第十节　颅内静脉血栓形成

颅内静脉血栓形成（CVT）是由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括颅内静脉窦和静脉血栓形成，约占脑卒中事件的1%。任何年龄均可发病，但多见于老年人和产褥期妇女。其病因复杂，发病形式多样，常亚急性或隐匿起病，临床表现缺乏特异性。

【诊断要点】

（一）临床表现

CVT的临床表现复杂而不典型，取决于其受累范围、部位以及血栓活性。但共同的常见临床表现包括颅高压症状、脑卒中症状以及脑病的症状。头痛是颅内压增高症状中最常见的临床表现，见于约80%的患者，有时是唯一的表现，呈持续性，较剧烈，多伴有呕吐，可见眼底视盘水肿。脑卒中症状包括出血性或缺血性静脉梗死的症状，以多发性小出血多见，可表现为局灶性神经缺损的症状和体征。脑病样症状表现为癫痫、精神异常、意识改变甚至昏迷等。不同部位的CVT临床表现有不同特点。

（1）海绵窦血栓形成　多由眼眶周围、鼻部及面部的化脓性感染或全身性感染所致。病变常先累及一侧海绵窦，迅速扩散至对侧。常急骤起病，出现发热、头痛、恶心呕吐、意识障碍等感染中毒症状。眼眶静脉回流障碍可致球结膜水肿、患眼突出、眼睑不能闭合和眼周软组织红肿。可出现多个脑神经如动眼神经、滑车神经、展神经和三叉神经第1、第2支受损，表现为瞳孔散大、对光反应消失、眼睑下垂、复视、眼球各向运动受限或固定、三叉神经第1、第2支分布区痛觉减退、角膜反射消失等。进一步加重可引起视盘水肿、视力障碍。严重者并发脑膜炎及脑脓肿；波及脑垂体可引起脓肿、坏死，导致水及电解质紊乱。如颈内动脉海绵窦段感染和血栓形成，可出现颈动脉触痛及颈内动脉梗死的临床表现，如对侧偏瘫和偏身感觉障碍。

（2）上矢状窦血栓形成　是非感染性静脉窦血栓形成的最常见部位。常见于产后1～3周的产妇，在妊娠、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重缺水、感染或恶病质等情况下也可发生。急性或亚急性起病，患者常呈全身衰竭状态，最主要的临床表现是颅内压增高症状，如头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。33%的患者仅表现为不明原因的颅内高压，视盘水肿可以是唯一的体征。部分患者早期就发生全身性或局灶性癫痫发作；部分患者出现神经系统局灶体征。婴儿可表现为喷射性呕吐，前后囟静脉怒张、颅缝分离，囟门周围及额、面、颈枕等处的静脉怒张和迂曲；老年患者一般仅有轻微头晕、眼花、头痛、眩晕等症状，诊断困难。

（3）侧窦血栓形成　侧窦包括横窦和乙状窦。常由化脓性乳突炎或中耳炎引起。主要表现如下。①颅内高压症状：表现为头痛、呕吐、视盘水肿等。②局灶神经症状：血栓扩展到上岩窦及下岩窦，可出现同侧三叉神经及展神经损害症状；血栓延伸至颈静脉，可出现包括舌咽、迷走及副神经损害的颈静脉孔综合征，表现为吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、心动过缓和耸肩转头无力等症状。③化脓性乳突炎或中耳炎症状：发热、寒战、外周血白细胞增高、患侧耳后乳突部红肿、压痛、静脉怒张等。感染扩散可并发化脓性脑膜炎、硬膜外（下）脓肿及小脑、颞叶脓肿。

（4）大脑大静脉血栓形成　大脑大静脉是接受大脑深静脉回流的主干静脉。大脑大静脉血栓形成常见于产褥期、脱水和血液病等非感染性疾病，多因静脉窦血栓形成所致。主要累及间脑、基底节、内囊等深部结构，常表现为双侧病变。多表现为颅内高压症状：头痛、呕吐、视盘水肿。可出现嗜睡、精神症状、反应迟钝、记忆力和计算力及定向力的减退，手足徐动或舞蹈样动作等锥体外系表现。病情危重，严重时出现昏迷、高热、痫性发作、去大脑强直甚至死亡。

（5）直窦血栓形成　多与海绵窦、上矢状窦、横窦和乙状窦血栓同时发生，单独发生少见，病情较重。可因急剧的颅内高压出现昏迷、抽搐和去大脑强直发作。如累及大脑大静脉，会造成明显的脑静脉回流障碍，脑内可发生大量出血甚至破入脑室。

（二）辅助检查

1．常规项目

可行血常规、凝血全套、D-二聚体等实验室检查；头颅CT及CT静脉血管成像（CTV）；磁共振（MRI）及磁共振静脉血管成像（MRV）。

（1）血常规　感染性CVT患者可出现白细胞增高，多见于海绵窦、侧窦血栓形成。

（2）凝血全套　可出现凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间等缩短。

（3）D-二聚体　可增高。

（4）头颅CT及CT静脉血管成像（CTV）　在上矢状窦血栓形成的早期，部分患者（25%～30%）CT强化扫描可见空三角征或者Delta征，即静脉窦壁显示为高密度的三角形边，其中为等密度的血凝块。直窦和Galen静脉表现为条索征，但不具有特征性。CT的间接征象是脑梗死或出血性梗死，可见局部或全脑水肿。CTV可显示静脉窦内充盈缺损，静脉窦壁增强，异常引流。

（5）磁共振（MRI）及磁共振静脉血管成像（MRV）　头颅MRI在初期可见T1加权像正常的血流流空现象消失，呈等T1和短T2的血管填充影。1～2周后，高铁血红蛋白增多，T1、T2像均呈高信号。晚期流空现象再次出现。MRI还可显示脑梗死灶。MRV被公认为是目前最好的无创性脑静脉成像诊断方法，对较大的脑静脉和静脉窦病变显示较好。急性期（0～3天）血栓静脉表现呈等T1、短T2信号；亚急性期（3～15天）表现为短T1、长T2信号；慢性期（15天以后）梗死血管出现不同程度再通，可见流空现象。结合MRI诊断可靠性更高。

2．可选项目

必要时可加查脑脊液检查、数字减影脑血管造影（DSA）等项目。

（1）脑脊液检查　无特异性改变，主要是压力增高。早期常规和生化一般正常，中后期可出现脑脊液蛋白轻中度增高，发现红细胞提示有出血。感染性CVT患者早期即可出现白细胞增高，多见于海绵窦、侧窦血栓形成。

（2）数字减影脑血管造影（DSA）　DSA可直接显示血栓的部位和轮廓，是CVT诊断的金标准。但由于是有创性检查，且价格昂贵，目前已经被无创性的CTV和MRV技术取代，仅用于无法确诊病例以及罕见的单独皮质静脉血栓病例中。

（三）诊断标准

主要根据典型的病史、高颅压症状以及CT、MRI、CTV、MRV及DSA可以明确诊断。临床遇到脑叶出血而且原因不明者，或梗死病灶不符合脑动脉供血区分布者应该行脑静脉系统的影像学检查。对单纯颅内压增高、伴或不伴神经系统局灶体征者，或以意识障碍为主的亚急性脑病患者，均应考虑到脑静脉系统血栓形成的可能。结合CTV、MRV，尤其是DSA检查可帮助确诊。而对于非典型头痛的患者也推荐行脑静脉系统的影像学检查，以排除CVT。从出现症状到诊断的时间大概是7天。最敏感的是MRI和MRV。

（四）鉴别诊断

要与脑脓肿、良性颅内压增高、脑炎、感染性心内膜炎、中枢神经系统血管炎、动脉性脑梗死及引起眼部症状的疾病等鉴别，主要依靠相应的临床表现及影像学检查以鉴别。

【治疗原则】

目前临床上推荐的关于CVT最佳治疗方法是抗凝治疗，可降低病死率及严重致残率，而且并不增加出血风险。昏迷患者可能需要局部溶栓治疗，效果可能优于肝素，至今尚无溶栓标准。患者症状轻微，单一症状，可以不治疗而痊愈，但缺乏可靠的预后标准。可予：①清除原发病源；②抗感染治疗；③治疗脑水肿；④抗凝治疗；⑤扩容剂；⑥对症治疗及合并症的治疗。

【处方】

（一）病因治疗

1．抗生素治疗

说明：对感染性CVT主要是尽早针对病原菌使用敏感、足量、足疗程的抗生素及处理原发病灶。

2．扩容治疗

或　羟乙基淀粉（万纹）　500mL　ivgtt　qd（必要时）

说明：对非感染性CVT要根据已知或可能的病因进行相应治疗并纠正脱水、增加血容量、降低血黏度、改善脑血液循环等治疗。

（二）对症治疗

1．脱水、降颅压

　处方　20%甘露醇　125～250mL　ivgtt　q12h～q6h

或　甘油果糖　250mL　ivgtt　q12h

说明：可交替使用。有脑水肿、颅内高压者，应积极行脱水、降颅压治疗，常用甘露醇快速静脉滴注，可加利尿药辅助脱水，应注意血液黏稠度、电解质及肾脏功能，也可用乙酰唑胺抑制脑脊液分泌，颅压过高危及生命时可行颞肌下减压术。

2．抗癫痫治疗

　处方　苯巴比妥钠　0.1～0.2g　im　q12h～q8h×2d

续　丙戊酸钠片　0.2g　po　tid～qid×14d

说明：癫痫发作者应给予抗癫痫治疗。

3．退热

　处方1　酒精擦浴

　处方2　柴胡注射液　4mL　im　prn

　处方3　对乙酰氨基酚　0.5g　po　prn

说明：高热患者应给予退热处理。

（三）特异性治疗

1．抗凝

　处方　低分子肝素　4000U　H　bid×14d

或　华法林　3mg　po　qd［根据INR调整剂量（INR 2～3）］

或　达比加群酯　150mg　po　qd×（3～6）个月

或　利伐沙班　10mg　po　qd×（3～6）个月

说明：肝素类抗凝药物治疗脑静脉系统血栓形成目的在于阻止血栓扩大，使闭塞的血管部分或完全再通。目前国内外倾向性的意见是：肝素抗凝治疗可能是安全、有效的，急性期可静脉给予普通肝素或皮下注射低分子量肝素，应足量总疗程。其后继续口服抗凝药3～6个月。

2．血管内介入治疗

对病情严重者，可以考虑血管内介入局部给药溶栓或清除血栓，但效果待评价，技术难度较大，仅适用于有条件的医院。

　处方1　静脉窦内接触性溶栓

说明：适应于急性期（病程＜1周）的静脉窦血栓形成，不合并静脉窦狭窄患者。局部静脉窦接触性溶栓治疗能较快再通闭塞静脉血管及恢复血流。

　处方2　机械性碎栓

说明：适应证为主干静脉窦血栓形成时间较长、血栓机化、尿激酶等药物溶栓效果不佳患者。

　处方3　经导管血栓清除术

说明：适应证同机械性碎栓。

　处方4　球囊扩张血管成形术

说明：适应证为病程1个月以上，血栓机化、钙化且经静脉窦内机械性碎栓后效果不佳，或合并静脉窦狭窄患者。

　处方5　支架辅助静脉窦内成形术

说明：适应证为病程6个月以上，慢性静脉窦狭窄，经静脉窦内碎栓无效并存在局限性静脉窦狭窄或其他治疗方法无效的患者。

【预后】

CVT预后较好，病死率为6%～10%。23%患者症状可于诊断后几天出现加重；3%～15%患者可于急性期（1个月内）死亡，多见于年轻人，主要死因是大量的脑出血导致小脑幕切迹疝。而晚期死亡多和潜在的状态，尤其与恶性肿瘤相关，常见于老年人。虽然患者存活率较高，但是多遗留神经系统后遗症，比如反复发作的癫痫、视力下降、局灶神经功能的缺损、认知功能的受损。CVT复发的风险较低。

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