第三节　多发性肌炎和皮肌炎

一、多发性肌炎和皮肌炎的概述与临床表现

特发性炎性肌病（IIM）是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病，其中，以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）最为常见，常伴肺间质纤维化或食管吞咽困难等内脏器官的受累，内脏器官受累者病情重，预后差。

PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PM/DM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者（特别是DM）可急性起病。PM/DM常伴有全身性的表现，如乏力、畏食、体质量下降和发热等。当累及到骨骼肌、皮肤、肺部、消化道、心脏、肾脏、关节等器官，可出现相应的临床表现［5］。

二、多发性肌炎和皮肌炎的诊断要点与治疗原则

（一）诊断要点

目前，临床上对PM/DM的诊断仍然采用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准（简称B/P标准）：

（1）对称性近端肌无力表现：

肩胛带肌和颈前伸肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食管或呼吸道肌肉受累。

（2）肌肉活检异常：

肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎性渗出。

（3）血清肌酶升高：

如CK、醛缩酶、GPT、GOT和LDH。

（4）肌电图示肌源性损害：

肌电图有三联征改变，即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和异常的高频放电。

（5）典型的皮肤损害：

①眶周皮疹，眼睑呈淡紫色，眶周水肿；②Gottron征，掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹；③膝、肘、踝关节、面部、颈部和下半身出现的红斑性皮疹。

判定标准：确诊PM应符合1~4条中的任何3条标准；可疑PM符合1~4条中的任何2条标准。确诊DM应符合第5条加1~4条中的任何3条；拟诊DM应符合第5条及l~4条中的任何2条；可疑DM应符合第5条及1~4条中的任何1条标准。

B/P标准会导致对PM的过度诊断，它不能将PM与包涵体肌炎（IBM）等其他炎性肌病相鉴别。因此，国际肌病协作组在2004年提出了另一种IIM分类诊断标准，见表4-1。

（二）治疗原则

典型而无明显内脏器官受累者，首选糖皮质激素类药物，同时酌情加用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。皮肌炎皮疹明显者还可加用硫酸羟氯喹。

伴内脏受累如肺间质病变或吞咽困难的重症患者，开始可用大剂量糖皮质激素类药物冲击治疗，同时给予静脉注射用人免疫球蛋白、环磷酰胺等其他免疫抑制剂等药物。

三、治疗多发性肌炎和皮肌炎的常用药物

特发性炎性肌病首选泼尼松（或者相当剂量的其他糖皮质激素类药物），剂量为1mg/（kg·d），一般在1~2个月内皮疹及肌无力症状改善，血清肌酶降至正常。达缓解后，可逐渐将泼尼松减量至最小维持量，如5~10mg/d。维持6~12个月后可考虑逐渐减量至停药。若停药后复发，重新使用糖皮质激素类药物治疗仍可有效。

重症患者在排除感染的情况下，可用甲泼尼龙冲击治疗3天，剂量500~1 000mg/d，静脉滴注；后改为泼尼松1mg/d口服治疗，同时加用免疫抑制剂。

糖皮质激素类药物在PM/DM的治疗中用法尚不统一，常用方法为：初始泼尼松1.0~1.5mg/（kg·d），晨起顿服，维持4~8周左右开始递减，减量速度通常是高剂量时每1~2周减5mg，至30~40mg/d以下时每1~2个月减2.5~5.0mg，根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。激素疗程一般在2~3年甚至更长。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1 000mg/d静脉滴注，每3~5天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服，服用方法同前。大部分PM患者在2~3个月后症状改善，若改善不明显或糖皮质激素类药物无法耐受，则加用或换用免疫抑制剂。另外，还应考虑是否为初始治疗时间过短或减药太快所致；是否出现了激素性肌病。

为预防长期使用糖皮质激素类药物的不良反应，需要同时补钾、补钙、保护胃黏膜并监测血压、血糖、血脂等。注意糖皮质激素类药物的禁忌证，特别是活动性乙型肝炎等。使用糖皮质激素类药物后，肌力和肌酶的改变常不平行，因此，观察疗效更重要的是临床肌力的改善［6］。

除糖皮质激素类药物外，《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南（2010年）》［5］中推荐治疗PM/DM的其他药物尚有：①免疫抑制剂，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺；②抗疟药，如羟氯喹；③静脉注射用人免疫球蛋白。