【临床表现】

多为双眼发病，眼底表现为视乳头的下方可见瓷白色弧形斑，提示该处视网膜色素上皮层和脉络膜层缺失，称为巩膜弧；或呈灰蓝色弧形斑，甚至可见脉络膜血管，说明视网膜色素上皮层缺失，脉络膜仍存在，称为脉络弧。视盘弧形斑多位于视盘下方。视盘常呈椭圆形，其长轴与弧形斑平行，常伴有视网膜血管的分布异常，下支血管先向上方及鼻侧走行，到达视盘边缘，然后呈弓形转向下分布，而视盘上方出来的血管仍和正常一样的走向上方。常伴有远视和散光，视力不易矫正。眼底改变常呈静止状态，甚至终身不变。有时下方先天性视盘半月弧与扁圆形视盘在眼底的后极部视盘正常位置组成一个正圆形的圆盘形，易误认为整个视盘，而把下方的先天性半月弧认为视神经乳头的下方纤维萎缩（图3-9）。

图3-9　先天性视盘弧形斑的眼底表现