患者男性，14岁，因“发热伴全身多关节肿痛2个月，加重10 ⁺天”入院。2个月前，患儿无明显诱因出现发热，体温达38.5℃，伴双腕、双踝、双手掌指关节肿痛，无寒战、惊厥，无咽痛、咳嗽，无腹痛、腹泻，于当地医院就诊，给予“退热药”（具体不详），继续治疗6天，症状控制差。10 ⁺天前，患者再次出现发热，伴双腕关节肿胀，当地医院抗感染治疗无效，为求进一步治疗入院。入院查体：生命体征平稳，全身皮肤无黄染、皮疹及出血点。颈部可触及数个肿大的淋巴结，1.5cm×1.5cm大小，活动度好，全身其余浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音，心率120次/分，心音有力，律齐，未闻及杂音。腹平软，无触痛，肝肋下3cm，质软，脾未及，移动性浊音阴性。双腕、双踝、双手掌指关节肿胀，压痛。四肢肌力、肌张力正常，深浅反射正常引出，巴氏征、布氏征、双侧克氏征均阴性。入院后辅助检查示血常规WBC 21.9×10 ⁹/L，N 81.6%，Hb129g/L，血小板120×10 ⁹/L，肝肾功能正常。大小便常规正常。血沉70mm/h，ASO阴性，类风湿因子（RF）阴性，ANA（-），抗dsDNA（-），补体C3、C4正常，TORCH、EBV病毒筛查（-），胸部CT、腹部B超等检查未见异常。关节超声见双腕关节积液。骨穿检查、腰穿未见异常。

国际风湿病联盟（ILAR）将一组原因不明的于16周岁之前发病，症状持续6周以上，并排除其他原因的关节炎定义为幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis，JIA）。该病的发病率约为1/1000，其症状常持续至成年，并可能导致严重的长期健康障碍，包括躯体残疾。近年来关于JIA治疗措施虽已取得重大进展，极大提高了患儿中、短期疗效，但远期预后仍较差。

根据国际风湿联盟（ILAR）2001年制定的分类标准，JIA分为7种亚型，包括全身型、多关节炎型（RF阴性）、多关节炎型（RF阳性）、少关节炎型（持续型、扩展型）、银屑病性关节炎、与附着点炎症相关的关节炎、其他关节炎。

JIA的治疗以消炎、止痛、缓解临床症状，保护脏器功能，控制合并症为目的。传统治疗药物包括NSAIDs、DMARDs及糖皮质激素。2011年美国风湿病学会（ACR）参照最近制定的慢作用药物（DMARDs）在类风湿关节炎（RA）应用和糖皮质激素诱导性骨质疏松的治疗指南，制定关于JIA的治疗建议，建议内容涉及NSAIDs，关节腔糖皮质激素注射，非生物类DMARDs，生物类DMARDs和对全身型关节炎的系统症状进行激素治疗。

值得注意的是，该建议摒弃既往ILAR分组过于复杂、缺乏临床实用性的弊端，提出以“治疗组别”替代ILAR关于JIA疾病分类标准。由于“全身型关节炎”的临床表现过于复杂，难以改善，该建议将全身型关节炎分为活动性全身症状组和活动性关节炎组。ACR在该建议中提出了将JIA分为5个治疗组别：≤4个关节炎组、≥5个关节炎组、全身型关节炎具有全身症状组（无关节炎症状）、全身型关节炎具有关节炎症状组（无全身症状）、骶髂关节炎组，并分别描述了这5个组别预后不良的临床表现以及疾病活动水平的评估标准。

糖皮质激素用于全身型关节炎具有全身症状组（无关节炎症状）或伴虹膜睫状体炎者。主要用药指征为全身型的高热、浆膜炎和巨噬细胞活化综合征，或作为DMARDs起效前的过渡药物。

一般用泼尼松1～2mg/（kg·d），每日1～2次，临床症状缓解、炎症指标趋于正常后，逐渐减量，通常疗程为2～4周，最长不超过3个月。

在ACR的诊疗建议中明确指出，关节腔内注射糖皮质激素（IAS）和MTX为活动性关节炎的普遍适用的局部疗法。IAS适用于不同类型的活动性关节炎，所使用的药物必须是曲安奈德，该种药物已被证明疗效优异，每次注射后疗效应至少持续4个月，4个月后可按需反复多次（1年内不超过3次，每次间隔3～4个月），如无效或疗效小于4个月往往提示需要增强全身系统性治疗药物。

全身型JIA患儿表现为重要脏器受累（如浆膜炎）、严重多关节肿痛、活动严重受限甚至关节强直、ESR明显增快、病程长（超过3个月）时可给予甲泼尼龙静脉冲击疗法。使用剂量为10～15mg/（kg·d），疗程为3天，随后调整为泼尼松口服治疗，口服治疗剂量一般为0.5～1mg/（kg·d），根据病情调整。

该患儿因发热、关节痛入院，院外反复出现高热，抗生素治疗无效，入院后完善相关检查，未见确切感染证据，符合JIA诊断。给予泼尼松40mg/d（体重38kg）治疗，联用环孢素治疗，症状好转出院。

对糖皮质激素类药物过敏；严重精神病史；癫痫；活动性消化性溃疡；新近胃肠吻合术后；骨折；创伤修复期；单纯疱疹性角、结膜炎及溃疡性角膜炎、角膜溃疡；严重高血压；严重糖尿病；未能控制的感染（如水痘、真菌感染）；活动性肺结核；较严重的骨质疏松；妊娠初期及产褥期；寻常型银屑病。

库欣综合征、动脉粥样硬化、肠道疾病或慢性营养不良的患者及近期手术后的患者慎用。急性心力衰竭、糖尿病、有精神病倾向、青光眼、高脂蛋白血症、高血压、重症肌无力、严重骨质疏松、消化性溃疡病、妊娠及哺乳期妇女应慎用，感染性疾患必须与有效的抗生素合用，病毒性感染患者慎用；儿童也应慎用。

关节腔内注射应避免感染性关节炎、穿刺部位及全身感染、严重的关节损伤、应用抗凝药物患者。局部眼部应用激素应排除细菌及病毒感染。

（1）根据ACR建议，临床医师在治疗过程中需要对疾病的活动度有明确界定，以便作出合理的治疗选择。而且该建议明确将处于病情活动状态的关节和活动性关节炎定义为关节处于肿胀（非畸形或活动受限）和疼痛或伴有触痛的状态；活动性发热指因全身型关节炎病情活动而表现出的发热症状。当临床医师评估目前疗效时，也应优先考虑该患儿的病情活动等级，而不是开始就去了解目前用药方案，根据该患儿的目前病情活动水平而考虑启动新的治疗方案。

（2）儿童如长期使用肾上腺皮质激素，需十分慎重，因激素可抑制患儿的生长和发育，如确有必要长期使用，应采用短效（如可的松）或中效制剂（如泼尼松），避免使用长效制剂（如地塞米松）。口服中效制剂隔日疗法可减轻对生长的抑制作用。儿童或少年患者长程使用糖皮质激素必须密切观察，患儿发生骨质疏松症、股骨头缺血性坏死、青光眼、白内障的危险性都增加。

1.Beukelman T，Patkar NM，Saag KG，et al.2011 American College of Rheumatology recommendations for the treatment of juvenile idiopathic Arthritis：Initiation and safety monitoring of therapeutic agents for the treatment of arthritis and systemic features.Arthritis Care Res（Hoboken），2011，63（4）：465-482.

2.Frosch M，Roth J.New insights in systemic juvenileidiopathic arthritis-from pathophysiology to treatment.Rheumatology （Oxford），2008，47（2）：121-125.

3.Ravelli A，Martini A.Juvenile idiopathic arthritis.Lancet，2007，369：767-778.