第十九章 心脏瓣膜病

心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。

第一节 二尖瓣疾病

一、二尖瓣狭窄

【概述】

二尖瓣狭窄（MS）的最常见病因为风湿热。先天性畸形或结缔组织病，如系统性红斑狼疮心内膜炎为二尖瓣狭窄的罕见病因。

正常人的二尖瓣口面积为4～6cm2，当瓣口减小一半即出现狭窄的相应表现。瓣口面积1.5cm2以上为轻度、1～1.5cm2为中度、小于1cm2为重度狭窄。二尖瓣狭窄时前向血流受阻，左房压升高，肺静脉压升高，肺顺应性减低，从而发生劳力性呼吸困难。心率增快时可促使急性肺水肿的发生，如房颤、妊娠、感染或贫血等。

由于左房压和肺静脉压升高，引起肺小动脉反应性收缩，最终导致肺小动脉硬化，肺血管阻力增高，肺动脉压力升高，最终导致右心衰竭。

【临床表现】

（一）症状

一般在二尖瓣中度狭窄（瓣口面积＜1.5cm2）时方始有明显症状。

（1）呼吸困难为最常见的早期症状。患者呼吸困难发作常以运动、精神紧张或心房颤动为诱因，随狭窄加重，出现静息时呼吸困难、端坐呼吸和阵发性夜间呼吸困难，甚至发生急性肺水肿。

（2）咯血有以下几种情况：①突然咯大量鲜血，少见；②阵发性夜间呼吸困难或咳嗽时的血性痰或带血丝痰；③急性肺水肿时咳大量粉红色泡沫状痰；④肺梗死伴咯血为本症晚期伴慢性心力衰竭时少见的并发症。

（3）咳嗽常见，尤其在冬季明显，有的患者在平卧时干咳，可能与支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或左心房增大压迫左主支气管有关。

（4）声嘶较少见，由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。

（二）体征

重度二尖瓣狭窄常有“二尖瓣面容”，双颧绀红。

（1）二尖瓣狭窄的心脏体征。①心尖区可闻第一心音亢进和开瓣音，提示前叶柔顺、活动度好；②心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音，局限，不传导。常可触及舒张期震颤。

（2）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征。肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂。右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，在三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音。

常见并发症有：①心房颤动。为相对早期的常见并发症，初始为阵发性心房扑动和颤动，之后转为慢性心房颤动。心房颤动时，可突然出现严重呼吸困难，甚至急性肺水肿。此时尽快满意控制心房颤动的心室率或恢复窦性心律至关重要。心房颤动发生率随左房增大和年龄增长而增加。②急性肺水肿。为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。患者突然出现重度呼吸困难和发绀，不能平卧，咳粉红色泡沫状痰，双肺满布干湿性哕音。如不及时救治，可能致死。③血栓栓塞。20%的患者发生体循环栓塞，血栓来源于左心耳或左心房。心房颤动、大左心房（直径＞55mm）、栓塞史或心排出量明显降低为体循环栓塞的危险因素。体循环栓塞多为脑动脉栓塞，其余依次为外周动脉和内脏（脾、肾和肠系膜）动脉栓塞。心房颤动和右心衰竭时，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。④右心衰竭。为晚期常见并发症。并发三尖瓣关闭不全时，可有难治性腹水。⑤感染性心内膜炎。单纯二尖瓣狭窄并发本病者较少见，在瓣叶明显钙化或心房颤动患者更少发生。⑥肺部感染。常见。

【主要检查】

（一）X线检查

左心房增大，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左主支气管上抬，右前斜位可见增大的左房压迫食管下段后移。其他X线征象包括右心室增大、肺动脉干和次级肺动脉扩张、肺淤血、间质性肺水肿等征象。

（二）心电图

重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣型P波”, P波宽度＞0.12秒，伴切迹。QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现。

（三）超声心动图

为明确和量化诊断二尖瓣狭窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墙样改变。二维超声心动图可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘二尖瓣口面积。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。

【诊断依据】

心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，超声心动图检查可确诊。

【鉴别诊断】

应与严重二尖瓣返流、左向右分流先心病、左房黏液瘤等相鉴别。

【治疗要点】

（一）一般治疗

（1）有风湿活动者应给予抗风湿治疗，预防风湿热复发。

（2）预防感染性心内膜炎。

（3）无症状者避免剧烈体力活动，定期（6～12个月）复查。

（4）呼吸困难者应减少体力活动，限制钠盐摄人，口服利尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性感染、贫血等。

（二）并发症的处理

（1）大量咯血应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以降低肺静脉压。

（2）急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭处理相似。

（3）心房颤动。治疗目的为满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞。

（4）右心衰竭。限制钠盐摄入，应用利尿剂等。

（三）介入和手术治疗

为治疗本病的有效方法。当二尖瓣口有效面积＜1.5cm2，伴有症状，尤其症状进行性加重时，应用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。如肺动脉高压明显，即使症状轻，也应及早干预。

（1）经皮球囊二尖瓣成形术。为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣，用液体充盈球囊，分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口。在瓣叶（尤其是前叶）活动度好，无明显钙化，瓣下结构无明显增厚的患者效果更好。

（2）闭式分离术经开胸手术。目前临床已很少使用。

（3）直视分离术。目前临床已很少使用。

（4）人工瓣膜置换术。严重二尖瓣病变或合并关闭不全不能行球囊扩张者需考虑人工瓣膜置换术。

【预后】

在未开展手术治疗的年代，本病从发生症状到完全致残平均7.3年。死亡原因为心力衰竭、血栓栓塞和感染性心内膜炎。抗凝治疗后，栓塞发生减少。手术治疗提高了思者的生活质量和存活率。

【预防】

本病本身无特异预防措施。患二尖瓣狭窄患者需注意预防感染性心内膜炎、动脉栓塞等并发症。

二、二尖瓣关闭不全

【概述】

收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全。

（1）瓣叶。①风湿性损害最为常见。②二尖瓣脱垂。③感染性心内膜炎破坏瓣叶。④肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动导致二尖瓣关闭不全。⑤先天性心脏病，心内膜垫缺损常合并二尖瓣前叶裂，导致关闭不全。

（2）瓣环扩大。①任何病因引起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣环扩大而导致二尖瓣关闭不全。②二尖瓣环退行性变和瓣环钙化。

（3）腱索。先天性或获得性的腱索病变，如腱索过长、断裂缩短和融合。

（4）乳头肌。冠状动脉灌注不足可引起乳头肌功能失调。如乳头肌缺血短暂，可出现短暂的二尖瓣关闭不全；如急性心肌梗死发生乳头肌坏死，则产生永久性二尖瓣关闭不全，乳头肌坏死是心肌梗死的常见并发症。

（5）瓣叶穿孔（如发生在感染性心内膜炎时）、乳头肌断裂（如发生在急性心肌梗死时）、创伤损伤二尖瓣结构或人工瓣损坏等可发生急性二尖瓣关闭不全。

【临床表现】

（一）症状

（1）急性轻度二尖瓣反流仅有轻微劳力性呼吸困难。严重反流（如乳头肌断裂）很快发生急性左心衰竭，甚至发生急性肺水肿心源性休克。

（2）慢性轻度二尖瓣关闭不全可终生无症状。严重反流有心排出量减少，首先出现的突出症状是疲乏无力，肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚。①风心病。从首次风湿热后，无症状期远较二尖瓣狭窄长，常超过20年。一旦出现明显症状，多已有不可逆的心功能损害。急性肺水肿和咯血较二尖瓣狭窄少见。②二尖瓣脱垂。一般二尖瓣关闭不全较轻，多无症状，或仅有胸痛、心悸、乏力、头昏，体位性晕厥和焦虑等，可能与自主神经功能紊乱有关。严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭。

（二）体征

1．慢性

（1）心尖搏动。呈高动力型，左心室增大时向左下移位。

（2）心音。风心病时瓣叶缩短，导致重度关闭不全时，第一心音减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。第二心音分裂增宽。严重反流时心尖区可闻及第三心音。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音。

（3）心脏杂音。典型杂音为自第一心音后立即开始、与第二心音同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。杂音可向左腋下和左肩胛下区传导。

2．急性

心尖搏动为高动力型。第二心音肺动脉瓣成分亢进。非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常可闻及。由于收缩末左室房压差减少，心尖区反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音，低调，呈递减型，不如慢性者响。严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。

常见并发症有心房颤动、感染性心内膜炎、体循环栓塞、心力衰竭、脑栓塞、心律失常、猝死等。

【主要检查】

（一）X线检查

急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血，甚至肺水肿征。慢性重度返流常见左心房左心室增大，左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征。

（二）心电图

急性者心电图正常，窦性心动过速常见。慢性重度二尖瓣关闭不全主要为左心房增大，部分有左心室肥厚和非特异性ST-T改变，少数有右心室肥厚征，心房颤动常见。

（三）超声心动图

脉冲式多普勒超声和彩色多普勒血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束，诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几乎达100%，且可半定量反流程度。二维超声可显示二尖瓣装置的形态特征，如瓣叶和瓣下结构增厚、融合、缩短和钙化、瓣叶冗长脱垂、连枷样瓣叶、瓣环扩大或钙化、赘生物、左室扩大和室壁矛盾运动等，有助于明确病因。

【诊断依据】

急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻者，如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后，诊断不难。

慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可以成立，确诊有赖超声心动图。

【鉴别诊断】

由于心尖区杂音可向胸骨左缘传导，应注意与三尖瓣关闭不全、室间隔缺损、左或右心室流出道梗阻（如主、肺动脉瓣狭窄）相鉴别。

【治疗】

（一）急性

治疗目的是降低肺静脉压，增加心排出量和纠正病因。静滴硝普钠、利尿剂等。外科治疗为根本措施，视病因、病变性质、反流程度和对药物治疗的反应，采取紧急、择期或选择性手术（人工瓣膜置换术或修复术）。部分患者经药物治疗后症状基本控制，进入慢性代偿期。

（二）慢性

1．内科治疗

（1）风心病伴风湿活动者需抗风湿治疗并预防风湿热复发。

（2）预防感染性心内膜炎。

（3）无症状、心功能正常者无需特殊治疗，但应定期随访。

（4）心房颤动的处理同二尖瓣狭窄。除因心房颤动导致心功能显著恶化的少数情况需恢复窦性心律外，多数只需满意控制心室率。应长期抗凝治疗。

（5）心力衰竭者按心衰治疗。

2．外科治疗

为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施。应在发生不可逆的左心室功能不全之前施行，否则术后预后不佳。

【预后】

急性严重返流伴血流动力学不稳定者，死亡率极高。慢性二尖瓣关闭不全及时外科手术治疗明显改善预后。

一、主动脉瓣狭窄

第二节 主动脉瓣疾病

【概述】

引起主动脉瓣疾病常见病因有以下几种。

（一）风心病

风湿性炎症导致瓣膜交界处粘连融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形，因而瓣口狭窄。

（二）先天性畸形

（1）先天性二叶瓣畸形。为最常见的先天性主动脉瓣狭窄的病因。

（2）其他先天性主动脉瓣畸形。①先天性单叶瓣少见；②先天性三个瓣。

（三）退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄

为65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因。

【临床表现】

（一）症状

出现较晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。

（1）呼吸困难。劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状，进而可发生阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿。

（2）心绞痛见于60%的有症状患者。常由运动诱发，休息后缓解。部分患者同时患冠心病，进一步加重心肌缺血。

（3）晕厥或接近晕厥见于1/3的有症状患者。多发生于直立、运动中或运动后即刻，少数在休息时发生，由于脑缺血引起。

（二）体征

（1）心音第一心音正常。

（2）收缩期喷射性杂音。在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增一递减型，在胸骨右缘第二或左缘第三肋间最响，主要向颈动脉，常伴震颤。

常见并发症：①心律失常。可发生心房颤动、房室传导阻滞、室性心律失常等，可导致晕厥，甚至猝死。②心脏性猝死。一般发生于先前有症状者。无症状者发生猝死少见，仅见于1%～3%的患者。③感染性心内膜炎。不常见。年轻人的较轻瓣膜畸形较老年人的钙化性瓣膜狭窄发生感染性心内膜炎的危险性大。④体循环栓塞。少见。栓子可来自钙化性狭窄瓣膜的钙质或增厚的二叶瓣的微血栓。⑤心力衰竭。发生左心衰竭后，自然病程明显缩短，因此终末期的右心衰竭少见。⑥胃肠道出血。15%～25%的患者有胃肠道血管发育不良（angiodysplasia），可合并胃肠道出血。多见于老年患者，出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血停止。

【主要检查】

（一）X线检查

心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。

（二）心电图

重度狭窄者有左心室肥厚伴ST—T继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞、心房颤动或室性心律失常。

（三）超声心动图

为明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。

（四）心导管检查

当超声心动图不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时，应行心导管检查。

【诊断依据】

典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄＜15岁者，以单叶瓣畸形多见；16～65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；＞65岁者，以退行性老年钙化性病变多见。确诊有赖超声心动图。

【鉴别诊断】

主动脉瓣狭窄二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、室间隔缺损、其他左心室流出道梗阻疾病相鉴别。鉴别有赖于超声心动图。

【治疗要点】

（一）内科治疗

主要目的为确定狭窄程度，观察狭窄进展情况，为有手术指征的患者选择合理手术时间。治疗措施包括：①预防感染性心内膜炎。②无症状的轻度狭窄患者每2年复查1次，应包括超声心动图定量测定。中和重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动，每6～12个月复查1次。③如有频发房性期前收缩，应予抗心律失常药物，预防心房颤动。主动脉狭窄患者不能耐受心房颤动，一旦出现，应及时转复为窦性心律。④心力衰竭者应限制钠盐摄入，可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂。

（二）外科治疗

人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉狭窄的主要方法。无症状的轻、中度狭窄患者无手术指征。重度狭窄（瓣口面积＜0.75cm2，或平均跨瓣压差＞50mmHg）伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征。

【预后】

可多年无症状，但大部分患者的狭窄进行性加重，一旦出现症状，预后恶化。人工瓣膜置换术后预后明显改善，手术存活者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者。

二、主动脉瓣关闭不全

【概述】

由于主动脉瓣及（或）主动脉根部疾病所致。急性：感染性心内膜炎、创伤穿通或钝挫性胸部创伤、主动脉夹层夹层血肿使主动脉瓣环扩大；慢性：主动脉瓣疾病（风心病、感染性心内膜炎、先天性畸形、主动脉瓣黏液样变性、强直性脊柱炎），主动脉根部扩张引起瓣环扩大，瓣叶舒张期不能对合（梅毒性主动脉炎、马方综合征（Marfan综合征、强直性脊柱炎、特发性升主动脉扩张、严重高血压和（或）动脉粥样硬化导致升主动脉瘤。

【临床表现】

（一）症状

（1）急性轻者可无症状，重者出现急性左心衰竭和低血压。

（2）慢性可多年无症状，甚至可耐受运动。最先的主诉与搏量增多有关的心悸、心前区不适、头部强烈搏动感等症状。晚期始出现左心室衰竭表现。

（二）体征

（1）血管。收缩压升高，舒张压降低，脉压增大。周围血管征常见，包括随心脏搏动的点头征（De Mtasset征）、水冲脉、股动脉枪击音（Tralabe征）和毛细血管搏动征等。

（2）心尖搏动。向左下移位，呈心尖抬举性搏动。

（3）心音。第一心音减弱，第二心音主动脉瓣成分减弱或缺如。

（4）心脏杂音。主动脉关闭不全的杂音为与第二心音同时开始的高调叹气样递减型舒张早期杂音，坐位并前倾和深呼气时易听到。

并发症以感染性心内膜炎较常见；可发生室性心律失常；心力衰竭在急性者出现早，慢性者于晚期始出现。

【主要检查】

（一）X线检查

（1）急性心脏大小正常。常有肺淤血或肺水肿征。

（2）慢性左心室增大，可有左心房增大，升主动脉继发性扩张，严重的瘤样扩张提示为Marfan综合征或中层囊性坏死。左心衰竭时有肺淤血征。

（二）心电图

急性者常见窦性心动过速和非特异性ST-T改变。慢性者常见左心室肥厚劳损。

（三）超声心动图

M型显示舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，为主动脉瓣关闭不全的可靠诊断征象，但敏感性低（43%）。脉冲式多普勒和彩色多普勒血流显像在主动脉瓣的心室侧可探及全舒张期返流束，为最敏感的确定主动脉瓣返流方法，并可通过计算返流血量与搏出血量的比例，判断其严重程度。

【诊断依据】

有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征，可诊断为主动脉瓣关闭不全。需进一步明确病因。

【鉴别诊断】

应与肺动脉高压伴肺动脉扩张时产生Graham Stell杂音相鉴别。

【治疗要点】

（一）急性

外科治疗（人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术）为根本措施。内科治疗一般仅为术前准备过渡措施，目的在于降低肺静脉压，增加心排出量，稳定血流动力学。

（二）慢性

（1）内科治疗。①预防感染性心内膜炎；②梅毒性主动脉炎应予一疗程青霉素治疗；③舒张压＞90mmHg者应用降压药；④无症状的轻或中度反流者，应限制重体力活动，每1～2年随访1次，包括超声心动图检查。在有严重主动脉瓣关闭不全和左心室扩张者，即使无症状，可使用血管紧张素转换酶抑制剂，以延长无症状和心功能正常时期，推迟手术时间；⑤左室收缩功能不全出现心力衰竭按心衰治疗。⑥积极纠正心房颤动和治疗心律失常；⑦如有感染应及早积极控制。

（2）外科治疗人工瓣膜置换术为严重主动脉瓣关闭不全的主要治疗方法，应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行。

【预后】

急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗，常死于左心室衰竭。慢性者无症状期症状出现后，病情迅速恶化。

（赵继先 景红霞）