第二十三章 主动脉和周围血管病

主动脉疾病最主要的有主动脉夹层和主动脉瘤。周围血管病包括周围动脉闭塞病、血管炎、血管痉挛、静脉血栓、静脉功能不全和淋巴系统疾病。本章重点叙述主动脉夹层。

【概述】

主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层，形成夹层血肿，随血流压力的驱动，逐渐在主动脉中层内扩展，是主动脉中层的解离过程。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险，死亡率极高。但如能及时诊断，尽早积极治疗，特别是近十年来采用主动脉内支架植入术，挽救了大量患者的生命，使本病预后大为改观。

目前认为本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，但大多数患者基本病因并不清楚。马方（Marfan）综合征患者易并发本病。

高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要促发因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，60～70岁的老年人发病率较高。

最常用的分型或分类系统为De Bakey分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三型。

Ⅰ型：夹层累及整个主动脉，此型最多见。

Ⅱ型：夹层起源并局限于升主动脉。

Ⅲ型：病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。

【临床表现】

（一）疼痛

为本病突出而有特征性的症状，约96%的患者有突发、急起、剧烈而持续且不能耐受的疼痛。可为胸痛、背痛、腹痛。

（二）休克、虚脱与血压变化

约半数或1/3患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。

（三）其他系统损害

由于夹层血肿的扩展可压迫邻近组织或波及主动脉大分支，从而出现不同的症状与体征，致使临床表现错综复杂，应引起高度重视。

1．心血管系统

最常见的是以下3个方面。

（1）主动脉瓣关闭不全和心力衰竭。由于升主动脉夹层使瓣环扩大，主动脉瓣移位而出现急性主动脉瓣关闭不全；心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰。

（2）心肌梗死。当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心梗；多数影响右冠窦。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发出血大灾难，死亡率可高达71%，应充分提高警惕，严格鉴别。

（3）心脏压塞（见本篇第十一章第一节“急性心包炎”）。

2．其他

包括神经、呼吸、消化及泌尿系统均可受累；夹层压迫脑、脊髓的动脉可引起神经系统症状：昏迷、瘫痪等。夹层破入胸、腹腔可致胸腹腔积血，破入气管、支气管或食道可导致大量咯血或呕血，这种情况常在数分钟内死亡。夹层扩展到腹腔动脉或肠系膜动脉可致肠坏死急腹症。夹层扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰或肾性高血压。夹层扩展至髂动脉可导致股动脉灌注减少而出现下肢缺血以致坏死。

【主要检查】

（一）X线胸部平片与心电图检查

一般均无特异性诊断价值；但心电图检查有助于与急性急性心肌梗死鉴别。

（二）超声心动图检查

可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物，其优点是可在床旁检查，尤其经食管超声心动图检测更具优势，敏感性及特异性达95%左右，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。

（三）CT血管造影、螺旋CT及磁共振血管造影检查

均有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性可达98%左右。

【诊断依据】

对急起胸背部撕裂样剧痛均应考虑主动脉夹层的诊断。及时运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理，以降低死亡率。

【鉴别诊断】

由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。

【治疗要点】

本病系危重急诊，死亡率高，1周内60%～70%甚至91%死亡，因此要求及早诊断、及早治疗。

（一）即刻处理

严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。

绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。

（二）治疗决策及原则

（1）急性别患者应先给予强化的内科药物治疗。

（2）升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。

（3）降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。

（三）内科药物治疗

（1）降压迅速将收缩压降至＜100～120mmHg或更低，可静滴硝普钠。

（2）β受体阻滞剂减慢心率至60～70次/min及降低左室收缩压力，以防止夹层进一步扩展。β受体阻滞剂经静脉给药作用更快。

（四）介入治疗

以导管介入方式在主动脉内置入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，治疗主动脉夹层。此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗，和选择性外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显著降低。

（五）外科手术治疗

修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。

【预后】

本病未经治疗死亡率极高，以下因素可影响预后。

（1）夹层发生的部位，愈在主动脉远端预后愈好，Ⅲ型较工、Ⅱ型好。

（2）诊断及处理愈及时愈好。

（3）合理选择有效的治疗方案：药物、介入或手术。

（4）夹层内血栓形成可防止夹层向外膜破裂，避免内出血的危险。

【预防】

积极防治高血压及动脉粥样硬化。

（赵继先 许涛）