第二章 内科输血
第一节 慢性贫血的输血
慢性贫血的起病慢,机体常能逐步适应,一般症状为头晕,活动后心悸,有时有耳鸣、无力、食欲不振等。皮肤黏膜苍白是常见的客观体征。贫血是一种症状,而不是独立的疾病。积极寻找贫血的原因并进行病因治疗比输血更为重要。
一、慢性贫血的病因
慢性贫血的原因较为复杂,归纳起来主要有以下3点。
1.红细胞生成减少
(1)由于造血干细胞受损或受到抑制而发生增生分化障碍或骨髓红系祖细胞受到恶性血液病或骨髓转移癌的侵袭而致红细胞生成减少。
(2)由于维生素B12、叶酸缺乏引起的代谢异常及由嘌呤、嘧啶合成异常所致的幼红细胞增殖异常,发生巨幼细胞性贫血;由于缺铁或铁代谢异常导致血红素合成障碍而引起贫血。
2.红细胞破坏过多
由于红细胞膜异常、酶异常、血红蛋白异常以及红细胞周围环境异常(如抗红细胞抗体和血管异常等)引起红细胞破坏过多,超过骨髓代偿增生所能补偿的能力时发生的贫血。
3.慢性失血
由于慢性失血,长期丢失血红蛋白,以致造血物质缺乏,特别是铁的丢失,如消化道溃疡慢性失血、痔出血、月经过多等。
二、慢性贫血的临床表现
由于贫血发展慢,机体可能适应,而且红细胞内2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)浓度增高,使血红蛋白与氧的亲和力减低,易于解离,增加了氧的释放,所以有时贫血较严重也可以不出现症状,但检查时可见脸色苍黄或苍白,眼睑结膜苍白,有的患者可出现头晕、乏力、食欲缺乏、活动后心悸、气短等,严重时可出现恶心、呕吐、晕厥等。
慢性贫血的特点如下。
(1)常伴有与病因相关的症状或体征。如缺铁时,可能有因上皮细胞含铁酶的障碍而出现的反甲、舌炎、食管炎症状;慢性溶血患者常伴黄疸、肝脾大;维生素B12缺乏常伴有神经症状;造血干细胞增殖低下者常由于白细胞及血小板的减少而引起感染及出血症状。
(2)慢性贫血患者除并发急性失血或急性溶血时,一般不须紧急处理,有较充足的时间进行病因诊断,而且只有针对不同病因进行治疗才能有较好的效果。
(3)慢性贫血患者大多数不需输血,必要输血时,由于不存在血容量不足的问题,故只需输浓缩红细胞即可。
(4)某些慢性贫血尚无特殊治疗方法,需靠定期输血维持生命活动者,常会引起体内含铁血黄素的沉着,导致血色病。
(5)贫血的评估有三方面:①血红蛋白及血细胞比容。②患者的症状。③脏器功能。无疑第一点是最客观的,但不是决定输血的最好指标。后两点虽然较不客观,而且受贫血发病的速度和机体某些异常(如发热及心肺疾病)以及患者基础疾病的影响,但这两点对判断输血与否却比前者更有价值。所以慢性贫血患者的输血指征必须进行综合评估后决定。
(6)慢性贫血患者的许多症状为非特异性,如有研究显示,美国缺铁性贫血的妇女血红蛋白在80~120 g/L时易激动,易发生心悸、气短、头晕、疲乏及头痛症状,用铁剂治疗及安慰剂治疗后进行对照,发现这些症状与缺铁性贫血无明显关系。这些症状的出现与其说与贫血有关,不如说是“神经性”者更确切。所以综合评估慢性贫血患者的症状以确定输血与否时要注意准确判断。
(7)慢性贫血患者生理代偿表现:①氧解离曲线右移,红细胞携带的氧易在组织中释放。②心脏代偿。③呼吸代偿。慢性贫血时红细胞2,3-DPG增高,这是红细胞葡萄糖代谢的媒体,它的作用是降低氧合血红蛋白的亲和力。由于2,3-DPG增高,故血红蛋白在经过组织时,就释放较多的氧,从而代偿血红蛋白降低后组织供氧的减少;慢性贫血时心搏出量增加亦是一种对缺氧的主要代偿,但心脏代偿作用要到血红蛋白降到正常人的1/2时才明显。假如血红蛋白在70 g/L以上而出现心力衰竭征象,则几乎都伴有心脏本身的疾病,多数为冠心病或高血压性心脏病。当血红蛋白<50 g/L时,冠状动脉血流可能相对不足,因而心室功能下降,这可能引起心力衰竭。因此,严重贫血者要注意观察有无心绞痛、胸闷、气喘、水肿、心率加快、颈静脉充盈或怒张、静脉压增高、肝颈静脉反流征阳性、肺底啰音等,及时判断输血与否,且输血时速度要慢,并在输血过程中观察上述症状体征。文献报道,血细胞比容<0.20的患者进行手术时,心脏病发作(心脏猝死、心肌梗死、不稳定心绞痛、缺血性肺水肿)明显增多。因此,严重贫血患者需要进行手术时,应将贫血纠正至一定程度再进行。慢性贫血患者呼吸功能代偿与心脏代偿平行,通过呼吸率及深度增加以增加每分钟肺活量。任何限制肺功能的因素,特别是那些减低最大通气和减低肺泡和毛细血管间气体弥散的疾患,均将影响贫血患者肺功能的代偿。根据患者是否静息时也感气促、胸闷及呼吸率是否过快等,可评估肺功能的代偿,其中动脉血氧测定及呼吸量的测定更为准确。在判定有肺功能代偿不全时,要及时排除影响因素,必要时也应适当输血,同样要十分注意输血的速率。慢性贫血患者输血的目的乃是使代偿的需要减低到可以耐受的程度,而不是解除代偿的需要。能达到此目的的最低输血量乃是最适当的输血量。
三、输血的指征
(1)血红蛋白<40 g/L,伴有明显症状者。
(2)某些暂时尚无特殊治疗方法的遗传性血液病患者,在其生长发育期,应给予输血,纠正贫血到一定程度,以保证正常的生长发育。
(3)贫血严重,而又因其他疾病需要手术者或待产孕妇。
(4)一般均应输浓缩红细胞。
(5)有条件者可输年轻红细胞。
四、输血的方法
1.制订输血方案
如果判定患者需要长期输血时,前几个月应用来作为临床试验的时间。应仔细和经常评估患者的需要是否已经达到。足以减轻慢性贫血患者严重不适的血红蛋白和血细胞比容的水平常可在3个月内找出,并可估计出维持此水平所需的最低输血量。然后最好制订一个计划,按一定时间输血,不要等到血红蛋白或血细胞比容明显降低或症状明显加重后再输血。因为在后一种情况,往往要多输几次血才可恢复到所要求的水平。
2.输血量和间隔时间的确定
慢性输血的疗效决定于两个因素,即输血量和输血间隔时间。一般来说,慢性骨髓造血功能障碍的患者,每2周输红细胞2 U。造血物质缺乏的患者需要输血时,往往输一次红细胞即可。
3.输血效果判断
如果输血需要量超过每2周2 U红细胞时,提示可能有一个以上的原因引起无效输血。由于慢性贫血的血容量相对稳定,故血细胞比容可反映其红细胞量。在没有明显活动性出血或免疫性溶血的患者,一般于输血后15分钟检测的血红蛋白水平和24小时后检测的一样。因此,输血后测定血红蛋白或血细胞比容可很快评估出输血的效果。如果效果不佳,则要找出其他原因,如是否存在症状尚不明显的隐性同种免疫性溶血,是否存在胃肠道或其他部位的隐性出血,是否有脾功能亢进,是否同时伴发溶血。
4.病因不同,输血时应注意其不同要求
纯粹以血红蛋白水平来确定输血不一定完全正确,应根据病因、临床症状和有无并发其他疾病来决定。
5.长期输血者,不宜用维生素C
因维生素C虽可增加尿铁的排泄,但也可增加胃肠道对铁的吸收。如血浆铁明显增高,应加用去铁胺,防止含铁血黄素沉着症或血色病的发生。
6.注意治疗原发病
如果慢性贫血是由原发病引起的,要注意治疗原发病。
7.心肺功能不全者或老年人,需注意输血速度
一般以1mL/(kg·h)为宜,并在输血过程中严密观察,及早发现心力衰竭的征兆。输血时如已有心功能不全征象,可同时加用利尿剂。