第十六章 先天性心血管病

第一节 房间隔缺损

【概述】

为最常见的成人先天性心脏病。系左右心房间的房间隔未能完全闭合所致。血流经房间隔缺损由左房流至右房，从而导致右心系统长期容量负荷过重，出现右心衰竭。

【临床表现】

临床表现取决于心房间分流量大小。随年龄增长症状逐渐显现，劳力性呼吸困难为最常见及主要表现，继之可出现心衰竭、心律失常。部分患者发育迟缓。晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流，继发艾森曼格综合征。

【主要检查】

（1）X线检查。可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增加。

（2）超声心动图。可详细了解房间隔缺损类型及继发心脏结构与功能变化，系房间隔缺损最重要检查。

（3）心导管检查。典型病例不需要进行心导管检查。当疑有其他合并畸形，或需测定肺血管阻力以判断手术治疗预后时，应进行右心导管检查。

【诊断依据】

典型的心脏听诊、X线、超声心动图可确诊。

【鉴别诊断】

应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、小室间隔缺损相鉴别。

【治疗要点】

关键在早期治疗，预防继发性心脏破坏。

介入治疗：通过导管植入封堵器闭合房间隔缺损，安全、有效、创伤小，为部分病例的首选治疗方法。

外科手术治疗：无法行介入治疗者可行外科修补术。

【预后】

早期治疗预后良好，如心功能受损则预后差。

第二节 室间隔缺损

【概述】

室间隔缺损系室间隔未能完全闭合导致左心室血流经缺损处分流入右心室。

【临床表现】

主要取决于室间隔缺损大小及分流量多少。

小型室间隔缺损因分流量小可无不适临床症状，发育不受影响。大型室间隔缺损因分流量大，较早即出现心力衰竭表现、发育迟缓，继发艾森曼格综合征（皮肤发绀）。典型听诊变化系在胸骨左缘闻及收缩期粗糙杂音伴震颤。

【主要检查】

超声心动图：系最重要检查方法，可全面评价室缺病变。必要时可行心导管检查。

【诊断依据】

根据临床体征及心脏超声心动图即可确诊。

【鉴别诊断】

应注意与肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病、原性肺动脉高压、法洛氏四联征相鉴别。

【治疗要点】

同房间隔缺损。关键在早期治疗，预防继发性心脏破坏。

【预后】

早期治疗，预后良好。

第三节 动脉导管未闭

【概述】

动脉导管未闭（PDA）系主、肺动脉间动脉导管未及时关闭所致。血流由主动脉长期分流入肺动脉导致左心负荷增加，逐渐导致心力衰竭。

【临床表现】

多数患者可能无不适症状，晚期出现心力衰竭表现。体检在左锁骨下闻及连续机器样杂音。

【主要检查】

超声心动图及心导管检查可准确评价PDA病变特征。

【诊断依据】

诊断依据为左锁骨下连续性机器样杂音及超声心动图检查。

【鉴别诊断】

成人期本病应与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等相鉴别。

【治疗要点】

尽早介入堵闭术治疗或外科手术治疗。首选介入堵闭术治疗。

【预后】

早期治疗预后良好，出现右向左分流者预后差。

【预防】

先天性疾病无特异性预防措施。

（王俊峰 景红霞）