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3.16 淋巴细胞间质性肺炎
淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)是指肺间质和肺泡腔内成熟的淋巴细胞弥漫性增生的一种慢性良性增生性疾病,无肺内淋巴结病变和坏死。LIP与假性淋巴瘤的组织学结构相似,因此,某些学者将其称之为弥漫性淋巴细胞间质性肺炎或弥漫性淋巴组织样增生(diffuse lymphoid hyperplasia),以避免与肺假性淋巴瘤混淆。LIP和肺淋巴细胞样增生(PLH)可见于各种免疫紊乱情况,如自身免疫性疾病,骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现。LIP多伴AIDS发生,目前认为是AIDS确定性疾病。
LIP常见于免疫缺陷患者,主要是HIV感染的儿童,在成人中罕见,为丙种球蛋白增多症。LIP儿童可最终发展为AIDS,因此美国CDC将HIV感染儿童所致的LIP,诊断为AIDS的一种。LIP有时也会进展为淋巴瘤。
【适应证】
LIP是免疫系统紊乱所致的一种慢性疾病。许多文献报道,部分患者经肾上腺皮质激素治疗后病情稳定或长期缓解。
【治疗】
对有症状的LIP患者,可用大剂量糖皮质激素治疗,用药时间及剂量根据患者病情严重度而有所不同。
一般推荐选用泼尼松口服,60mg/d。多数患者经治疗后平均肺泡动脉氧梯度和动脉血氧分压改善,症状好转,X线显示肺部病灶吸收。对激素反应不佳者可用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,但疗效尚不确定。
最近有报道,在激素治疗2个月后失败的LIP婴儿中使用氯喹治疗,100mg/(kg·d),反应迅速,几天到一个月临床改善,并保持稳定,故推荐氯喹作为LIP的试用性药物治疗。另外,静脉输注人血丙种球蛋白治疗也可选择。
【禁忌证】
同哮喘。
【注意事项】
长期口服或静脉使用糖皮质激素有许多显而易见的副作用,比如:免疫抑制、加重感染或导致二重感染、影响血压和血糖、导致出血尤其是消化道大出血、骨质疏松、股骨头缺血坏死甚至瘫痪、伤口愈合延迟、导致结核播散、激素性肌病、诱发或加重精神障碍等。
参考文献
1.陈新谦.新编药物学.第17版.北京:人民卫生出版社,2011.
2.中华人民共和国卫生部(现国家卫生和计划生育委员会).糖皮质激素类药物临床应用指导原则(2011版).卫办医政发〔2011〕23号.
3.钟南山.呼吸病学.第2版.北京:人民卫生出版社,2012.
4.王吉耀.内科学.第2版.北京:人民卫生出版社,2010.