/L，中性粒细胞百分比54.8%；生化碱性磷酸酶：173.9U/L；血沉：10mm/h；支气管镜：左主支气管远端管腔轻度扭曲，黏膜无充血水肿；B超：左胸腔内极少量液体，伴胸膜粘连。

三、影像资料

图5-1为胸部正侧位片：左肺中下野囊实性肿块，体积巨大，内见大含气囊腔；肿块有包膜，边缘光滑、锐利，与周边正常肺组织分界清楚；外侧缘与胸壁相贴，夹角为锐角。

图5-2为胸部CT平扫肺窗图像：左肺下叶内囊实性肿块，体积巨大，内见大囊腔，有分隔；图5-3为胸部CT平扫纵隔窗图像：病变包膜清晰，边缘光滑、锐利，内见爆米花样钙化，邻近胸膜肋骨均无侵犯征象。

图5-4为胸部CT增强扫描实质期图像：病灶实性部分轻度强化，内见脂肪密度（箭头）；图5-5为胸部CT冠状位肺窗重组图像：左肺下叶囊实性肿块，体积巨大，内见大的含气囊腔，有多发分隔，外侧缘与胸壁相贴，夹角为锐角。

图5-6为胸部CT冠状位纵隔窗重建图像：左肺下叶囊实性肿块，内见爆米花样钙化，内缘紧邻左肺下叶支气管；图5-7为血管重建VR像：左肺下叶肿块周围血管受推移。

四、微信讨论

医师A 患者无症状，体检发现。碱性磷酸酶略高。影像特征分析：①左下巨大囊性病变，其中间分隔状影，有一厚壁，分隔呈细线状，形态很自然，没有牵拉、收缩变形，没有液气平，考虑先天性非感染性疾病，如先天性支气管囊肿、肺囊肿；②左下肺周边，胸膜下实变影及广泛点状钙化，常见于骨软骨瘤、错构瘤及生理性钙化。

医师B 青少年体检发现，病变占据左下肺，以多发小囊为特征，周围伴有实性病灶，其内见多发结节状钙化灶，考虑先天性病变可能性大：①错构瘤；②畸胎瘤；③肺隔离症。

医师C 同意医师A的分析。病灶占据整个左肺下叶，病灶内的分隔走行自然，不像陈旧结核或者肺纤维化的囊状结构。先天发育异常应当优先考虑。

医师D 患者为青少年女性，体检发现肺部病变，胸部CT显示左下肺一巨大囊性病变，有囊壁，尚光滑，囊腔内可见分隔，考虑为肺部先天性发育异常所致。①肺隔离症，左下肺病变需要考虑，叶内型隔离症可呈蜂窝状，大小不等的含液囊腔，少数可合并钙化；②支气管源性肺囊肿，但多为单腔囊性病变，感染后会形成气液平，合并钙化的似乎不太多；③弥漫性的点状钙化，容易想到的是错构瘤，但是形成巨大囊性病变的不太常见；④结核病变引起的钙化，肺结构的毁损和囊性变，但是不可能没有临床症状，而且囊壁不会这么清晰，不会这么有张力。综上所述，这是一个临床比较罕见的疾病，肺先天性发育异常还是错构瘤？

医师E ①先天性囊性腺瘤样畸形或先天性肺气道畸形，先天性囊性腺瘤样畸形特征为伴有支气管结构异常的、增殖形式的肿块；分为三个形态学亚型，其中Ⅰ型为大囊，常常为多房，直径大于2cm的囊组成，可发生于任何肺叶，但以下叶居多。本例支气管镜下示左主支气管远端结构异常，胸部CT表现似支持Ⅰ型。但有钙化，包膜较厚，似乎又不支持；②肺错构瘤，起源于基于支气管壁间质细胞。典型表现为边界锐利、边缘光滑的结节，可见脂肪密度或脂肪伴钙化，也可表现为软组织结节伴单个或多个钙化。本例为巨大多房囊肿，且钙化发生在增厚胸膜与本例不符；③肺隔离症，肺内隔离症表现为局灶性透亮影或不规则囊腔。也可有囊和结节，多发扩张的血管，软组织肿块和钙化，也可见到黏液嵌塞。肺外隔离症则表现为均匀密度或边界清楚的肿块。无论肺叶内或肺叶外隔离症，周边肺组织都会有局灶性肺气肿或空气潴留，这些特点与本例不太相符。

五、诊断结果

左肺下叶肿块病理结果：图5-8（a）组织结构稍致密，靠近肺边缘处（CT：钙化区），以软骨组织为主，可见纤维血管脂肪及细支气管组织；图5-8（b）组织疏松，为大量含气空腔，靠近肺组织内侧（CT：囊性区），镜下可见纤维组织形成的分隔，表面可见少许被覆上皮（与肺气肿、肺大泡结构相近）。

最后诊断：左肺下叶囊性错构瘤。

六、专家点评

本病例肺错构瘤体积巨大且有较大含气囊腔，是一类罕见的囊性肺错构瘤。影像上应注意与畸胎瘤、肺囊肿、先天性肺囊腺瘤样畸形以及胸壁结核等鉴别。

（1）由于同时有脂肪和钙化成分，首先应当与畸胎瘤鉴别。畸胎瘤可表现为包膜完整、边界清楚的混杂密度肿块，可有气体、脂肪、液体、软组织密度，并常有钙化。但其好发于纵隔区，尤其是前纵隔，其钙化的特点呈局灶、环状、线状，为牙齿和骨骼，所以密度几乎与骨皮质相同，而错构瘤的钙化特点是爆米花样，二者明显不同，这一例病灶内的钙化恰恰是爆米花样钙化，所以首先应当想到错构瘤。

（2）由于病灶内部有含气的多囊状改变，所以需要与肺囊肿或者先天性囊腺瘤样畸形鉴别。肺囊肿常为圆形、壁薄光滑，与支气管相通可表现为含气囊腔，合并感染时壁可增厚，囊内出现液体，但无大片状实性部分及钙化。先天性肺囊腺瘤样畸形可以是肺段或者肺叶分布的含气多囊状改变，如果只有一个或数个直径大于2cm的大囊，是Ⅰ型；如果是多囊状结构（可以含气或含液），且直径小于2cm，属于Ⅱ型，如果囊的直径仅仅数毫米，则归为Ⅲ型。与肺囊肿一样，先天性囊腺瘤样畸形不会有大片含有钙化的实性成分。

（3）胸膜结核可不合并肺内结核，典型的胸膜结核表现为胸膜弥漫性增厚伴局部肿块形成，可伴有多发钙化灶及干酪样坏死，呈囊实性表现，增强扫描呈环形强化，常合并有胸腔积液。与错构瘤相似，但这个病灶不是位于胸膜，而是位于肺内。所以胸膜结核可以排除。

（4）位于左下肺野，有实性和多囊状改变，应当与肺段隔离症鉴别，肺段隔离症虽然可以有各种各样的改变，但是必须看到来自主动脉的支气管动脉供血，这一例强化扫描没有看到肺外的供血血管，所以可以排除肺段隔离症。

该病例影像诊断看起来很困难，但是只要抓住同时具备脂肪密度及爆米花样钙化这两个典型征象，则错构瘤还是应当在诊断范围之内的。

七、小结

（一）肺错构瘤概述

1．肺错构瘤（pulmonary hamartoma, PH）是因胚胎发育异常，导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。在肺部孤立结节中比较常见，仅次于肉芽肿及癌。

2．传统认为错构瘤不是真性肿瘤，而是肿瘤样畸形，仅为正常器官组成成分的异常混合、排列，包括组织的相对含量、排列或混合程度的变化，无恶性侵犯转移表现。但是，近年文献报道肺错构瘤可侵犯脏层胸膜或发生胸膜播散。也有较多学者认为错构瘤是真性肿瘤，因其主要发生于中老年人。根据细胞基因及病理研究，目前认为错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、纤维组织等。近年也有较多既无脂肪也无骨化、钙化的肺错构瘤病例陆续报道。错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形，也可以是分叶状或结节状，大多数直径3cm以下，而间叶囊性错构瘤体积偏大。

3．错构瘤多好发于中老年人，平均年龄为40～50岁，男多于女。80%～90%的错构瘤生长在肺实质的周边部即周围型错构瘤，病灶紧贴于脏层胸膜，临床上患者一般没有症状，多因其他疾病就诊或体检时发现。而位于支气管腔内的中央型错构瘤因阻塞支气管可发生阻塞性肺炎或肺不张，临床表现为咳嗽、发热等肺部感染症状。

（二）肺错构瘤的典型影像学表现及鉴别诊断

1．肺错构瘤的典型CT表现：病灶多小于5cm，边缘光滑，多呈圆形或类圆形，边界锐利，无毛刺征，无卫星病灶，可有分叶征；肿块多为软组织密度，内有脂肪密度区，为其典型CT表现；病灶内可见斑点状、斑片状钙化，出现爆米花样钙化是其典型CT表现，但发生率仅为10%～15%，与病程相关；随诊病灶体积缓慢增大；肿块多位于肺内，少数可靠近肺门，亦可位于支气管腔内；肺门及纵隔淋巴结不肿大；增强肿块无强化或出现轻度强化、周边裂隙样强化，血管丰富的可表现为明显强化。

2．肺错构瘤主要与肺内孤立结节病变鉴别

（1）炎性假瘤：瘤体边缘模糊，有长毛刺，瘤内无脂肪或钙化，予以抗感染治疗后瘤体变小。

（2）结核球：患者多有结核病史，肺上叶后段、下叶背段多发，病灶边缘光滑，密度均匀，周围存在卫星灶。增强扫描无强化或仅有包膜强化，此外纵隔淋巴结常有钙化。结核球病灶周边可有弧形钙化或粘连，但爆米花样罕见，且无脂肪成分。

（3）周围型肺癌：病灶一般边界不清、边缘粗糙，有典型“毛刺征、分叶征、空泡征、血管集束征及胸膜凹陷征。病灶内钙化少见，多为沙粒样，无脂肪成分。

（4）中央型肺癌：支气管内型错构瘤需与中央型肺癌鉴别，前者结节内多见钙化，后者亦可表现为支气管内结节，但常伴有支气管壁增厚。

（5）硬化性肺细胞瘤：是富含血管的良性肿瘤，CT增强病灶呈“血管样”强化，强化程度与肺动脉强化一致，临床上患者可有咳嗽、痰中带血甚至咯血，与肺错构瘤易于鉴别。

3．本例错构瘤的影像诊断特点：病灶呈囊（含气）实性、有多发含气空腔，不是常见错构瘤的典型表现。但是仔细观察图像，肿块实性部分及囊性间隔内见脂肪密度。肿块近胸膜侧实性成分内见多发钙化灶，尤其是部分为典型爆米花样钙化。具备了这两条特征性表现，肺错构瘤的诊断应当考虑到。

（供稿医师：谢汝明、吕岩；点评专家：鲁植艳；编辑整理：李跃兴；审阅：柳澄）