第二节　融合肾

【定义】

融合肾（renal fusion）是一种先天性的肾发育缺陷，两侧肾脏在某一点相连接，但是保留各自正常的肾盂及输尿管结构。融合肾有多种类型，如马蹄肾、盘形肾、乙状肾、块状肾等，马蹄肾（horseshoe kidney）最为常见。

【临床特征】

1.流行病学

（1）发病率：

融合肾的发生率约1/1 000～1/400。

（2）发病年龄：

未见报道。

（3）性别：

融合肾男性多见，男女比例约为2～4∶1。

2.症状

大多数融合肾患者无症状，但有些可发展为输尿管梗阻。有时位于主动脉上方的融合在患者腹部可触及搏动性肿块，易误诊为主动脉瘤或其他肿瘤性疾病。另外还可出现脐部疼痛、胃肠道功能紊乱及泌尿系统的并发症，如感染、积水、结石等。

3.实验室检查

融合肾患者多无肾功能异常。

4.影像学特点

通过超声、CT及MRI可以显示融合肾的位置。

5.治疗

本病肾功能常无明显异常，故无并发症时，不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石或严重的压迫症状时，可采取相应的治疗措施。

【病理变化】

1.大体特征

融合肾大体表现多为肾下极融合，肾上极融合很少发生，肾两极融合形成环状肾则更为少见。约90%马蹄肾为肾下极融合，融合部位多位于腹主动脉及下腔静脉之前，腹主动脉分叉之上，较正常肾位置低。同正常肾脏的肾盂位于肾脏内侧相比，马蹄肾肾盂及输尿管位于肾脏的前侧。

2.镜下特征

融合肾镜下可见包膜融合和纤维间隔。肾实质镜下多正常，除非发生肾盂积水或输尿管梗阻。

（王景美　付尧　樊祥山）