一、中性粒细胞增多症

成年人外周血中性粒细胞计数超过7.5×109/L称为中性粒细胞增多。出生一个月内的早产儿和新生儿中性粒细胞正常计数为（7.5～13.0）×109/L，出生后几周内下降至成年人水平，此后维持这一水平。中性粒细胞增多症是指年龄≥1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性粒细胞计数＞7.5×109/L和＜1个月的婴儿＞26×109/L。

【病因及发病机制】

外周血中性粒细胞增多的根本原因是中性粒细胞产生、骨髓释放和中性粒细胞破坏平衡的失调，主要有骨髓储存池或外周边缘池的细胞动员入血循环池、中性粒细胞不能正常进入组织，导致生存期延长及中性粒细胞前体细胞增殖和终末分化增加、中性粒细胞前体细胞有丝分裂作用增强或中性粒细胞前体细胞有丝分裂周期缩短等原因导致中性粒细胞循环池扩大。

运动后或肾上腺素诱导边缘池的中性粒细胞被动员入循环池导致反应性急性中性粒细胞增加。较慢的中性粒细胞增多多在糖皮质激素治疗或炎症性感染时内毒素、肿瘤坏死因子、IL-1和一系列生长因子的产生的情况，这些物质的反应高峰多在4～24小时内出现，主要是由于骨髓储存池中的中性粒细胞释放入循环池。糖皮质激素还可减慢中性粒细胞从循环中向组织释放。

慢性中性粒细胞增多常与刺激中性粒细胞产生的原因持续存在有关，可能是干扰了骨髓的反馈机制。可见于较长时间的糖皮质激素治疗、持续存在的炎症反应、感染、慢性失血、慢性焦虑，多持续数天到数周，甚至数月。而川崎病、伴有广泛坏死性炎症、类风湿全身型等可以出现显著、持续的中性粒细胞增多。

【诊断】

1.外周血中性粒细胞计数超过7.5×109/L称为中性粒细胞增多即可诊断。可根据发病原因伴有发热、皮疹等多种表现。

2.鉴别诊断 主要是病因之间的鉴别诊断。注意常染色体显性遗传性中性粒细胞增多和类白血病反应。类白血病反应时白细胞总数常超过50.0×109/L，外周血常出现不成熟粒细胞，包括原始粒细胞和早幼粒细胞，常见于化脓性感染、结核感染、急性肾小球肾炎、急性类风湿、肝功能衰竭、肿瘤骨髓浸润等各种原因。

【治疗】

主要在于寻找病原菌，治疗原发病。