第二节　诊断标准及治疗方法

一、诊断

1.诊断标准

过敏性紫癜临床症状具有多样化的特点，其中皮肤紫癜属于首发症状，其诊断基于临床标准。根据1990年美国风湿病学会《过敏性紫癜的分类标准》：①明显的紫癜疹：即皮肤表面轻微突起的可触及的出血性皮疹，与血小板减少等出血性疾病无关。②年龄：发病年龄≤20岁。③肠绞痛：腹部弥漫性疼痛，进食后加重；或者诊断为肠道出血症，通常表现为血便。④活检显示血管壁的组织学病理变化为动脉或静脉壁上中性粒细胞浸润。符合以上两项或两项以上者，可诊断为过敏性紫癜，其特异性和敏感性约为90%。

2010年由EULAR/PRINTO/PRES制定发布的修订标准，是诊断HSP的黄金标准。该标准将可触及的紫癜作为强制性标准，以及符合以下至少一项：弥漫性腹痛，皮肤活检中LCV伴有主要IgA沉积，任何关节的急性关节炎或关节痛，以及蛋白尿和/或血尿所证实的肾脏受累。当应用于儿童时，诊断标准敏感性为100%，特异性为87%。一项研究回顾了此项标准以评估对成人的适用性，发现诊断敏感性为99.2%，特异性为86%，支持将其用于所有HSP患者。

波尔沙·罗奇-罗宾逊认为，过敏性紫癜的诊断主要是基于影响下肢的瘀点（无血小板减少症）或可触及的紫癜，以及至少以下4个特征之一：腹痛，关节痛或关节炎，肾脏受累（蛋白尿，红细胞铸型或血尿），增生性肾小球肾炎或白细胞碎裂性血管炎，组织学上以IgA为主。临床医生应进行尿液分析，以鉴定血尿、蛋白尿或红细胞铸型。如果尿液试纸中的蛋白质呈阳性，则必须进行24小时采集以定量蛋白质排泄。血清IgA水平的测量则无法诊断。

HSPN是过敏性紫癜常见的并发症，但目前国内外尚缺乏统一的诊断标准。国内对HSPN的临床诊断主要依据2000年中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的诊断标准（草案），即在过敏性紫癜病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿可诊断HSPN。而后国外欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿童风湿病学会在2005年维也纳国际会议提出的儿童血管炎新分类，已被广泛认同和接受，其指定的诊断标准为：皮肤紫癜不伴血小板减少或凝血功能障碍，同时伴以下一项或一项以上表现：①弥漫性腹痛；②组织活检显示以IgA为主的免疫复合物沉积；③关节炎/关节痛；④血尿和（或）蛋白尿。2009年中华医学会儿科学会分会肾脏病学组在草案的基础上，按照循证医学的原则制定了《HSPN的诊治循证指南（试行）》，明确HSPN的诊断标准：在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或）蛋白尿，其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为：

血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿红细胞＞3个/高倍视野（HP）。

蛋白尿：满足以下任一项者：①1周内3次尿常规定性示尿蛋白阳性；②24小时尿蛋白定量＞150mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）＞0.2；③1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。

同时，该指南对过敏性紫癜发病6个月后或更长时间发生肾脏损伤的患者，提出应争取肾活检。如为IgA系膜区沉积为主的系膜增生性肾小球肾炎，亦可诊断为紫癜性肾炎。王新良等人则提出，也有极少数患儿首先出现肾脏表现，如血尿和（或）蛋白尿，数天后才出现典型皮疹，这样也应诊断为HSPN。此外，在HSP的病程6个月内，如果患儿有典型的前驱感染史，出现了血尿、水肿、高血压和肾功能减退的急性表现，要注意检查C3和抗链球菌溶血素O（ASO），以除外链球菌感染后急性肾小球肾炎。对于HSP病程6个月后出现的肾脏损伤，一定要除外其他的肾脏疾病，必要时可以进行肾活检，如果出现了典型的系膜增生性肾小球肾炎，也要诊断为HSPN。

2.鉴别诊断

过敏性紫癜（皮肤型）应与免疫性血小板减少症鉴别，后者紫癜呈瘀点、瘀斑，不高出皮肤且分布不均匀。血小板数目减少，出血时间延长，血小板抗体增高，骨髓象巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。成年患者需排除冷球蛋白血症和巨球蛋白血症所致紫癜。

过敏性紫癜（腹型）应与急性阑尾炎、肠梗阻、肠坏死、肠套叠、急性菌痢等鉴别。

过敏性紫癜（关节型）应与风湿性关节炎鉴别。风湿性关节疼痛呈游走性，可见关节积液、环形红斑、皮下结节。

过敏性紫癜肾炎应与急性肾小球肾炎、IgA肾病、狼疮性肾炎等鉴别。肾小球肾炎无皮肤紫癜、关节症状或腹部症状。IgA肾病常有血尿而无全身症状，多见于青壮年，病理检查未见单核细胞或T细胞浸润。狼疮性肾炎有多器官损害，可见狼疮细胞，并有其他特异性免疫指标异常。