第四章　循环系统疾病影像学分析方法

第一节　影像学检查在循环系统疾病诊断中的特点

在循环系统疾病的诊断与鉴别诊断中，影像学检查占有重要地位，大概提供了80%～90%的诊断信息。与其他系统疾病不同，循环系统疾病的影像学征象具有较强的规律性，影像学图像显示病变清晰，诊断的准确度很高。临床内外科医师，特别是外科医师对影像学资料和诊断的依赖程度较高。一旦影像学诊断错误，外科医师需要在手术台上进行探查，以矫正诊断意见，因为体外循环不允许心脏停搏时间过长，即使最终探查明确了诊断，也会因心脏保护等因素的限制，很难挽救患者的生命。所以要求我们影像科医师要具备认真负责、作风严谨、水平高超的素质，以满足临床医师和患者的需要。

第二节　先天性心脏病诊断的节段分析法

为了便于分析先天性心脏病的尸检诊断，病理学家Van Praagh和Anderson等提出按照心房、心室和大动脉将心脏分段，依次分析心脏房、室和大血管的连接和排列异常的方法，称节段分析法（segmental analysis or approach）。这一分析方法后来被全球心血管影像学专家所采用。

进行节段分析，首先按照心脏可分为心房、心室和大动脉3个节段的顺序，根据影像学检查显示的形态学特征确定左、右心房，左、右心室，升主动脉和主肺动脉干的空间位置，然后，确定彼此的空间排列和连接关系。在此基础上再明确有无心脏异位，是否并发其他畸形，最后综合影像学的全面信息做出心脏大血管病的影像学诊断。

一、心房和心房位

由于左心耳呈长管状，右心耳呈短锥状，根据心耳的形态可鉴别左、右心房。在确定左、右心房位置的基础上，即可做出以下心房位的判断（ER4-4-1）：

ER4-4-1　心房位三型四类示意图

1.心房正位（atrial situs solitus）

左右心耳分别位于心脏两侧，为正常情况。

2.心房转位（atrial situs inversus）

左心耳位于心脏右侧、右心耳位于心脏左侧，为镜面转位情况。

3.心房不定位（atrial situs ambiguous）

两个心耳形态相同，即均呈左心耳或右心耳形态，分别称左对称位或右对称位，为异常情况。

目前已知心房位置与胸腹腔内脏（包括支气管、肺动脉、肝、脾、胃）的位置相关，联合分析心房与内脏位置被称为内脏心房位（viscero-atrial situs）：

1.若肝脏在身体右侧，脾、胃在左侧，称心房正位，表示心房和内脏位置正常。

2.若肝脏和脾、胃左右换位，称心房转位，为镜面转位。

3.若肝、胃均居中（即“水平肝”），亦可偏左或右侧，称心房不定位。如果两个心房为右对称位，常伴脾脏缺如，即“无脾症”（asplenia）；若为左对称位，则常伴多脾症（polysplenia），脾脏可位于左侧或分布在左右两侧。心房呈右对称位、无脾症的先天性心脏病患者，约90%合并心内畸形，其中体、肺静脉畸形及异常连接最为常见（ER4-4-2）。

ER4-4-2　内脏心房位三类四型示意图

心房正位者（正常人）的腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左、右侧。心房转位者的腹主动脉和下腔静脉位置倒转，呈镜面转位。多数心房不定位者右对称位，其腹主动脉和下腔静脉均位于脊柱左侧或偏左，二者可前后排列（下腔静脉居前，腹主动脉在后），亦可左右并列；少数为左对称位，常伴发下腔静脉离断或缺如，下半身静脉血液由奇静脉、半奇静脉经上腔静脉注入右心房。此时，腹主动脉常位于奇静脉和半奇静脉的前方。

心房正位者的左、右主支气管和左右肺动脉的形态和位置亦正常（图4-4-1），即右主支气管较短位于右侧，左主动气管较长位于左侧；由于右肺下动脉位于上叶支气管下方，右主支气管称动脉上（eparterial）支气管，而左肺动脉位于左主支气管上方，左主支气管被称为动脉下（hyparterial）支气管。心房转位者的支气管、肺动脉的位置均倒转。心房不定位的左、右对称位者，其左右支气管和肺动脉也分别为左侧和右侧形态。

二、心室形态及其排列关系和房室连接

（一）心室形态

正常情况下，无论左右心室均由流入道、小梁部和流出道3部分组成。流入道自房室瓣口至心尖，小梁部包括心尖部和间隔面，从小梁部至半月瓣口为流出道。如果先天性心脏病患者的心室无流入道（即无房室瓣连接），则称为残余心腔：若该残余心腔仅有小梁部、无流出道则称小梁囊；若仅有流出道，则称输出腔。心脏具有2个完整心室者，称双室心；仅有1个心室（或者还同时有1个残余心腔）者，称单室心。

影像学检查根据所示心室的形态可以区分形态学左、右心室，其主要鉴别依据为肌小梁和调节束。如果心尖和间隔面的肌小梁粗厚、间隔面附有由室上嵴隔和壁束汇合延伸形成的间隔边缘肌小梁及其远端的调节束，为形态学右心室；若肌小梁纤细、间隔面平滑，则为形态学左心室。此外，右心室具有室上嵴圆锥肌，分隔房室瓣与半月瓣，影像学检查显示二者之间无纤维连接；而左心室无室上嵴圆锥肌，房室瓣与半月瓣之间有纤维连接。应该指出，由于先天性心脏病患者的这些指标常有变异，所以，上述征象仅有参考意义。罕见病例仅有一个孤立心室，既不具有左心室、也不具有右心室的形态学特征，称未定心室。

（二）心室排列

正常人的形态学右心室位于左心室的右前方，换言之，左心室在右心室的左后。若右心室位于左心室的左侧（即左心室在右心室的右侧），则称之为心室转位。心室正常排列关系亦被称之为心室右袢（D-loop），而心室转位则被称之为心室左袢（L-loop）。罕见病例的心室可呈上下或左右排列。

（三）房室连接的类型和方式

1.房室连接类型

指心房与心室的连接关系，可分以下5个类型（ER4-4-3）：

ER4-4-3　房室连接类型示意图

（1）房室适应（concordant）连接，即形态学（下同）的左右心房分别与左右心室相连接。

（2）房室不适应（discordant）连接，即右心房与左心室，左心房与右心室相连接。

（3）房室不定型（ambiguous）连接，又可进一步分为右、左对称型（right and left isomeric）连接，即双右心房或双左心房与右、左或左、右心室相连接。

以上三型为双室型房室连接。

（4）心室双入口（double inlet），指双心房与一个心室相连接。

（5）房室无连接（absent atrioventricular connection）可分为右侧或左侧房室无连接，患者的心房与心室之间无开口，代之以肌肉脂肪和结缔组织隔。

（4）和（5）型为单室型房室连接。

2.房室连接方式

指连通心房与心室的房室瓣4种形态：

（1）双开通的房室瓣，左右心房分别经左右心房室瓣连通左右心室。

（2）共同房室瓣，左右心房经1个共同房室瓣连通左右心室。

（3）一侧房室瓣未穿孔，即一侧房室瓣开通，而另一侧房室瓣闭锁。

（4）房室瓣骑跨（overriding）或房室瓣跨位（straddling），指一侧房室瓣除与同侧房室连通外，还部分与另一侧心室通连。骑跨指房室瓣环连通另一侧，跨位指腱索连至室间隔另一侧。

（四）十字交叉型心脏

十字交叉型心脏是指一种心室排列与房室连接的特殊异常，或称之为房室连接扭转（twisted atrioventricular connection）、心室上下排列（upstairs-downstairs heart）和混合型左位心（mixed levocardia）等。其特征性异常有心房和心室间隔扭转，室间隔呈水平走行（horizontal septum），右心室居上偏左、而左心室在下偏右，两心室呈上下排列。一般情况下，本畸形的心房为正位，房室连接关系正常，从而使心房至心室的血流与正常平行走行不同，呈交叉状，但是主动脉和主肺动脉多有转位（ER4-4-4）。

ER4-4-4　十字交叉型心脏示意图

三、大动脉与心室的连接和排列关系

（一）大动脉的形态学标志

由于主肺动脉与升主动脉的形态学所见相似，一般以分出左右肺动脉和发出3支头臂动脉作为辨认肺动脉和主动脉的标志。若主动脉、主肺动脉和冠状动脉均起自单一动脉干，则为共同动脉干。

（二）心室-大动脉连接类型

心室与大动脉的连接关系，可分为以下类型：

1.心室-大动脉适应连接

指形态学左、右心室分别与主动脉和主肺动脉相连接，这是正常人的情况。

2.心室-大动脉不适应连接

即左、右心室分别与主肺动脉和升主动脉相连接，换言之，为大动脉错位。

3.心室双出口

升主动脉和主肺动脉均起自一个心室（可为左心室或右心室）。

4.心室单出口

仅有一支动脉干与心室相连，这支动脉干可为主动脉、肺动脉或共同动脉干。

（三）心室-大动脉的连接方式

心室-大动脉的连接方式是指连接心室与大动脉的半月瓣的3种情况：

1.半月瓣开通

指正常由半月瓣连通心室与大动脉。

2.半月瓣未穿孔

指半月瓣闭锁，心室与大动脉未连通。

3.大动脉干的圆锥形态（infundibular morphology）

按照主肺动脉和升主动脉干下有无圆锥肌，分为4种亚型：

（1）肺动脉瓣下有圆锥肌。

（2）主动脉瓣下有圆锥肌。

（3）动脉和肺动脉瓣下均有圆锥肌，即“双圆锥肌”。

（4）圆锥肌缺如，无论肺动脉还是主动脉瓣下均无圆锥肌，此型极为罕见。

（四）大动脉的排列关系

大动脉的排列关系是指升主动脉与主肺动脉的相对位置关系。正常人的升主动脉位于主肺动脉的右后方，换言之，主肺动脉位于升主动脉的左前方。判断二者的空间位置均以半月瓣水平为准。如果升主动脉和主肺动脉的相对位置发生改变，就称之为大动脉异位（malposition of great arteries）。大动脉异位可分为以下类型：

1.右位型异位　升主动脉与主肺动脉呈右前/左后排列（D-malposition）。

2.左位型异位　升主动脉与主肺动脉呈右前/左后排列（D-malposition）。

3.两大动脉还可呈前后或左右并列排列，但是十分罕见（ER4-4-5）。

ER4-4-5　大动脉排列关系示意图

四、节段分析法在各种影像学检查中的应用

（一）X线平片检查

X线平片根据肝和胃（泡）的相对位置，可确定心房正位和转位。若肝脏居中（呈水平肝）提示为心房不定位。由于心房不定位者的肝脏位置左右不定，加之X线平片不能分析右或左对称位，根据肝脏和胃泡位置判断心房位的价值有限。

心脏后前位片通常可显示左、右主支气管及其与左右肺动脉的相对位置关系，若两侧均为左或右侧主支气管的形态，则基本上可确定为左或右心房对称位。由于X线平片不能显示心脏内部结构，不适用于分析心室、心房-心室和心室-大动脉的连接关系。

（二）超声心动图检查

超声心动图可用于心脏的节段分析，通常按照以下5个步骤进行分析：

1.先行胸腹联合扫描确定心脏有无异位。

2.继之确定心房位，超声虽然可分段探查左、右心耳，但是难以准确鉴别左、右心耳，所以影响了判断心房位的准确度。

3.根据房室瓣的形态鉴别二、三尖瓣，进而明确房室瓣与心室的关系，并能鉴别房室瓣骑跨（增大的房室瓣环经室间隔缺损进入另一侧心腔，而瓣尖、瓣口、腱索、乳头肌仍位于原心腔内）与房室瓣跨位（仅腱索经室间隔缺损将本侧瓣叶连接到位于另一侧心腔的乳头肌上）。

4.根据形态学左心室内膜回声平滑，右心室内膜有粗条索状肌束回声，可准确判定形态学左、右心室，从而做出心室转位的诊断。

5.最后根据两大动脉分支形态及其与心室的连接关系，做出大动脉错位和异位的分析。

（三）MRI和多排螺旋CT扫描

MRI软组织对比度好，成像视野大，能获得任意方位的体层图像，尤其SE图像能清楚显示心脏大血管的形态结构，十分有利于做出准确的心脏节段性分析。多排螺旋CT为容积数据采集，其显示心脏大血管形态的效果亦佳，但是CT为有射线检查方法，需应用含碘对比剂，患者有过敏的风险，为其不足之处。

（四）X线心血管造影检查

X线心血管造影检查曾经是心脏大血管节段分析的“金标准”，因超声心动图、MRI和CT等无创性技术的临床应用，目前应用逐年减少。

（李坤成）